Good Mood

Was ist Merkel-Zell-Karzinom der Haut?

Merkelzellkarzinom der Haut ist eine seltene Form von Hautkrebs. Es kann sehr aggressiv sein und oft metastasiert zu anderen Teilen des Körpers., Es wurde auch Toker-Tumor, kutanes neuroendokrines Karzinom, trabekuläres Zellkarzinom und primäres kleinzelliges Karzinom der Haut genannt.

Merkelzellkarzinom

Wer bekommt Merkelzellkarzinom?

Das Merkel-Zellkarzinom hat eine geschätzte Inzidenz von 0,23 pro 100.000 Menschen in kaukasischen Populationen, was viel seltener ist als das Melanom.

• In den letzten Jahren wurden von einigen Zentren immer mehr Merkelzellkarzinome gemeldet.
• Merkelzellkarzinom betrifft vor allem ältere Menschen, wobei die meisten Fälle nach dem 50.,
• Es ist etwas häufiger bei Männern.
• Es tritt an Körperteilen auf, die häufig Sonnenlicht ausgesetzt sind, meistens an Kopf und Hals.
• Es ist auch häufiger und schwerwiegender bei immunsupprimierten Patienten wie Patienten mit soliden Organtransplantationen, HIV-Infektionen (Human Immunodeficiency Virus), hämatologischer Malignität oder bei Arzneimitteln wie Azathioprin.

Was sind die klinischen Merkmale des Merkel-Zellkarzinoms?

Das Merkel-Zellkarzinom tritt normalerweise als schnell vergrößerender, solitärer, unregelmäßiger roter Knoten auf., Es ähnelt oft im Aussehen anderen häufigeren Hautkrebsarten wie Basalzellkarzinomen, wächst aber viel schneller.

Merkelzellkarzinome breiten sich über das Lymphsystem aus und um den Haupttumor können sich multiple Metastasen entwickeln (lokales Rezidiv). Das Merkel-Zellkarzinom kann sich auch auf Lymphknoten im Nacken, in den Achselhöhlen und in der Leistengegend ausbreiten. Dies ist bei dickeren Tumoren wahrscheinlicher. Die meisten Rezidive treten innerhalb der ersten zwei Jahre nach der Diagnose.

Merkelzellkarzinom

Was verursacht Merkelzellkarzinom?,

Merkel cell polyomavirus (MCPyV) wurde erkannt, in über 80% Merkel-Zell-Karzinomen getestet. Es wird angenommen, dass das Virus Genmutationen verursacht, die zu Merkel-Zellkarzinomen führen, wenn die Immunfunktion defekt ist. Die virusnegativen Tumore sind aufgrund des Auftretens des Tumors auf sonnenexponierter Haut mit einer hohen Exposition gegenüber ultravioletter Strahlung verbunden.

Die Immunsuppression ist ein wichtiger Faktor für die Entwicklung von Merkel-Zellkarzinomen.

Es wurde früher angenommen, dass Merkel-Zellkarzinome aus Merkel-Zellen entstehen, die Druckrezeptoren in der Haut sind., Eine kürzlich durchgeführte Untersuchung weist darauf hin, dass es sich bei ihren Ursprüngen um frühe B-Zellen (Lymphozyten) handelt, die auf Zellmorphologie, Expression früher B-Zell-Marker und Umlagerung der klonalen Immunglobulinkette basieren.

Wie wird das Merkel-Zellkarzinom diagnostiziert?

Merkel-Zellkarzinom sollte bei jedem Tumor mit „AEIOU“ klinischen Merkmalen in Betracht gezogen werden, die bei etwa 90% der Patienten mit der Krankheit vorhanden sind.,

• Asymptomatisch oder nicht zart
• Rasch expandierend
• Immunsupprimiert
• Älter als 50
• UV-exponierte helle Haut

Haupttest ist eine Tumorbiopsie. Dies zeigt eine charakteristische Merkel-Zellkarzinom-Pathologie. Die Immunhistochemie kann hilfreich sein, da Cytokeratin-20 (CK20) bei bis zu 95% der Tumore positiv und der Schilddrüsentranskriptionsfaktor (TTF1) in der Regel negativ ist.

Eine allgemeine Untersuchung, einschließlich der Beurteilung lokaler Lymphknoten, und Staging-Untersuchungen können angeordnet werden, um festzustellen, ob sich der Tumor auf andere Stellen ausgebreitet hat.,

Staging-Untersuchungen können umfassen:

• Sentinelknoten-Biopsie
• Lymphknoten-Ultraschall-Scan
• Bildgebung mit Röntgenstrahlen, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) und Positronenemissionstomographie (PET) Scans.

Ein spezifisches Merkel-Zellkarzinom-Staging-System wird vom American Joint Committee on Cancer veröffentlicht.

Ein langfristiges Überleben ist wahrscheinlich, wenn die Lymphknoten keine Tumorzellen enthalten.

Was ist die Behandlung des Merkel-Zellkarzinoms?,

Sobald ein Merkel-Zellkarzinom diagnostiziert wird, ist eine multidisziplinäre Beratung üblich. Da die 5-Jahres-Überlebensraten für MCC nur bei etwa 50% liegen, ist eine frühzeitige aggressive Behandlung erforderlich, meistens mit einer Kombination aus Operation und Strahlentherapie.

Lokalisierte Erkrankung

Die chirurgische Exzision ist die Hauptbehandlung des primären Merkelzellkarzinoms. Ein breiter Bereich, der den Tumor umgibt, kann ebenfalls entfernt werden; dies ist möglicherweise nicht erforderlich, wenn eine Strahlentherapie hinzugefügt wird.,

Die primäre Stelle kann postoperativ mit Strahlentherapie behandelt werden, insbesondere bei großen Läsionen (> 2 cm). Die Strahlenbehandlung führt zu einer erhöhten lokalen und regionalen Krankheitskontrolle und höheren Langzeitüberlebensraten.

Die relevanten Lymphknoten können auch als prophylaktische Maßnahme operativ entfernt oder bestrahlt werden.

Erkrankung mit regionalen Lymphknoten

Wenn sich Krebs auf die Lymphknoten ausgebreitet hat, können diese operativ entfernt oder mit Strahlentherapie behandelt werden. In einigen Fällen kann auch eine systemische Chemotherapie verabreicht werden.,

Fernmetastatische Erkrankung

Jedes fernmetastatische Merkelzellkarzinom ist sehr schwerwiegend und hat eine sehr schlechte Prognose. Die Behandlung der metastasierten Erkrankung zielt auf die Verbesserung der Lebensqualität ab. In einigen Fällen können Strahlentherapie und/oder systemische Chemotherapie zur Behandlung verabreicht werden.

Bei bis zu 50% der Patienten mit fortgeschrittenem Merkelzellkarzinom wurde eine positive Reaktion bei der Behandlung mit den Immunkontrollpunkthemmern Pembrolizumab und Nivolumab berichtet. Die Reaktion auf die PD-1-Blockade kann in virus-positiven und virus-negativen Subtypen auftreten., Das Ansprechen scheint bei Patienten, die zuvor eine Chemotherapie erhalten hatten, weniger beeindruckend zu sein. Klinische Studien laufen. Bei der Behandlung anderer Krebsformen wurde ein neues Merkel-Zellkarzinom festgestellt.

Im März 2017 erteilte die US-amerikanische Food and Drug Administration die beschleunigte Zulassung eines weiteren PD-1/PD-L1-Mittels, Avelumab (Bavencio®) zur Behandlung von metastasiertem Merkelzellkarzinom. Die Zulassung basierte auf einer Studie mit Avelumab, die bei einem Drittel der Patienten ein Ansprechen zeigte.

Experimentelle Behandlung mit anderen Wirkstoffen wird untersucht.,

Konsensbehandlungsrichtlinien werden vom National Comprehensive Cancer Network veröffentlicht.

Was ist das Ergebnis bei Patienten mit Merkelzellkarzinom?

Fünf-Jahres-überlebensraten sind insgesamt 30-50%. Die Überlebensraten sind bei Patienten, bei denen zunächst ein Merkelzellkarzinom im Stadium 1 diagnostiziert wurde, und bei jüngeren Patienten besser als bei Patienten, die bereits metastasiert sind oder über 80 Jahre alt sind.