Was ist auditorische Neuropathie?
Auditorische Neuropathie ist eine Hörstörung, bei der das Innenohr erfolgreich Schall erkennt, aber ein Problem damit hat, Schall vom Ohr zum Gehirn zu senden. Es kann Menschen jeden Alters betreffen, vom Säuglingsalter bis zum Erwachsenenalter. Die Anzahl der von auditorischer Neuropathie betroffenen Personen ist nicht bekannt, aber aktuelle Informationen legen nahe, dass auditorische Neuropathien eine wesentliche Rolle bei Hörstörungen und Taubheit spielen.,
Wenn ihre Hörempfindlichkeit getestet wird, können Menschen mit auditorischer Neuropathie ein normales Gehör oder einen Hörverlust von leicht bis schwer haben. Sie haben immer schlechte Sprachwahrnehmungsfähigkeiten, was bedeutet, dass sie Probleme haben, Sprache klar zu verstehen. Menschen mit auditorischer Neuropathie haben eine größere Beeinträchtigung der Sprachwahrnehmung, als Experten für Hörgesundheit aufgrund ihres Hörverlusts bei einem Hörtest vorhersagen würden. Zum Beispiel kann eine Person mit auditiver Neuropathie Geräusche hören, hätte aber immer noch Schwierigkeiten, gesprochene Wörter zu erkennen., Sounds können ein-und ausblenden oder scheinen nicht synchron für diese Personen.
Was verursacht auditorische Neuropathie?
Forscher berichten von mehreren Ursachen für auditorische Neuropathie. In einigen Fällen kann die Ursache eine Schädigung der inneren Haarzellen sein-spezialisierte sensorische Zellen im Innenohr, die Informationen über Geräusche durch das Nervensystem an das Gehirn übertragen. In anderen Fällen kann die Ursache eine Schädigung der Hörneuronen sein, die Schallinformationen von den inneren Haarzellen an das Gehirn übertragen., Andere mögliche Ursachen können das Erben von Genen mit Mutationen oder das Schädigen des Hörsystems sein, was entweder zu fehlerhaften Verbindungen zwischen den inneren Haarzellen und dem Hörnerv (dem Nerv, der vom Innenohr zum Gehirn führt) oder zu einer Schädigung des Hörnervs selbst führen kann. Eine Kombination dieser Probleme kann in einigen Fällen auftreten.
Welche Rolle spielen die äußeren und inneren Haarzellen?
Äußere Haarzellen verstärken Schallschwingungen, die vom Mittelohr in das Innenohr gelangen., Wenn das Hören normal funktioniert, wandeln die inneren Haarzellen diese Schwingungen in elektrische Signale um, die als Nervenimpulse zum Gehirn wandern, wo das Gehirn die Impulse als Schall interpretiert.
Obwohl äußere Haarzellen-Haarzellen neben und zahlreicher als innere Haarzellen-im Allgemeinen anfälliger für Schäden sind als innere Haarzellen, scheinen äußere Haarzellen bei Menschen mit auditorischer Neuropathie normal zu funktionieren.
Gibt es Risikofaktoren für auditorische Neuropathie?
Es gibt verschiedene Möglichkeiten, wie Kinder eine auditive Neuropathie erwerben können., Bei einigen Kindern, bei denen eine auditorische Neuropathie diagnostiziert wurde, traten vor oder während der Geburt oder als Neugeborene besondere Gesundheitsprobleme auf. Zu diesen Problemen gehören unzureichende Sauerstoffversorgung während oder vor der Geburt, Frühgeburt, Gelbsucht, niedriges Geburtsgewicht und Thiaminmangel in der Nahrung. Darüber hinaus können einige Medikamente zur Behandlung schwangerer Frauen oder Neugeborener die inneren Haarzellen des Babys schädigen und eine auditive Neuropathie verursachen. Erwachsene können auch eine auditive Neuropathie zusammen mit einem altersbedingten Hörverlust entwickeln.,
Auditorische Neuropathie verläuft in einigen Familien, und in einigen Fällen haben Wissenschaftler Gene mit Mutationen identifiziert, die die Fähigkeit des Ohrs beeinträchtigen, Schallinformationen an das Gehirn zu übertragen. Somit ist die Vererbung mutierter Gene auch ein Risikofaktor für die auditive Neuropathie.
Einige Menschen mit auditorischer Neuropathie haben neurologische Störungen, die auch Probleme außerhalb des Hörsystems verursachen. Beispiele für solche Störungen sind das Charcot-Marie-Tooth-Syndrom und die Friedreich-Ataxie.
Wie wird eine auditive Neuropathie diagnostiziert?,
Angehörige der Gesundheitsberufe-einschließlich HNO-Ärzte (Ohr—, Nasen-und Rachenärzte), Kinderärzte und Audiologen-verwenden eine Kombination von Methoden zur Diagnose einer auditorischen Neuropathie. Dazu gehören Tests der auditiven Hirnstammantwort (ABR) und otoakustischen Emissionen (OAE). Das Kennzeichen der auditorischen Neuropathie ist ein fehlender oder sehr abnormaler ABR-Wert zusammen mit einem normalen OAE-Wert. Ein normaler OAE-Wert ist ein Zeichen dafür, dass die äußeren Haarzellen normal arbeiten.
Ein ABR-Test verwendet Elektroden, die am Kopf und an den Ohren einer Person angebracht sind, um die Gehirnwellenaktivität als Reaktion auf Schall zu überwachen., Ein OAE-Test verwendet ein kleines, sehr empfindliches Mikrofon, das in den Gehörgang eingeführt wird, um die schwachen Geräusche zu überwachen, die von den äußeren Haarzellen als Reaktion auf eine auditive Stimulation erzeugt werden. ABR-und OAE-Tests sind schmerzfrei und können für Neugeborene und Kleinkinder sowie ältere Kinder und Erwachsene verwendet werden. Andere Tests können auch als Teil einer umfassenden Bewertung der Hör-und Sprachwahrnehmungsfähigkeiten einer Person verwendet werden.
Wird die auditive Neuropathie jemals besser oder schlechter?,
Einige Neugeborene, bei denen eine auditive Neuropathie diagnostiziert wurde, verbessern sich und beginnen innerhalb von ein oder zwei Jahren zu hören und zu sprechen. Andere Säuglinge bleiben gleich, während sich einige verschlimmern und Anzeichen dafür zeigen, dass die äußeren Haarzellen nicht mehr funktionieren (abnormale otoakustische Emissionen). Bei Menschen mit auditorischer Neuropathie kann die Hörempfindlichkeit je nach Ursache stabil bleiben, sich verbessern oder verschlechtern oder sich allmählich verschlechtern.
Welche Behandlungen, Geräte und andere Ansätze können Menschen mit Hörneuropathie bei der Kommunikation helfen?,
Forscher suchen immer noch nach wirksamen Behandlungen für Menschen mit auditorischer Neuropathie. In der Zwischenzeit unterscheiden sich Fachleute auf dem Gebiet des Hörens in ihrer Meinung über die potenziellen Vorteile von Hörgeräten, Cochlea-Implantaten und anderen Technologien für Menschen mit Hörneuropathie. Einige Fachleute berichten, dass Hörgeräte und persönliche Hörgeräte wie Frequenzmodulationssysteme (FM) für einige Kinder und Erwachsene mit auditorischer Neuropathie hilfreich sind., Cochlea-Implantate (elektronische Geräte, die beschädigte oder nicht funktionierende Teile des Innenohrs ausgleichen) können auch manchen Menschen mit auditorischer Neuropathie helfen. Derzeit sind jedoch keine Tests verfügbar, um festzustellen, ob eine Person mit auditorischer Neuropathie von einem Hörgerät oder Cochlea-Implantat profitieren könnte.
Die Debatte wird auch über die besten Möglichkeiten zur Aufklärung und Verbesserung der Kommunikationsfähigkeiten bei Säuglingen und Kindern mit Hörstörungen wie auditorischer Neuropathie fortgesetzt. Ein Ansatz bevorzugt die Gebärdensprache als Muttersprache des Kindes., Ein zweiter Ansatz fördert den Einsatz von Hörfähigkeiten-zusammen mit Technologien wie Hörgeräten und Cochlea-Implantaten-und gesprochener Sprache. Eine Kombination dieser beiden Ansätze kann ebenfalls verwendet werden. Einige Angehörige der Gesundheitsberufe glauben, dass es für Kinder mit auditiver Neuropathie besonders schwierig sein kann, nur durch gesprochene Sprache zu kommunizieren, da ihre Fähigkeit, Sprache zu verstehen, oft stark beeinträchtigt ist. Erwachsene mit auditorischer Neuropathie und ältere Kinder, die bereits eine gesprochene Sprache entwickelt haben, können davon profitieren, das Sprechen zu lernen (auch als Lippenlesen bezeichnet).,
Was die Forschung getan wird, auf die auditorische Neuropathie?
Wissenschaftler haben Gene identifiziert, die an der Entstehung einiger Fälle von Hörneuropathie beteiligt sind, und arbeiten daran, herauszufinden, was im Hörsystem schief geht, wenn eine Person ein mutiertes Gen erbt. Die Forscher untersuchen auch weiterhin die potenziellen Vorteile von Cochlea-Implantaten für Kinder mit auditorischer Neuropathie und untersuchen, warum Cochlea-Implantate einigen Menschen mit dieser Erkrankung zugute kommen können, anderen jedoch nicht.
Wo finde ich weitere Informationen zur auditorischen Neuropathie?,
Die NIDCD unterhält ein Verzeichnis von Organisationen, die Informationen über die normalen und ungeordneten Prozesse des Hörens, des Gleichgewichts, des Geschmacks, des Geruchs, der Stimme, der Sprache und der Sprache bereitstellen.
