Pan Apolinario je student lékařské fakulty, Texas a and M Health Science Center College of Medicine, College Station, TX. Dr. Vickers a Dr. Ponce jsou neuro-oftalmologie Fellows na Blanton Eye Institute, Houston Methodist Hospital, Houston, TX., Dr. Lee je Židle, Katedra Oftalmologie, Blanton Eye Institute, Houston Metodistické Nemocnice, a Profesor Oftalmologie, Neurologie a Neurochirurgie, Weill Cornell Medicína; Profesor Oftalmologie, UTMB a UT MD Anderson Cancer Center a Texas a and M College of Medicine (Doplněk); Mimořádným Profesorem, Baylor College of Medicine a Centra pro Kosmické Medicíny, University of Iowa, Nemocnice a Kliniky, a University of Buffalo.
neurologové mohou být prvními klinickými lékaři u pacientů se specifickými neuro-oftalmologickými stavy., Ačkoli tyto podmínky může požadovat, co-managementu s očním lékařem nebo neuro-oftalmolog, neurolog by měl být schopen třídit a rozpoznat klíčové a odlišující rysy těchto společných neuro-oftalmologických podmínky:
(1) papilledema a idiopatická intrakraniální hypertenze (IIH)
(2) přední ischemická optická neuropatie(AION)
(3) zánět zrakového nervu
(4) oční motoru kraniální neuropatie
(5) Horner syndrom. Včasná diagnóza a léčba těchto stavů může být potenciálně život nebo vidění.,
Idiopatická intrakraniální hypertenze
Idiopatická intrakraniální hypertenze (IIH), také známý jako primární pseudotumor cerebri, odkazuje na příznaky a známky zvýšeného nitrolebního tlaku (ICP) při absenci skutečného nádoru (prostor-zabírat léze) nebo dalších možných příčin, jako je žilní trombóza sinus,meningeální léze, hydrocefalus/aqueductal stenóza, a další.1 nejčastěji postihuje mladší, obézní ženy, IIH není zcela benigní a přibližně 1% až 2% pacientů trpí ztrátou zraku., Patogeneze IIH není známa, ačkoli jsou navrženy mechanismy produkce nebo absorpce změněného mozkomíšního moku (CSF), abnormálního metabolismu vitaminu a, endokrinní dysfunkce a spánkové apnoe.
prezentace a příznaky. Většina pacientů s IIH zpočátku trpí bolestmi hlavy, které mohou napodobovat migrénu. Bolest hlavy může být jednostranná, bilaterální nebo difúzní; pulzující nebo ne pulzující kvalita; a může být spojena s nevolností, zvracením a fotofobií., Rozlišovat vlastnosti, které oddělují IIH od migrény patří pulzující tinnitus, který je více specifický pro IIH, přechodné vizuální obscurations (trvající několik sekund), spíše než typické opevnění, scintilační skotom migrény, a diplopie v důsledku šestého nervu obrna (non-lokalizaci známkou zvýšeného nitrolebního ICP). Klíčovým a rozlišujícím znakem IIH je papilledema (Obrázek 1) – i když není nutné provést diagnózu., Nejčastější abnormalitou zorného pole je zvětšení slepého místa, ale může dojít k defektu zrakového nervu typu nervových vláken (např. obloukovitý, altitudinální, zúžení, nosní krok). Zraková ostrost je obecně neovlivněna až do pozdního průběhu IIH, ale fulminantní IIH může způsobit akutní ztrátu centrálního vidění a měla by být léčena agresivněji a naléhavěji. Fulminantní IIH může vyžadovat chirurgický zákrok.
úvahy o diagnostice a léčbě., IIH je diagnóza vyloučení, a proto by měly být vyloučeny další příčiny zvýšeného ICP, včetně masové léze, žilní sinusové trombózy nebo maligní hypertenze. Diagnóza IIH se provádí na základě upravených kritérií Dandy (tabulka). Léčba IIH je multidisciplinární a zahrnuje snížení hmotnosti, plus lékařské řízení včetně léčby první linie acetazolamidem. Činidla, jako je furosemid nebo topiramát, byla také použita s neoficiálním úspěchem, ale acetazolamid byl v nedávné klinické studii prokázán jako účinná léčba první linie.,2,3 Chirurgické zákroky, jako je optický nerv pouzdro prosvětlovací, žilní sinus stentu, nebo lumboperitoneal nebo ventriculoperitoneal posun, může být nezbytné, pokud maximální lékařské řízení selže nebo v nastavení fulminantní IIH.
přední ischemická optická neuropatie
přední ischemická optická neuropatie (Aion) je nejčastější příčinou akutní jednostranné optické neuropatie u dospělých.4 je klasifikován jako arteritický (A-AION) nebo nearteritický AION (NAION).,
NAION je charakterizována tím, akutní, obvykle jednostranné, a bezbolestný ztrátu zraku, ipsilaterální relativní aferentní pupilární defekt (RAPD), a oteklé (sektor nebo difúzní) zrakového nervu. Předpokládá se, že malý poměr šálku k disku (známý jako strukturální „ohrožený disk“) je předisponujícím rizikovým faktorem pro NAION (Obrázek 2). Mezi Další navrhované rizikové faktory patří vaskulopatické stavy (např. hypertenze, hyperlipidémie, diabetes, spánková apnoe)., K dnešnímu dni neexistuje žádná prokázaná účinná léčba NAIONU, ale rizikovým faktorům by se mělo podařit snížit výskyt v oku nebo druhé epizodě ve stejném oku. Kortikosteroidy byly použity s nějakým neoficiálním úspěchem. Probíhá probíhající klinická studie, která má testovat činidla proti apoptóze podávaná intravitreálně.
Na rozdíl od NAIONU je Aion způsoben arteritidou obrovských buněk. A-AION může nastat jednostranně nebo bilaterálně a může být závažný s rychlou slepotou v obou očích, pokud není rozpoznán a léčen brzy., Bledý diskový edém) je vysoce sugestivní pro arteritidu obrovských buněk a a-AION (obrázek 3). Fluorescenční angiografie může zobrazit choroidální perfuze zpoždění v případech, obří arteritida (GCA) v-AION ale může být užitečné zejména v zadní ION, kde disk není oteklé.
pacienti s GCA mají často jiné ústavní a systémové příznaky, které předcházejí ztrátě zraku, včetně klaudikace čelistí, bolesti hlavy, bolesti krku a bolesti hlavy umístěné v chrámu., Kromě toho, pacient s GCA mohou se vyskytnout přechodné ztráty zraku (amaurózou fugax) epizody, které nejsou vidět v NA-AION. Tyto červené vlajky, příznaky by měla být podnětem další testování pro obří arteritida (např. sedimentace erytrocytů, C-reaktivní protein, a počet krevních destiček). Měla by být zvážena okamžitá léčba kortikosteroidy, aby se zabránilo další ztrátě zraku. Diagnostická biopsie temporální tepny může být potvrzující arteritidu obrovských buněk.5
optická neuritida
jednou z nejčastějších neuro-oftalmologických poruch, které jsou neurologům přítomny, je optická neuritida (ON).,6 idiopatický nebo demyelinizační zánět zrakového nervu (obrázek 4) je označován jako ON. Pacienti s typicky přítomné s jednostranná subakutní ztráta zraku, bolest s pohyby očí, dyschromatopsia, relativní aferentní pupilární defekt, a obvykle normální nebo někdy mírně oteklé zrakového nervu.
na Západní polokouli, je nejčastěji spojován s roztroušenou sklerózou (MS) a může být prezentace nalezení až ve 25% případů. Kromě MS nicméně, diferenciální diagnóza zahrnuje neuromyelitis optica (NMO) a neuromyelitis optica-spektrum poruch (NMOSD).,6.
NMO je autoimunitní onemocnění charakterizované protilátkami zprostředkovaný útok proti aquaporin-4 receptory a je charakterizován tím, podélně rozsáhlá (< 3 obratle) lézí míchy (transverzální myelitida) kromě NA. Pacient s NA by měl být požádán o příznaky, jako je nevysvětlitelná nevolnost nebo zvracení, neovladatelné škytavky, a nadměrná denní spavost, což by znamenalo zapojení aquaporin-4 bohatých oblastech.,
Magnetická rezonance (MRI) mozku může předvídat MS (periventrikulární léze bílé hmoty); proto pacienti se měli podrobit neurozobrazování (typicky MRI mozku a oběžné dráhy s a bez gadolinia). Může být užitečné další zobrazování páteře k vyhodnocení dalších lézí, jakož i hodnocení radiografického šíření v čase a prostoru. Pacienti s příznaky nebo příznaky příčné myelitidy by měli být také zvažováni pro zobrazování páteře.
léčba., Nálezy ze studie léčby optické neuritidy (ONTT) naznačují, že léčba ON intravenózními kortikosteroidy může urychlit vizuální zotavení, ale nemění konečný vizuální výsledek.7 je třeba zvážit léčbu a hodnocení základního stavu (např. MS, neuromyelitida optica, sarkoidóza), pokud je přítomna. Ve většině případů je vizuální ztráta u idiopatické-nebo roztroušené sklerózy související s on je self-limited a spontánně řeší ve více než 90% případů.8 neschopnost obnovit je červená vlajka, aby zvážila alternativní diagnózu.,
oční motorická kraniální neuropatie
oční motorická kraniální neuropatie se často projevuje diplopií a může se prezentovat neurologovi. U pacienta s binokulární diplopií je důležité určit směr diplopie (horizontální, vertikální, šikmý), umístění léze a její příčiny, protože léčba (např. Tři oční motorické kraniální nervy kontrolují pohyby očí (třetí, čtvrtý a šestý nervy) a poškození může nastat u jediného nervu nebo kombinací nervů., Více hlavových nervů zapojení by měla zvýšit podezření na kavernózní sinus procesu (včetně meningeom, krční tepny aneurysma, nebo zánět), více léze, nebo meningeální proces. Myasthenia gravis by měla být také zvažována u každého žáka ušetřeného, bezbolestného, neprottotického a oftalmoplegického (včetně vzorů připomínajících oční motorické kraniální neuropatie).
diferenciální diagnostika. Izolované oční motorické kraniální mononeuropatie jsou nejčastěji výsledkem mikrovaskulární ischémie z nekontrolovaných vaskulopatických rizikových faktorů u starších pacientů., Třetí nervová obrna může být úplná nebo neúplná a buď žákovská-šetřící nebo zahrnující. „Pravidlo žáka“, naznačuje, že třetí nervu plus žáka zapojení (relativně větší a méně reaktivní) je vzhledem k tlakové léze (např. aneurysma), dokud se neprokáže opak. Počáteční neuroimaging (CT, MRI) by proto měl zahrnovat MR angiografii (MRA) nebo CT angiografii (CTA).,
Částečná obrna nebo částečné žák-podílí případech také zaslouží neuroimaging, nejlépe s CT/CTA v naléhavých případech ale následuje MRI/MRA-li CT/CTA je negativní, protože MRI je lepší než CT pro non-aneuryzmatického příčiny třetí nervu. Standardní angiografie katétru může být stále nezbytná v nejednoznačných případech, kdy kombinace CT/CTA nebo MR/MRA není dostatečná k vyloučení aneuryzmatu. Pokud je přítomna aneuryzma (typicky zadní komunikující tepna), doporučuje se postoupení neurochirurgii a/nebo endovaskulární neuroradiologii a aneuryzma může být oříznuta nebo stočena.,
Izolované čtvrtého nervu může být spojena s traumatem, protože to je jediný lebeční nerv, který vystupuje z mozkového kmene dorzálně, což je činí náchylné k axonální smykové zranění při traumatu, zejména v coup-contrecoup kontuze. Čtvrtá nervová obrna může také vyplývat z dekompenzace vrozené čtvrté nervové obrny. To lze někdy určit pomocí hranolů pro měření fusionálních amplitud. Vrozené bledosti mají obecně větší vertikální fúzi (až 6 dioptrií)., Zobrazování a další hodnocení by mělo být zváženo v jakýchkoli nevysvětlených, progresivních, neizolovaných nebo atypických případech.
šesté nervové palsie mohou být způsobeny ne-lokalizovaným příznakem zvýšeného intrakraniálního tlaku. Posun směrem dolů mozkového kmene je věřil úsek nebo komprimovat nervy, jak to cestuje v subarachnoidálním prostoru podél clivus. Šestá nervová obrna s Hornerovým syndromem se může lokalizovat na kavernózní sinus(tj., Neurologický by měly být považovány za pro všechny případy šestého nervu, ale zejména u pacientů bez alternativní etiologie, průběh, nebo jiné atypické prezentace pro izolované ischemické mononeuropatie.
Obří arteritida může vyvolat příznaky konzistentní s izolovaným lebeční nervu, takže sedimentace erytrocytů a C-reaktivní protein by měla být zvážena u pacientů ve věku starších než 50 let.
jakmile jsou vyloučeny další příčiny, doporučuje se sledování po 4 až 6 týdnech i u předpokládaných vaskulopatických, izolovaných, očních motorických kraniálních neuropatií., Pokud nedojde ke zlepšení nebo pokud historie a vyšetření naznačují jinou příčinu (např. Obecně se izolované vaskulopatické kraniální neuropatie zlepšují v průběhu několika týdnů až měsíců. Oprava oka může poskytnout symptomatickou úlevu. V nevyřešených případech může být nutná operace hranolu nebo strabismu.
Hornerův syndrom
Hornerův syndrom označuje souhvězdí příznaků klasicky prezentujících se jako triáda ptózy, miózy a anhidrózy ipsilaterálně., Tato podmínka vyplývá z poškození segmentu 3-nervové řetězce, který vzniká v hypotalamu (prvního řádu neuron), cestuje směrem dolů přes mozkový kmen do míchy (druhého řádu neuronů), a vrátí se nahoru do synapse v superior cervikální ganglion (třetího řádu neuron) před pokračováním na vnitřní krkavice do sinus cavernosus, a pak se k iris a Mueller svalů v oční víčko (Obrázek 5).,10 Zatímco mnoho příčin Horner syndrom jsou idiopatické a benigní nebo iatrogenní (např. na otevřeném srdci nebo operaci krku), existují ještě další příčiny, které mohou vyžadovat další vyšetření; ty mohou zahrnovat aneurysma, malignity, zadní cirkulační infarkt, a karotid nebo vertebrálních disekcí.
diagnostické úvahy. Stanovení trvání příznaků je důležité pro diagnózu, stejně jako shromažďování důkladné lékařské a chirurgické historie. Přezkoumání řidičského průkazu pacienta nebo jiných starých fotografií může poskytnout základní hodnotu. Rozpoznání klasické trojice často vede diagnózu., Protože ostatní podmínky mohou způsobit anisocoria nebo ptóza, testování s 0,5% apraclonidine v obou oči mohou rozlišovat Horner z jiné etiologie o příčinou postiženého oka se rozšíří a ptóza zvrátit zároveň způsobuje minimální změny v nepostižené oko. Kapky kokainu mohou být také použity, pokud apraclonidin není k dispozici nebo je kontraindikován.
Další testování s hydroxyamphetamine může lokalizovat léze; pregangliová léze se rozšíří obvykle v reakci na hydroxyamphetamine ale post-gangliových léze nebude se rozšiřují stejně jako normální žák., Zobrazování akutní Horner vyžaduje MRI sympatického dráhy z hypotalamu do hrudních obratlů 2 (T2), a v akutním nastavení čelenka krku CT a CTA vyloučit krční pitvu.
mezi nejčastější příčiny Hornerova syndromu patří malignita, mrtvice, krční disekce a aneuryzma. Jako 3-neuron řetězce se pohybuje v těsné blízkosti apex plic a struktur v krku, Pancoast nádory a nádory štítné žlázy, stejně jako metastázy do těchto regionů, může produkovat Horner syndrom. U dětí je neuroblastom nejčastěji spojován s Hornerovým syndromem.,
Zdvih v příčném dřeň (Wallenburg syndrom), může také produkovat Horner syndrom, ale je obvykle doprovázena dalšími medulární známky. Naproti tomu Hornerův syndrom spojený s krční disekcí může být izolován nebo doprovázen pouze bolestí krku. Jako disekce může způsobit trombotické embolie, neuroimaging je uvedeno (např CT/CTA nebo MRI/MRA hlavy a krku) a pacienti by měli být nabízeny antikoagulační nebo antiagregační terapie. Léčba by měla směřovat k etiologii Hornerova syndromu.,
Závěr
Neurologové může být první nebo pouze lékaři, aby vidět potenciálně nebezpečné neuro-oftalmologické podmínky. Měli by být schopni třídit a rozpoznat klíčové diferenciační rysy IIH, AION, ON, oční motorická kraniální neuropatie a Hornerův syndrom. Včasná diagnóza a léčba těchto stavů může být potenciálně život nebo vidění.
1. Wakerley B, Tan M, Ting e. idiopatická intrakraniální hypertenze. Cefalalgie. 2014;35:248-261.
2. Corbett JJ. Problémy v diagnostice a léčbě pseudotumoru cerebri. Může J Neurol Sci., 1983;10:221-229.
3. Kaufman DI, Friedman DI. Měl by být acetazolamid léčbou první linie u pacientů s idiopatickou intrakraniální hypertenzí?J Neuro-oftalmol. 2017;37:182-186.
4. Rucker JC, Biousse V, Newman NJ. Ischemické optické neuropatie. Curr Opin Neurol. 2004;17:27-35.
5. Hayreh SS, Biousse v. Léčba akutní ztráty zraku u arteritidy obrovských buněk. J Neuro-Oftalmol. 2012;32:278-287.
6. Toosy AT, Mason DF, Miller DH. Optická neuritida. Lancet Neurol. 2014;13:83-99.
7. Studijní Skupina Optické Neuritidy., Riziko roztroušené sklerózy po optické neuritidě: konečné sledování léčby optické neuritidy. Arch Neurol. 2008;65:727-732.
8. Lee AG. Neuro-oční aferentní systém diagnostikuje obecný oftalmolog by (téměř) nikdy neměl být sám. Středoafrický J Oftalmol. 2009;16:41.
9. Cornblath WT. Diplopie způsobená oční motorickou kraniální neuropatií. Continuum (Minneap Minn). 2014;20:966-980.
10. Martin TJ. Hornerův syndrom: klinický přehled. ACS Chem Neurosci. 2018;9:177-186.
11. Friedman DI, Jacobson DM. Diagnostická kritéria pro idiopatickou intrakraniální hypertenzi., Neurologie. 2002;59:1492.
