ventrikulomegalie představuje zvětšení systému sběru tekutin v mozku. Je to patologický proces, který má mnoho příčin. Může se objevit v důsledku obstrukce toku mozkomíšního moku (CSF) v důsledku abnormálního vývoje komor nebo jako součást destruktivního procesu, jak je vidět u mozkové atrofie. Přítomnost ventrikulomegalie signalizuje základní, abnormální centrální nervový proces a je často prvním příznakem přidružených abnormalit v jiných orgánových strukturách než v mozku., Jednou z nejčastějších příčin je zúžení (stenóza) trubice, která spojuje 3.a 4. komoru (Akvadukt Sylvius), což vede k akumulaci CSF. Jiné běžné příčiny zahrnují abnormální vývoj mozku, jako je malformace Dandy-Walkera (abnormální vývoj cerebellum) nebo ageneze corpus callosum. Také chromozomální abnormality často zahrnují ventrikulomegalii jako jeden z fyzických projevů.
frekvence
incidence izolované fetální ventrikulomegalie je 0, 5 až 1, 5 na 1000 těhotenství.,
diagnóza
ventrikulomegalie je diagnostikována prenatálně přítomností zvětšených komor na ultrazvuku, i když měření hlavy plodu může být normální. Boční komory mohou být vizualizovány již 12 týdnů těhotenství. Pro vyhodnocení zvýšeného mozkomíšního moku bylo navrženo několik různých metod. Nejběžnější metodou pro hodnocení komorové velikosti dnes je měření průměru laterální komory v místě označovaném jako atrium. Průměrný průměr normální síně je 7,6 ± 0,6 mm., Někteří navrhli, že průměry síní >10 mm naznačují přítomnost ventrikulomegalie. Zatímco fibrilace průměr >10 mm je považován za abnormální, termín hraniční ventrikulomegalie je často používán se odkazovat na fibrilace měření mezi 10 a 12 mm. Hraniční ventrikulomegalie je spojena se zvýšeným rizikem centrální nervový systém (CNS) a non-CNS abnormality, a naznačuje, že je třeba pro podrobnější plodu anatomické ultrazvukové vyšetření hledáte jiné abnormality., Termín hydrocefalus se používá, když fibrilace průměr je > 20 mm.
Možnosti Řízení a Výsledků
pacient by měl být uvedený centrum schopné provádět podrobný ultrazvuk fetální anatomie vzhledem k vysoké incidenci souvisejících abnormalit v mozku a v jiných orgánových struktur. Ventrikulomegalie se výrazně zhorší v přibližně 2-5% případů. U mnoha plodů, zejména těch s hraniční ventrikulomegalií, se tento stav spontánně vyřeší, což vede k normálnímu výsledku., Hlavním faktorem, který ovlivňuje prognózu, je přítomnost souvisejících abnormalit. Někdy se provede fetální magnetická rezonance (MRI) pro další obraz mozku a dalších orgánů. Rozhodnutí o možnostech řízení závisí na gestačním věku v době diagnózy a přítomnosti souvisejících abnormalit. Studie mohou být doporučeny k hledání infekční (cytomegalovirus, toxoplazmóza) nebo genetické příčiny (trisomie 9, 13 a 18, stejně jako triploidie)., Rozhodnutí, zda pokračovat s pokusem o vaginální porod versus císařský řez často závisí na tom, zda je významná hlava rozšíření. Pokud je ventrikulomegalie izolována, bez významného zvětšení hlavy, vaginální porod je rozumný. Pokud závažné abnormality jsou přítomny, které jsou neslučitelné se životem, cephalocentesis (odstranění tekutiny z komorového systému), může být doporučeno, aby se snížilo plodu velikost hlavy, čímž se zvyšuje šance na úspěšný vaginální porod.,
Kandidaturu na Léčbě Plodu
Historicky, v děloze, někteří poskytovatelé mají buď provádí více cephalocenteses (tj., s použitím ultrazvuk-provázený jehly odebrat mozkomíšní mok z komor) nebo umístěna trubička (trubice vložena do komor pod ultrazvukovou kontrolou, aby odtok CSF z mozku do plodové vody, která obklopuje plod). Cílem těchto postupů bylo zabránit progresivnímu poškození mozku plodu způsobenému chronicky zvýšeným tlakem CSF. S těmito postupy souvisela vysoká míra úmrtí plodu., Proto členové Mezinárodní společnosti pro fetální medicínu a chirurgii (IFMSS) souhlasili s tím, že tyto postupy přestanou provádět. V současné době neexistují žádné in utero postupy prováděné na plodech s ventrikulomegalií.
péče o novorozence
po stabilizaci novorozence se doporučuje konzultace s lékařským genetikem a neurochirurgem. Postnatální diagnostické zobrazování centrálního nervového systému může zahrnovat počítačové tomografické (CT) skenování a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Může být provedeno genetické testování.,
Chirurgické Řízení
Jakmile novorozence je stabilní a hodnocení došlo k ujednání pravděpodobné, že bude pro umístění ventriculoperitoneal (VP) shunt. Často, pokud je uvedeno, je cílem provést tento postup během prvních čtyř dnů života. V hlavě je zkrat obvykle umístěn v přední části boční komory. Zkrat je pak vytunelován pod kůži do břišní dutiny. Hlavní problémy spojené s VP zkratem jsou porucha zkratu a zablokování., Tato komplikace je poměrně častá, což vede k revizi zkratu v 25% až 50% případů během prvních dvou let života. Zdá se, že více studií naznačuje, že přibližně 40% až 50% přeživších má normální IQ. IQ nejsou úměrné expanzi mozku po umístění zkratu. Stupeň ventrikulární dilatace se nezdá být spojen s dlouhodobým výsledkem.
