reakce na Anne Fausto-Sterling
někdy se dítě narodí s genitáliemi, které nelze klasifikovat jako ženy nebo muže. Geneticky ženské dítě (tj. s XX chromozomy) se může narodit s vnějšími genitáliemi, které se zdají být těmi normálního muže. Nebo se může narodit geneticky mužské dítě (chromozomy XY) s externími genitáliemi, které se objevují u žen. Ve velmi vzácných případech se dítě může narodit s ženskými i mužskými genitáliemi., Protože tyto podmínky jsou v jistém smyslu „mezi“ oběma pohlavími, jsou kolektivně označovány jako intersex.
jak časté je intersex? V její 1993 esej, bioložka Anne Fausto-Sterling uznal, že „je velmi těžké odhadnout četnost výskytu intersexuality“ (Fausto-Sterling, 1993, str. 21). V tomto článku se zaměříme na stanovení toho, jak často se vyskytují intersexuální podmínky a jaké podmínky by měly být považovány za intersexuální.,
Ve své poslední knize Sexing the body: Genderové Politice a Konstrukce Sexuality (Fausto-Sterling, 2000), Fausto-Sterling tvrdí, že lidská sexualita je nejlepší chápat jako dichotomii, ale jako kontinuum. Toto tvrzení zakládá na svých přesvědčeních týkajících se intersexních podmínek. Kapitola s podtitulem „Sexuální Kontinuum“ začíná s případem Levi Suydam, intersexuální žijící v 1840s, kteří menstruaci pravidelně, ale který také měl penis a varlata., Fausto-Sterling píše:
Zatímco muž a žena stojí na extrémních koncích biologické con/tinuum, tam je mnoho subjektů, subjekty, jako jsou Suydam je, že zřejmě smíchejte anatomické komponenty konvenčně připisovaných obou mužů a žen. Důsledky mého argumentu pro sexuální kontinuum jsou hluboké. Pokud nám příroda skutečně nabízí více než dvě pohlaví, pak z toho vyplývá, že naše současné představy o mužskosti a ženskosti jsou kulturními představami.,
… moderní chirurgické techniky pomáhají udržovat systém dvou pohlaví. Dnes děti, které se narodily “ buď / nebo-ani / obojí „–poměrně běžný jev-obvykle zmizí z pohledu, protože lékaři je“ opravují “ ihned chirurgicky. (Fausto-Sterling, 2000, str. 31)
Fausto-Sterling tvrdí, že 1,7% lidské porody jsou intersexuální. Toto číslo bylo široce citováno po vydání knihy., „Místo zobrazení intersexuality jako genetické zádrhel,“ napsala Courtney Weaver pro Washington Post, “ poukazuje na to, že jeho frekvence mandátů, čerstvější vzhled. V jedné studii intersexualita obvykle představuje 1, 7% komunity“ (Weaver, 2000). Časopis New England Journal of Medicine ocenil Fausto-Sterlingovu “ pečlivou a bystrou knihu…. Poukazuje na to, že intersexuální novorozenci nejsou vzácní (mohou představovat 1, 7% narození), takže přehled našich postojů k těmto dětem je zpožděn …“ (Breedlove, 2000)., „Většina lidí se domnívá, že existují pouze dvě kategorie pohlaví,“ šel recenzi v American Scientist. „Přesto 17 z každých 1000 lidí nesplňuje náš předpoklad, že každý je muž nebo žena. Jedná se o přibližný výskyt intersexuálů: jedinci s chromozomy XY a anatomií žen, chromozomy XX a anatomie mužů nebo anatomie, která je napůl mužská a napůl žena.“(Moore, 2000, str., 545)
Tento recenzent předpokládat, že Fausto-Sterling použil termín intersexuální obvyklým způsobem, stejným způsobem, ve kterém Fausto-Sterling sama používá výraz v její 1993 esej, „Pět Pohlaví“ (Fausto-Sterling, 1993): k odkazovat buď na jednotlivce, kteří mají chromozomy XY s převážně ženskou anatomii, XX chromozomy s převážně mužské anatomii, nebo nejednoznačné nebo smíšené genitálie. Tento předpoklad je rozumný, protože všechny kazuistiky prezentované v knize Sexing Těla popsat jedince, kteří splňují tato kritéria (Fausto-Sterling, 2000). Nicméně, jak uvidíme, 1.,7% statistika je založena na mnohem širší definici intersexu.
Fausto-Sterling sama povzbudila přesvědčení, že významná část populace není ani mužská, ani ženská, ale intersexová. V rozhovoru s New York Times, řekla, že „já jsem udělal nějaký výzkum a zjistili jsme, že možná 1 až 2 procenta všech narozených dětí nespadají jednoznačně do těsné definici all-muž nebo všichni-ženské…. existuje větší lidská variace, než se předpokládalo … rozveselit se o tom, co to znamená být mužem nebo ženou., Určitě bychom se měli odlehčit těm, kteří mezi nimi spadají, protože je jich spousta“ (Dreifus, 2001).
je lidská sexualita dichotomií nebo kontinuem?
Fausto-Sterling je tvrzení, že lidská sexualita je kontinuum, ne dichotomie, spočívá ve velké míře na její tvrzení, že intersexuální porody jsou poměrně běžným jevem. Konkrétně Fausto-Sterling vypočítává výskyt intersexuálních porodů na 1, 7 na 100 živých porodů, nebo 1, 7%., Aby se dospělo na tu postavu, ona definuje jako intersexuální nějaké „jednotlivce, který se odchyluje od Platonický ideál fyzické dimorfismu na chromozomální, genitálií, pohlavní, nebo hormonální hladiny“ (Blackless et al., 2000, s. 161).
tato definice je příliš široká. Fausto-Sterling a její kolegové na vědomí, že některé z osob, tedy kvalifikováno jako intersexuální „nejsou diagnostikovány, protože jsou přítomny žádné příznaky“ (Blackless et al., 2000, s. 152)., Definice intersexuální, která zahrnuje jednotlivce, kteří jsou fenotypově k nerozeznání od normální, je pravděpodobné, že matou oba lékaři a pacienty.
Jan Wiener, urolog, navrhl vymezení intersexuální jednoduše jako „nesoulad mezi fenotypové pohlaví a chromozomální pohlaví“ (Wiener, 1999), Přičemž tato definice by měla pokrývat většinu pravda intersexuálních pacientů, tam jsou některé vzácné podmínky, které jsou jasně intersexuální, které nejsou zachyceny v této definici. Například někteří lidé jsou mozaiky: různé buňky v jejich těle mají různé chromozomy., Mozaika 46,XY/46, XX je jedinec, u kterého některé buňky mají mužský chromozomální KOMPLEMENT (XY) a některé buňky mají ženský chromozomální doplněk (XX). Pokud má takový jedinec jak penis, tak vagínu, pak neexistuje nesoulad mezi fenotypovým pohlavím a genotypovým pohlavím: fenotyp i genotyp jsou intersexuální. Podle Wienerovy definice by však takový jedinec nebyl intersexní., Více komplexní, ještě stále klinicky užitečné definice intersexuální by zahrnovat ty podmínky, v nichž (a) fenotyp je nelze zařadit buď jako muž nebo žena, nebo (b) chromozomální pohlaví je v rozporu s fenotypové pohlaví.
tato definice je samozřejmě klinicky zaměřenější než definice použitá Fausto-Sterlingem. Použití její definice intersexu jako „jakákoli odchylka od platonického ideálu“ (Blackless et al., 2000, str., 161), že seznamy všech následujících podmínek jako intersexuální, a ona poskytuje následující odhady incidence pro každý stav (počet narozených dětí na 100 živě narozených dětí): (a) adultní kongenitální adrenální hyperplazie (LOCAH), 1.5/100; (b) Klinefelter (XXY), 0.0922/100; (c) jiné non-XX, non-XY, s výjimkou Turner, Klinefelter, 0.0639/100; (d) Turnerův syndrom (XO), 0.0369/100; (e) vaginální ageneze, 0.0169/100; (f) klasická kongenitální adrenální hyperplazie, 0.00779/100; (g) kompletní androgenní necitlivosti, 0.0076/100; (h) pravda, hermafroditi, 0.0012/100; (i) idiopatické, 0.,0009/100; a (j) částečná androgenní necitlivost, 0, 00076/100. Hlavním problémem tohoto seznamu je, že pět nejčastějších podmínek uvedených nejsou intersex podmínky. Pokud prozkoumáme těchto pět podmínek podrobněji, uvidíme, že neexistuje žádný smysluplný klinický smysl, ve kterém by tyto podmínky mohly být považovány za intersex. „Odchylka od platonického ideálu“ není, jak uvidíme, klinicky užitečným kritériem pro definování zdravotního stavu, jako je intersex.,
druhý problém s tímto seznamem je zanedbávání pět nejčastějších z těchto podmínek v Fausto-Sterling v knize Sexing Těla (Fausto-Sterling, 2000). Fausto-Sterlingová ve své knize čerpá své kazuistiky výhradně z řad jednotlivců, kteří jsou jednoznačně intersexní. Nicméně, s využitím vlastních údajů Fausto-Sterlinga, tito jedinci představují méně než 0,02% obecné populace. Žádná z jejích případů není čerpána z pěti nejčastějších podmínek v její tabulce, i když Těchto pět podmínek představuje zhruba 99% populace, kterou definuje jako intersex., Bez těchto pěti podmínek se intersex stává vzácným výskytem, který se vyskytuje u méně než 2 z každých 10 000 živých porodů.
KLASICKÝ INTERSEXUÁLNÍCH PODMÍNEK
Mezi klasické intersexuálních podmínek, nejčastější jsou vrozené adrenální hyperplazie (CAH) a kompletní androgenní necitlivosti syndrom. Podle Fausto-Sterling údaje, tyto dvě podmínky vyskytují s přibližně stejnou četností: o 0.008/100, nebo 8 porodů z každých 100 000. Není sporu o tom, že tyto podmínky jsou skutečně intersexními podmínkami., Diskutujeme o nich zde, protože určité pochopení těchto podmínek je nezbytné pro vnímání toho, jak se tyto podmínky liší od ostatních syndromů, které Fausto-Sterling zahrnuje v kategorii intersexu.
Kompletní Androgenní Necitlivosti Syndrom
Tito jedinci jsou geneticky muž (XY), ale z důvodu závady na androgenní receptor, jejich buňky nereagují na testosteron nebo jiné androgeny (Boehmera et al., 2001). Výsledkem je, že tito jedinci netvoří mužské genitálie., Geneticky mužské (XY) děti s tímto stavem se obvykle rodí s vaginálním otvorem a klitorisem nerozeznatelným od těch, které jsou vidět u normálních ženských (XX) dětí. Téměř ve všech případech není diagnóza podezřelá až do puberty, kdy jsou tyto „dívky“ přivedeny k lékařské péči, protože nikdy menstruovaly. Vyšetřování v tomto bodě vždy odhalí, že tyto „dívky“ jsou ve skutečnosti geneticky mužské, že mají nesestoupená varlata a že ani děloha, ani vaječníky nejsou přítomny. Tito jedinci jsou genotypicky mužští, ale fenotypicky ženští.,
Kongenitální Adrenální Hyperplazie
V tomto syndromu, defekt enzymu, který se účastní syntézy hormonů nadledvin vede k zablokování v jedné syntetické dráhy, což vede k nadměrné produkci androgenních hormonů v různých stezku (Bílý, 2001). Tyto androgeny maskulinizují plod ženy (XX) in utero. Při narození se dívčí genitálie mohou objevit zcela mužské, nebo častěji genitálie budou nejednoznačné–ani zcela mužské, ani zcela ženské, ale někde mezi tím.
jsou tyto další podmínky intersexní?,
Pozdní Nástup Kongenitální Adrenální Hyperplazie
V pozdním nástupem kongenitální adrenální hyperplazie, defekt v enzymatické dráhy obvykle neprojevuje až do pozdního dětství, dospívání, nebo později, a stupeň narušení je mnohem méně než v klasické vrozené nadledvin hypertrofie. Přezkoumání seznamu podmínek, které Fausto-Sterling považuje intersexuální, zjistili jsme, že to jednou podmínkou–pozdní nástup kongenitální adrenální hyperplazie (LOCAH)–představuje 88% všech pacientů, kterým Fausto-Sterling klasifikuje jako intersexuální (1.5/1.7 = 88%).,
z pohledu klinického lékaře však LOCAH není intersexní stav. Genitálie těchto dětí jsou při narození normální a v souladu s jejich chromozomy: muži XY mají normální mužské genitálie a ženy XX mají normální ženské genitálie. Průměrná žena s tímto stavem se nevyskytuje až do věku asi 24 let (Speiser et al., 2000). Muži s LOCAH přítomní později, pokud vůbec: mnozí procházejí životem nezjištěným nebo jsou objeveni pouze náhodou (Holler et al., 1985)., Například, pokud dcera je zjištěno, že mají klasické kongenitální adrenální hyperplazie, rodiče se často budou testovány na známky nadprodukce adrenálních androgenů, a jeden rodič, což může být objevena na LOCAH. Nejčastější prezentaci příznakem LOCAH u mužů je řídnutí vlasů, ale i tento příznak je vidět v pouze 50% mužů s LOCAH pod 50 let věku (Dumic et al., 1985).
Fausto-Sterling uznává, že pokud se její definice intersexuální jako „jedince, který se odchyluje od Platonický ideál fyzické dirhorphism“ (Blackless et al., 2000, str., 161) má mít jakýkoli klinický význam, pak alespoň někteří pacienti s LOCAH musí mít občas problémy, které mají intersexuální povahu. Proto tvrdí, že “ když se pozdní nástup CAH vyskytuje v dětství nebo dospívání a způsobuje významný růst klitorisu, je docela možné, že dojde k chirurgickému zákroku.“(Blackless et al., 2000, s. 161) jediným odkazem na podporu tohoto prohlášení je účet první osoby v ženském časopise Mademoiselle (Moreno & Goodwin, 1998)., Článek v Mademoiselle však popisuje fenotypicky ženského,ale genotypicky mužského (46, XY) jedince s androgenní necitlivostí: jinými slovy, případ skutečné intersexuality. LOCAH se nikdy nezmiňuje.
V rozsáhlé vyšetřování přírodní historie LOCAH u žen, hlavní stížnosti symptomatické ženy byly jedna nebo více z následujících: oligomenorhey, nadměrné ochlupení, neplodnost, nebo akné. Tito vyšetřovatelé poznamenali ,že“ v některých případech postižené dívky prokázaly mírnou klitoromegalii, ale ne pravou genitální nejednoznačnost “ (Speiser et al., 2000, s. 527)., Mnoho žen nemá vůbec žádné příznaky:“ pravděpodobně mnoho postižených jedinců je asymptomatických, “ poznamenává další nedávná recenze (White, 2001, s. 25). Nedávná studie 220 žen s LOCAH zjistila mírnou klitoromegalii pouze u 10%; střední nebo těžká klitoromegalie nebyla hlášena (Moran et al., 2000).
aneuploidie pohlavního chromozomu
Fausto-Sterling definuje všechny doplňky pohlavních chromozomů jiné než XX nebo XY jako intersex. Konkrétně Fausto-Sterling zahrnuje Klinefelterův syndrom, Turnerův syndrom a všechny ostatní chromozomální variace non-XX, non-XY v kategorii intersexu.,
Klinefelterův syndrom. Děti narozené s Klinefelterovým syndromem (47, XXY) mají normální mužské genitálie. Mužské sekundární sexuální charakteristiky se normálně vyvíjejí v pubertě, i když varlata jsou obvykle malá. Erekce a ejakulace nejsou narušeny. Většina mužů s Klinefelterovým syndromem je neplodná, ale Neznámý podíl je plodný (Warburg, 1963). Protože Klinefelterův syndrom je nejčastěji objeven v průběhu hodnocení neplodnosti, plodní muži s Klinefelterovým syndromem pravděpodobně zcela nezjistí., Abramsky a Chapple (1997) se domnívají, že mnoho mužů s Klinefelterovým syndromem se nikdy diagnostikována, protože jsou fenotypově k nerozeznání od normálu (46,XY) muži.
Turnerův syndrom. Mezi nejvíce charakteristické rysy Turnerův syndrom (45,X) jsou neplodnosti a krátké postavy: Ženy s Turnerovým syndromem, kteří nejsou léčeni růstovým hormonem obvykle bude o 16 centimetrů kratší, než je jejich předpokládaná výška v dospělosti na základě rodičovských výšek (Holl, Kunze, Etzrodt, Teller, & Heinze, 1994). Sas et al., (1999) prokázaly, že dívky s Turnerovým syndromem mohou dosáhnout normálních výšek dospělých, pokud jsou podávány denní dávky růstového hormonu. I když většina žen s Turnerovým syndromem se nemohou počít dítě, mohou nosit dítě na horizontu, pokud darovaných embryí nebo oocytů je implantován (Hovatta, Foudila, & Soderstrom-Anttila, 2000). Dívky s Turnerovým syndromem nemají nejednoznačné vnější genitálie(např., „Konzistentní funkce dokumentovány v Turnerův syndrom je jednoznačnou identifikaci s ženského pohlaví,“ podle nedávné recenzi v časopise The Lancet (Ranke & Saenger, 2001, str. 310).
další chromozomální varianty (non-XX a non-XY, s výjimkou Turnerových a Klinefelterových). Tato kategorie zahrnuje různé doplňky pohlavních chromozomů, jako je XXX, XYY a další méně častá uspořádání. Fausto-Sterling považuje všechny takové podmínky za intersex., Muži s chromozomem Y (47,XYY) nejsou odlišitelné od normální (46,XY) muži, i když průměrná inteligence mužů s tímto aneuploidie je nižší než normální. Jejich plodnost obvykle není narušena. Oni jsou nejvíce obyčejně zjištěné v průběhu hodnocení pro mírné mentální retardace nebo problémy s chováním (Fryns, Kleczkowska, Kubien, & Van den Berghe, 1995)., Rovněž platí, že ženy s extra chromozomu X („triple X“ 47,XXX) jsou úrodné, i když průměrná inteligence žen s tímto aneuploidie je také pravděpodobně pod průměrem (Bender, Lípa, & Harmon, 2001). Žádná z těchto chromozomálních variant není spojena s nejednoznačnými genitáliemi nebo s jakýmkoli zmatením ohledně sexuální identity. Neexistuje tedy žádný klinický smysl, ve kterém jsou tito jedinci intersexní.
vaginální ageneze
Fausto-Sterling odhaduje, že asi 0.,0169 narozených dětí na 100 se vyznačují vaginální ageneze (také známý jako vaginální atrézie), stav, ve kterém je distální třetině pochvy nedokáže vytvořit a je nahrazen asi 2 cm vazivové tkáně (Simpson, 1999). Podle definice, kterou jsem navrhl, není vaginální ageneze intersexním stavem. Dívky narozené s tímto stavem mají genotyp XX a normální vaječníky. Ve většině případů vaginoplastika obnovuje normální ženskou vaginální anatomii (Robson & Oliver, 2000)., Ženy, které podstoupily vaginoplastiku, mohou a mohou pokračovat v úspěšném těhotenství (Moura, Navarro, & Nogueira, 2000). Nosologicky, vaginální ageneze je genitální anatomie jako rozštěp patra je maxilofaciální anatomie. Chirurgická korekce vaginální ageneze se koncepčně neliší od chirurgické korekce rozštěpu patra.
jak časté je INTERSEX?
Odečtením těchto pět kategorií–LOCAH, vaginální ageneze, Turnerův syndrom, Klinefelterův syndrom, a jiné non-XX a non-XY aneuploldies–výskyt intersexuálních klesne na 0.,018%, téměř 100krát nižší než odhad poskytnutý Fausto-Sterlingem. Toto číslo 0.018% naznačuje, že v současné době existuje asi 50.000 pravda intersexuální lidé žijící ve Spojených Státech. Tito jedinci mají samozřejmě nárok na stejnou odbornou péči a zvážení, které si všichni pacienti zaslouží. Nic se však nezíská předstíráním, že existuje 5 000 000 takových jedinců.
je INTERSEX n normální varianta nebo N patologický stav?
nejoriginálnějším rysem Fausto-Sterlingovy knihy je její neochota klasifikovat skutečné intersexní podmínky jako patologické., Pokud jde o děti narozené jak penisem, tak vaginou, píše: „možná přijdeme na takové děti, jako jsou obzvláště požehnané nebo šťastné. Není to tak dalekohled si myslet, že někteří se mohou stát nejžádanějšími ze všech možných kamarádů, schopnými potěšit své partnery různými způsoby “ (Fausto-Sterling, 2000, s. 113). Fausto-Sterling (2000) důrazně potvrzuje své přesvědčení, že všechny možné kombinace sexuální anatomii, musí být považovány za normální:
Kompletní mužství a kompletní femaleness představují krajní póly spektra možných typů těla., Že tyto krajní konce jsou nejčastější půjčil věrohodnost myšlenku, že jsou nejen přírodní (který je produkován přírody), ale normální (to znamená, že představují oba statistické a sociální ideál). Znalost biologické variace nám však umožňuje konceptualizovat méně časté střední prostory jako přirozené, i když statisticky neobvyklé. (s. 76)
nosologická zmatenost
nosologie je věda klasifikace nemocí. Prvním principem nosologie je rozdíl mezi normálním a patologickým., Tento princip představuje skutečné potíže pro Fausto-Sterlinga. Často používá slovo přirozené synonymně s normální (například viz předchozí odstavec). Přirozené a normální však nejsou synonyma. Kráva může porodit dvouhlavé nebo siamské tele přirozenými procesy, přirozené je chápáno podle Fausto-Sterlingovy definice jako “ produkované přírodou.“Nicméně, že dvouhlavé tele nepochybně projevuje abnormální stav.,
Fausto-Sterling trvá na tom, že všechny kombinace sexuální anatomie považovat za normální připomíná Szasz pohled na duševní nemoci (Szasz, 1974). Szasz trval na tom, že duševní nemoc není skutečným biologickým jevem, ale pouze vynálezem společnosti. Stejně jako Fausto-Sterling byl Szasz podezřelý z rozdílu mezi normálním a patologickým. Fausto-Sterling následuje příklad Szasz v ní přesvědčení, že klasifikace normální a abnormální sexuální anatomie jsou pouhé společenské konvence, předsudky, které mohou a měly by být vyčleněny podle osvícená inteligence.,
tento typ extrémního sociálního konstruktionismu je matoucí a není užitečný pro lékaře, jejich pacienty nebo rodiny jejich pacientů. Ředění termínu intersex tak, aby zahrnoval „jakoukoli odchylku od platonického ideálu sexuálního dimorfismu“ (Blackless et al., 2000, s. 152), jak naznačuje Fausto-Sterling, zbavuje termín jakéhokoli klinicky užitečného významu.
závěry
dostupné údaje podporují závěr, že lidská sexualita je dichotomie, nikoli kontinuum. Více než 99, 98% lidí jsou muži nebo ženy., Pokud termín intersexualita je udržet žádný klinický význam, použití tohoto termínu by mělo být omezeno na podmínky, v nichž chromozomální pohlaví je v rozporu s fenotypové pohlaví, nebo v němž fenotyp není zařazen buď jako muž nebo žena.
narození intersexuální dítě, je daleko od bytí „poměrně běžný jev,“ je skutečně vzácnou událostí, vyskytující se v méně než 2 z každých 10 000 narozených.
Breedlove, m. (2000). Sexování těla. New England Journal of Medicine, 343, 668.
Fausto-Sterling, a. (1993). Pět pohlaví: proč muži a ženy nestačí., The Sciences, 33(2), 20-25.
Fausto-Sterling, a. (2000). Sexing těla: genderová politika a konstrukce sexuality. New York: Základní Knihy.
Moore, C. (2000). Třídění podle pohlaví. Americký Vědec, 88, 545-546.
Moreno, a., & Goodwin, J. (1998, Březen). Jsem žena nebo muž? Mademoiselle, 178-181, 208.
Ranke, m. b., & Saenger, P. (2001). Turnerův syndrom. Lancet, 358, 309-314.
Simpson, J. L. (1999). Genetika ženských reprodukčních kanálů. American Journal of Medical Genetics, 89, 224-239.,
Szasz, T. S. (1974). Mýtus duševní nemoci. New York: Harper & řádek.
Warburg, e. (1963). Plodný pacient s Klinefelterovým syndromem. Acta Endocrinologica, 43, 12-26.
Weaver, C. (2000, 26. března). Ptáci to dělají. Washington Post knižní svět, s. 6.
Bílá, P. C. (2001). Vrozená adrenální hyperplazie. Klinická Endokrinologie a metabolismus, 15, 17-41.
Wiener, J. S. (1999). Vhled do příčin sexuální nejednoznačnosti. Současný názor v urologii, 9, 507-511.
