Good Mood

Úvod

Adult stillova nemoc (ASD) je méně časté systémové onemocnění neznámé etiologie a zánětlivých vlastnosti, se širokým spektrem klinických projevů. Neexistují žádné epidemiologické údaje o jeho incidence nebo prevalence, a tam není patognomonické diagnostický test; vzhledem k jeho chování a nedostatek diagnostických testů je považován za diagnóza vyloučení., Pro jeho diagnózu byla navržena různá kritéria, včetně kritérií Yamaguchi, která umožňují přesný diagnostický přístup.1

patofyziologie ASD stále není plně pochopena. Četné příčiny, jako jsou infekční agens, genetické faktory a změna regulace imunitní odpovědi a apoptózy, byly postulovány, ale stále neexistují konkrétní údaje.,2-6 předpokládaný infekční agens, na základě časové vztahy mezi nástupem choroby a sérologické důkazy, parvovirus B19, zarděnky, echovirus 7, Epstein–Barrové, cytomegalovirus, Coxsackie B4, Chlamydie a Yersinia; nicméně, nebylo možné stanovit definitivní vztah.2

imunologické cesty onemocnění byly považovány za nejvýznamnější v patofyziologii., Studie prokázaly, že prozánětlivých interleukinů (IL) hrají zásadní roli v pathogenesis7,8 a zvýšené hladiny IL-1 byly zjištěny v neléčené nemoci, která byla v korelaci s aktivitou onemocnění a závažnosti.9 Obdobně se tato akutní fáze reakce je považován za zodpovědný za stimulaci syntézy feritinu a, zejména, IL-18 laskavosti stimulace a hraje důležitou roli v projevech onemocnění, korelující s hladiny neutrofilů v krvi.,10.

hlavní projevy onemocnění jsou intermitentní horečka převážně ve večerních hodinách, obvykle za méně než 4h, spojené s pomíjivý lososa barevné makulopapulární vyrážka na trupu a končetinách. To může být doprovázeno společným závazkem, který zahrnuje hlavně zápěstí, kolena a kotníky, i když podle toho, který kloub může být ovlivněn, má také tendenci být symetrický a bilaterální. Kromě toho se může objevit odynofagie, hepatosplenomegalie a závažné projevy, jako je pleuroperikarditida, pleurální výpotek a intersticiální pneumonitida.,11,12 Paraclinically, může dojít s leukocytózou a neutrofilií ve více než 80% případů, změny jaterních testů, zvýšení feritinu až 5 krát normální horní hodnoty a zvýšení glykosylovaného feritinu. Krevní kultury a testy autoimunity jsou negativní.Bylo použito 13 několika klasifikačních kritérií, přičemž nejčastěji se používaly Yamaguchi vzhledem k jejich citlivosti (93%). Dalšími uznávanými kritérii jsou kritéria Cush a Fautrel s citlivostí 80% pro oba.,11

je představena řada 17 případů diagnostikovaných ve městě Santiago de Cali ve 2 centrech úrovně 3 města. Klinický popis pacientů a diagnostická metoda je provedena a je také popsáno, jak byla léčba pacientů a dříve získané výsledky. Nedostatek důkazů, kvůli nízké prevalenci onemocnění, motivuje realizaci tohoto typu případové série pro lepší pochopení chování onemocnění v naší populaci.

materiály a metody

Retrospektivní studie případové série., 17 případů s diagnózou ASD na základě Yamaguchi kritéria, na 2 klinikách úroveň 3 z Santiago de Cali, v období mezi roky 2009 a 2014 (15 z Imbanaco Medical Center a 2 z Comfenalco Valle Unilibre Corporation). Věku, pohlaví, klinické klasifikaci, čas, který uplynul mezi nástupem příznaků a diagnóza, léčba používá, a klinické a laboratorní charakteristiky jsou analyzovány. Pro analýzy byly použity pouze procentní podíly (Tabulka 1).,

ResultsClinical charakteristiky pacientů

prokletí onemocnění měl přibližné trvání 40 dnů mezi začátkem příznaků a diagnózou. Případy rychlé diagnózy byly spojeny s včasnější konzultací s revmatologem. 95% pacientů mělo horečku, to vše od začátku onemocnění. Všichni pacienti měli charakteristickou kožní vyrážku. 86% pacientů mělo v určitém okamžiku onemocnění společné postižení, obvykle spojené s horečnatými epizodami., Polovina pacientů měla odynofagii a 30% z celkového počtu mělo při fyzickém vyšetření hmatatelné adenopatie. Pouze jeden pacient měl hepatomegalii s přechodnou změnou jaterních funkčních testů (obr. 1).

Laboratorní charakteristiky pacientů

drtivá většina pacientů (93%) vystavoval leukocytóza s neutrofilií (≥10,000 leukocytů/mm3 ≥80% neutrofilů), bez nutnosti jasná korelace s změny v úrovni krevních destiček. Reaktanty akutní fáze (rychlost sedimentace, C-reaktivní protein) jsou charakterizovány zvýšením u 86% pacientů. Všichni pacienti měli negativní autoprotilátky. 80% pacientů bylo kultivováno bez izolování zárodků., Kožní biopsie byla provedena u 26% pacientů, zpracovaných ve stejné laboratoři, jejichž výsledky ukazují zánětlivou reakci bez klíčků identifikovaných ve vzorcích.

léčba

všichni pacienti dostávali steroidy jako základ léčby s odpovídající odpovědí. Nesteroidní protizánětlivé léky byly použity u poloviny pacientů s omezenou odpovědí. Je třeba zmínit, že standardní schéma nebylo použito. Žádný pacient nedostal monoterapii. 50% pacientů dostalo léčbu steroidy, methotrexátem a hydroxychlorochinem s odpovídající odpovědí., 33% pacientů bylo léčeno steroidy a hydroxychlorochinem, podobně, s dobrou odpovědí. Nelze konstatovat, že jeden terapeutický režim je lepší než druhý, protože není prioritou současného textu a neexistují žádné studie bioekvivalence, ale můžeme říci, že kombinovaný systém změnil rozdíl. Pouze jeden z pacientů užíval biologickou terapii jako léčbu první linie bez předchozího použití jiného terapeutického schématu, s nímž došlo ke zlepšení příznaků., Volba mezi různými terapeutickými schématy každého revmatologa byla založena na stupni postižení onemocnění v době diagnózy.

diskuse

popisujeme sérii 17 případů ASD nástupu dospělých. Nejčastější příznaky jsou horečka, makulopapulární vyrážka a polyarthralgia; o paraklinických nálezů, nejčastější byly leukocytóza s neutrofilií, zvýšená akutní fáze reaktanty a hyperferritinemia., Yamaguchiho kritéria byla splněna u většiny našich pacientů, což naznačuje, že jsou nejvhodnější, jak bylo uvedeno v předchozích studiích.14 je třeba zdůraznit význam feritinu v diagnostice a sledování po různých studiích,15,16 v našem seriálu bylo prokázáno, že ve více než 50% pacientů, což je hodnota vyšší, než je normální byl přítomen; vzhledem k tomu, že nebyly ověřeny ještě jako součást diagnostické metody, to bylo navrhl, že oni by mohli být vedení nástroje.,

jak již bylo zmíněno v jiné sérii případů, které hovoří o léčbu v této patologie,17,18 řízení s steroidy byla zahájena v 100% pacientů, s nimiž remisi příznaků bylo dosaženo; nicméně, v zájmu udržení remise onemocnění, onemocnění modulační léky byly použity v kombinaci v 50% pacientů, jelikož prominutí se očekávalo, a komentoval ve studiích 76% nebylo dosaženo, když byly použity jako monoterapie. Jiný typ modulačních léků, jako je leflunomid, azathioprin, cyklosporin a mykofenolát, nebyl podán., Na druhé straně, u pacientů s těžším prezentace bylo rozhodnuto začít s léčbou s biologickou terapii tocilizumabem, v první řadě vzhledem k závažnosti příznaků a v jiných v důsledku selhání léčby s hydroxychlorochin, leflunomid a prednisolon, protože nebylo možné snížit dávku prednisolonu pod 15 mg/den., Při porovnání výsledků s tocilizumabem, která byla hodnocena u řady dalších případech a v otevřené, multicentrické, retrospektivní studie,19,20 s našimi, podobné výsledky byly nalezeny po selhání první linie léků, i když víme, že to není biologická léčba první volby, nebylo možné použít anakinry kvůli nedostatku dostupnosti v naší zemi.,21.

V naší zemi, že byla provedena řada případů, který ukazuje, že tam jsou pacienti, kteří mají atypické formy prezentace a s větší systémové zapojení,22 nicméně, při srovnání těchto výsledků s naší série jsme zjistili, že tam není moc podobnost ve frekvenci výskytu závažných prezentací a věříme, že na průběh onemocnění má tendenci být více benigní vzhledem k formě prezentace v našem seriálu o případech. To lze vysvětlit, protože místa, odkud byli pacienti užíváni, mají vysokou složitost a dostávají nejzávažnější případy.,

neexistují žádné kontrolované a randomizované klinické studie hodnotící léčbu této nemoci a informace, které máme, pochází z observačních studií; z tohoto důvodu se domníváme, že konečné terapeutické vodítko by mělo být provedeno s 2 onemocnění modulační léky a, v závislosti na formě a závažnosti příznaků, biologická léčba by měla být zahájena s cílem dosáhnout kompletní remise onemocnění. V našem prostředí by léky, které mají být zahájeny, byly tocilizumab; zdůrazňujeme však, že anakinra by byla ideální droga.,

Závěr

ASD je časté patologie, která představuje hlavní diagnostickou výzvu v rámci horečka neznámého původu; je důležité mít vysoký index podezření, ale to by mělo být diagnóza vyloučení. Vzhledem k tomu, že toto onemocnění je vzácné, neexistuje dostatek epidemiologických studií, které by charakterizovaly jeho globální prevalenci a výskyt., Odpovídající zdravotní historii, dobré fyzikální vyšetření, dobrá diferenciální diagnostika a aplikace klinických a paraklinických kritérií jsou povinni být schopni dostat se na diagnózu a zahájit vhodnou léčbu s kombinovaným schéma, obvykle s cílem zlepšit kvalitu života pacienta.

etické zveřejněníochrana lidských a zvířecích subjektů

autoři prohlašují, že pro toto vyšetřování nebyly provedeny žádné experimenty na lidech nebo zvířatech.

důvěrnost údajů

autoři prohlašují, že v tomto článku se neobjevují žádné údaje o pacientech.,

práva na soukromí a informovaný souhlas

autoři deklarují, že údaje o pacientovi se zobrazí v tomto článku.

financování

autoři nedostali žádné finanční prostředky na zpracování tohoto rukopisu.

střet zájmů

autoři prohlašují, že nemají žádný střet zájmů.