Abstrakt
Maligní hypertermie je hypermetabolickým reakci na inhalační látky (např. halotan, sevofluran, a desflurane), sukcinylcholin, intenzivní cvičení, a teplo. Reakce se objevují častěji u mužů než u žen (2 : 1). Klasické známky maligní hypertermie jsou hypertermie, tachykardie, tachypnoe, zvýšená produkce oxidu uhličitého, zvýšená spotřeba kyslíku, acidóza, svalová ztuhlost a rhabdomyolýzy., V této kazuistice předkládáme případ opožděného nástupu maligní hypertermie podobné reakce po druhé expozici sevofluranu.
1. Úvod
maligní hypertermie je charakterizována hypermetabolickou reakcí na spouštěcí činidla. V této kazuistice uvádíme opožděný nástup maligní hypertermie podobné reakce po druhé expozici sevofluranu .
2. Případ
8denní chlapec byl naplánován na vyšetření choanální atrézie v celkové anestezii., Anestezie indukční údržba byla provedena se sevofluranem 7-8%, po intubaci byl podán remifentanil 2 µg. Nebyl použit žádný svalový relaxant. Anestezie trvala bez problémů 35 minut. Jeden týden po tomto postupu byl pacient naplánován na bilaterální aplikaci nasofaryngeální trubice v celkové anestezii se sevofluranem. Postup skončil bez problémů. Během jeho sledování se teplota zvýšila na 42,5°c, srdeční frekvence se zvýšila na 250/min a vyvinula se respirační úzkost. Hladiny kreatininové fosfokinázy dosáhly 929 IU / L a vyvinula se hyperpotassémie., Krevních plynů analýza ukázala, hypoxémie (SO2 < 85%), respirační acidóza (PaCO2 > 60 mm Hg) a metabolické acidózy (base deficit > 10 mmol/L). Klinický stav pacienta byl považován za důsledek maligní hypertermie a dantrolen sodný byl podáván perorálně. Po sodném dantrolenu se tělesná teplota minimálně snížila a jak dýchací potíže pokračovaly, pacient byl intubován a byla zahájena mechanická ventilace. Dantrolen sodný 2.,5 mg/kg byl podáván intravenózně v 6hodinových intervalech po dobu 2 dnů a jeho teplota se snížila. Po 10hodinovém období intubace byl pacient extubován a CPAP byl proveden.
u tohoto pacienta nebyla v rodinné anamnéze maligní hypertermie nebo onemocnění, které by zvýšilo náchylnost k maligní hypertermii. Narodil se císařským řezem po 39 týdnech těhotenství a jeho porodní hmotnost byla 4050 a APGAR skóre bylo 6/8. Během těhotenství nebyly pozorovány žádné systémové problémy a anomálie plodu. Před tímto těhotenstvím došlo k 3 potratům s neznámou etiologií., Po porodu jako dítě měl syndromový vzhled obličeje a nedostatečné spontánní dýchání, on byl následován v novorozence služby a pozitivní tlaková ventilace bylo provedeno. Fyzikální vyšetření odhalilo, deformity obličeje, mikrognacie, vysoce klenuté patro, nízko posazené uši, popeyed vzhled, hypertelorismus, nízko-šikmé oční trhliny, cryptrochidism, clinodactyly, a craniosynostosis. Došlo k oboustranné ztrátě sluchu.
3., Diskuse
Maligní hypertermie je hypermetabolickým reakci na silný inhalační látky (např. halotan, sevofluran, a desflurane), sukcinylcholin, intenzivní cvičení, a teplo. Reakce se objevují častěji u mužů než u žen (2 : 1). Klasické známky maligní hypertermie jsou hypertermie, tachykardie, tachypnoe, zvýšený oxid uhličitý. výroby, zvýšenou spotřebu kyslíku, acidóza, svalová ztuhlost, a rhabdomyolýzy .
zlatým standardem pro diagnostiku náchylnosti k maligní hypertermii je test kontraktury kofeinu a halothanu., Protože však tento test není široce dostupný, diagnóza maligní hypertermie může být provedena pouze klinickou prezentací. Dantrolen sodný je specifický antagonista receptoru patofyziologických změn maligní hypertermie a při podávání v časném období je život zachraňující .
Maligní hypertermie bylo podezření na přítomnost respirační acidóza, tachykardie, metabolická acidóza, zvýšená hladina kreatinkinázy v krvi, hyperpotassemia, a hypertermie u našeho pacienta a dantrolen sodný byl podáván pro léčbu., Zlepšení klinických příznaků po podání dantrolenu sodného naznačuje, že naše diagnóza maligní hypertermie je správná. K potvrzení diagnózy však nelze provést test kontraktury kofeinu a halothanu, protože tento test není v naší instituci k dispozici.
V naší pacienta, sérové kreatinkinázy v krvi zvýšená jen mírně a mysleli jsme si, že mírné zvýšení sérové kreatinkinázy úrovni může být způsobeno okamžitou léčbu s dantrolen sodný a rychlé zlepšení klinických příznaků. Dalším faktorem může být také mladý věk pacienta., Jako svalové hmoty u starších dětí a dospělých je relativně vyšší sérové kreatinkinázy úrovních se očekává, že bude vyšší u starších pacientů.
přestože je sevofluran znám jako méně účinný prostředek vyvolávající maligní hypertermii, byla v literatuře hlášena maligní hypertermie po expozici sevofluranu. Předpokládá se, že maligní hypertermie po expozici sevofluranu souvisí s uvolňováním vápníku ze sarkoplazmatického retikula .
Hsu et al., hlásili maligní hypertermie u chlapce ve věku 3 let a 9 měsíců, které bylo naplánováno na Hotz to operace pod celkové anestezie se sevofluranem a příznaky tohoto pacienta zlepšily po vysazení sevofluranu. Molekulárně genetické testování identifikovány román ryanodine receptor (RYR1) mutace u tohoto pacienta, a to potvrdil maligní hypertermie citlivosti u tohoto pacienta .
Bonciu et al. hlásili maligní hypertermii u 7letého chlapce, který byl naplánován na tympanoplastiku v celkové anestezii se sevofluranem., Pacient měl v anamnéze indukci anestezie sevofluranem bez komplikací. Ale údržba byla provedena s propofolem. Bylo hlášeno, že klinické příznaky byly zlepšeny přerušením sevofluranu a zvýšením minutové ventilace .
pozdní nástup maligní hypertermie je vzácná klinická entita. Chen et al. hlásili maligní hypertermii u 5letého chlapce po druhé expozici sevofluranu. Tento pacient měl celkovou anestezii se sevofluranem 2krát v intervalu 2 dnů .
Greenberg et al., hlásili maligní hypertermii u 6měsíčního dítěte s 5Q chromozomální delecí naplánovanou na opravu rozštěpu patra v celkové anestezii sevofluranem. Pacient měl v anamnéze magnetické rezonance v celkové anestezii s sevofluran 2 týdny před operací a měl zvýšenou teplotu a tachykardie ale tyto symptomy zvrátit spontánně. Po druhé expozici sevofluran tachykardie, zvýšená teplota, a hypercarbia byli vidět a tyto příznaky se obrátil s léčbou se dantrolen sodný. Greenberg et al., uvádí se, že se jedná o první případ maligní hypertermie u pacienta s chromozomální delecí 5Q v literatuře .
během prvních zkušeností s anestezií měl náš pacient celkovou anestezii se sevofluranem a nebyly pozorovány žádné komplikace. Ale o 1 týden později, po jeho druhé expozici sevofluranu, byly během pooperačního období pozorovány klinické příznaky maligní hypertermie. Pozdní nástup maligní hypertermie po druhé expozici je vzácný stav. Mysleli jsme si, že to může souviset s latentním účinkem těkavých anestetik na kosterní svaly.,
Claussen et al. byly hlášeny maligní hypertermie po celkové anestezii se sevofluranem u 5letého chlapce, který byl dvakrát anestetizován halotanem bez jakýchkoli komplikací. Včasné podávání dantrolenu rychle zvrátilo život ohrožující příznaky a zabránilo progresi onemocnění u tohoto pacienta . Podobným způsobem jsme u našeho pacienta podávali sodík dantrolen v raném období a příznaky se obrátily.
Reed et al., hlásili se o dva kluky ve věku 2 a 6 let, respektive, s dysmorfický obličej, ptóza, downslanting oční trhliny, hypertelorismus, epicanthic záhyby, nízko posazené uši, jiřina hypoplazie, mikrognacie, vysoce klenuté patro, clinodactyly, palmární simian line, pectus excavatum, létání z lopatek, bederní lordózy a mírné hrudní skolióza, kteří představují vrozené hypotonie, lehce opožděný motorický vývoj diagnostikována jako Král-Denborough syndrom. Reed et al., zdůraznil skutečnost, že u pacientů s Králem Denborough syndrom může podstoupit celkovou anestezii pro cryptrochidism a kosterní deformity a cílem musí být zvýšení povědomí o tomto onemocnění, jak tito pacienti jsou náchylní k rozvoji maligní hypertermie .,
předoperační vyšetření v naší pacient také ukázal, deformity obličeje, mikrognacie, vysoce klenuté patro, nízko posazené uši, popeyed vzhled, hypertelorismus, nízko-šikmé oční trhliny, cryptochirdism, clinodactyly, craniosynostosis, a bilaterální ztráta sluchu, ale definitivní diagnóza není provedeno genetické oddělení. Nicméně maligní hypertermie v pooperačním období po celkové anestezii spolu s syndromový vzhled z nás, že to může být Král Denborough syndrom.
Kinouchi et al., hlášeny dva případy maligní hypertermie vyvolané sevofluranem a tito pacienti neměli familiární náchylnost k maligní hypertermii. Po operaci, jeden z těchto pacientů bylo zjištěno, že mají downslanting oční trhliny, mikrognacie, nízko posazené uši, a jediného záhybu pátého prstu a diagnostikován jako Král syndrom, který je údajně ve styku s maligní hypertermie .,
Ačkoli tam byl žádná definitivní diagnóza v předoperačním období, rozvoji maligní hypertermie v pooperačním období učinil nás myslí, že tento syndrom jako Král-Denborough syndrom. Král-Denborough syndrom (KDS) je vrozená myopatie spojené s citlivostí na maligní hypertermii, kosterní abnormality, a dysmorfní rysy s charakteristický vzhled obličeje., Jak tam je náchylnost k maligní hypertermii u těchto pacientů, je důležité zhodnotit klinické příznaky Král-Denborough syndrom v předoperačním období, zejména u novorozenců.
