Diskuse
Předchozí studie uvádějí, že onemocnění pojivové tkáně PM/DM má špatnou prognózu a vysokou jsem-HMR. Hlášená 10letá míra přežití se pohybovala mezi 53% a 91%. Velmi nedávná populační studie z Ameriky vykázala nemocniční úmrtnost 4, 5% . Údaje týkající se i-HMR a korelačních faktorů pro pacienty s PM/DM v Číně jsou však omezené., Zaměřili jsme se na řešení této mezery ve znalostech retrospektivní analýzou údajů o hospitalizaci u pacientů s 982 PM/DM přijatých do PUMCH, velkého terciárního zdravotnického centra v Číně, mezi lety 2008 a 2014. V naší studii byl i-HMR pacientů s PM/DM 6, 4%, což bylo podobné jako u studie provedené v Americe. Střední průběh onemocnění byl 5 měsíců v kohortě našich pacientů, takže jsme se zaměřili na krátkodobou mortalitu, která je mnohem nižší než předchozí studie dlouhodobé úmrtnosti., Kromě toho se rizikové faktory spojené se špatnými výsledky pravděpodobně lišily od těchto předchozích studií. Starší pacienti s PM / DM měli v naší kohortě špatnou prognózu. Logistická regresní analýza dále odhalila, že plicní infekce, Gottronovy papuly, pneumomediastinum a vyšší ESR byly nezávislými rizikovými faktory pro nemocniční úmrtnost pacientů s PM/DM.
infekce, zejména plicní infekce, byly primární příčinou úmrtí u pacientů s PM / DM v Číně, což je podobné nálezům v jiných zemích ., V naší studii, plicní infekce byla nejsilnějším prediktorem nemocniční mortalita u PM/DM pacientů (NEBO 5.63, CI 2.37–13.36). Murray et al. poznamenal, že jedinci s PM / DM byli vystaveni zvýšenému riziku úmrtnosti na pneumonii ve srovnání s běžnou hospitalizovanou populací. Vysoký podíl respiračních poruch, včetně ILD, pneumomediastinu, slabosti dýchacích svalů a dysfunkce jícnu, by skutečně mohl zvýšit riziko infekce u pacientů s PM/DM ., Nedávná studie z našeho centra se zaměřením na myositida pacientů na JIP upozornila na velmi špatné prognózy pacientů s touto podmínkou, a dospěl k závěru, že komplexní etiologie akutního respiračního selhání zahrnující oportunní infekce a rychlé progresivní ILD odlišit idiopatickou zánětlivé myopatie (IIM) jako samostatného subjektu ve srovnání s ostatními revmatoidní onemocnění . V této studii, 82,2% pacientů, u zemřelého skupina měla ILD, i když tato míra není výrazně odlišný od kontrolní skupiny (P = 0.,099) vzhledem k vysokému podílu ILD mezi naší kontrolní skupinou (68, 9%). Podle našich údajů, míra pneumomediastinum zesnulého skupině byla významně vyšší než u kontrolní skupiny (P = 0.04, NEBO 11.2, CI 1.10–110.54). Pozoruhodně, naše data ukázala, že zemřelý skupina měla významně vyšší (P = 0.015) sazby puls steroidní terapie, než u kontrolní skupiny během hospitalizace, což je v souladu se zprávou, Marie et al. ukazuje se, že použití imunosuprese a vyšších denních dávek steroidů zvýšilo náchylnost pacientů s PM / DM k infekci., Souhlasíme s tím, že tyto druhy terapie může skutečně zvýšit riziko infekce PM/DM pacientů, a může mít také odráží zásadně závažnější základní onemocnění aktivity v zemřelého skupiny. Navíc naše studie naznačila, že zemřelá skupina měla vyšší míru hypoalbuminémie než kontrolní skupina (P<0.001)., Vzhledem k tomu, že hypoproteinémie v PM/DM pacientů bylo vždy kvůli špatnému stavu výživy způsobené dysfagie, přetrvávající aktivita onemocnění, a těžké spotřeba, všechny tyto faktory zvýšené riziko infekce během hospitalizace v PM/DM jedinců.
předchozí práce uváděly, že více než 20% pacientů s PM/DM mělo také ILD, což je důležitý rizikový faktor pro dlouhodobou prognózu PM/DM . V našem výzkumu byla exacerbace ILD a plicní infekce s exacerbací ILD hlavními příčinami úmrtí (17,8% a 20%)., Jak je popsáno výše, naše data pro hospitalizovaných pacientů ukázala velmi vysoký podíl ILD zapojení (73.3%) v PM/DM pacientů. Tato míra byla vyšší než u jiných kohort PM / DM, stejně jako v porovnání s údaji pro pacienty v jiných nemocnicích v Číně. Tato zjevná předpojatost výběru / výběru pro vysoké zapojení ILD do naší studie by mohla být alespoň částečně zodpovědná za výsledek, že nebyla nalezena žádná korelace mezi ILD a skupinou zemřelých., Na druhé straně bychom neměli rozlišovat mezi různými typy ILD, i když rychle progredující INTERSTICIÁLNÍ plicní onemocnění může být spojena s hospitalizaci smrt PM/DM, možnost, že byla ověřena v našich předchozích ICU data analýzy . Jsou zapotřebí další prospektivní studie o této asociaci.
zapojení myokardu do PM / DM není běžné, ale často se doporučuje být rizikovým faktorem pro špatnou prognózu . Incidence postižení myokardu byla hlášena v rozmezí od 9% do 72%, přičemž většina srdečních lézí byla subklinická., Srdeční selhání a arytmie jsou běžné klinické projevy postižení myokardu . Naše studie však neodhalila žádnou souvislost mezi postižením myokardu a vysokou úmrtností v nemocnici u pacientů s PM/DM. Klinicky nebyl výskyt postižení myokardu a zvýšení sérových enzymů myokardu u pacientů s PM/DM paralelně . Navíc, sérové markery pro včasnou diagnostiku a hodnocení infarktu zapojení zůstávají nespolehlivé, vzhledem k tomu, echokardiografie a elektrokardiogram také postrádají dostatečnou citlivost ., S ohledem na tato omezení může být zobrazování srdeční magnetickou rezonancí (MRI) užitečnou metodou pro včasnou diagnostiku postižení myokardu u pacientů s PM/DM.
malignity jsou považovány za závažnou komplikaci u jedinců PM/DM a jsou spojeny s prognózou. Dřívější studie uváděly, že výskyt malignity byl mezi 3 a 30% . Náš doprovod měl 17 případy malignit, včetně 5 zesnulého skupiny (7.9%) a 12 v vstup (9.5%)., Ačkoli většina předchozích studií týkajících se dlouhodobé prognózy naznačovaly, že zhoubný nádor je významným určujícím faktorem otázky, PM/DM , viděli jsme žádný významný rozdíl (P = 0.719) mezi oběma skupinami v této studii. Jak jsme již zmínili, ačkoli pacienti zemřeli po propuštění (za dva týdny), naším hlavním zájmem byla stále krátkodobá úmrtnost. Tento rozdíl může být způsoben rozlišováním úmrtnosti v nemocnici a dlouhodobé úmrtnosti nebo počtu vzorků a doby sledování.
Navíc, naše studie prokázala, že zvýšené ESR (NEBO 9.9, CI 2.0–49.0) a Gottron je papuly (NEBO 13.,2, CI 2.6–67.0) byly individuálními rizikovými faktory úmrtnosti na hospitalizaci u pacientů s PM/DM. Předchozí zprávy ukázaly, že zvýšená ESR byla špatným prognostickým ukazatelem pro PM / DM . Navíc, některé studie uvádí, že zvýšené ESR byla rizikovým faktorem pro výskyt malignit, které byly spojeny s dlouhodobou prognózu PM/DM pacientů , i když informace, které se týkají vztahu mezi ESR a nemocniční úmrtnost PM/DM pacientů zůstává omezená., Pokud jde o další rizikové faktory, je Gottronův znak považován za špatný faktor prognózy u pacientů s PM/DM komplikovaných ILD , zatímco studie Fiorentino et al. indikováno, že Gottronův znak (spíše než papuly) je spojen s protilátkami proti MDA5, což může být relevantní pro rychlou progresi ILD . Analyzovali jsme negativní pacienty proti Jo-1 a uvedli jsme, že Gottronovy papuly a pneumomediastinum byly ve skupině zemřelých vyšší než kontroly., Předpokládali jsme, že může existovat určité množství pozitivních pacientů proti MDA5, kteří by mohli být označeni Gottronovými papulemi a/nebo pneumomediastinem. Bohužel údaje pro naši retrospektivní studii nemohly poskytnout více podpůrných důkazů o vztahu mezi těmito faktory.
souhrnně řečeno, plicní infekce, pneumomediastinum, Gottronovy papuly a zvýšené ESR byly nezávislými rizikovými faktory pro hospitalizaci mortality pacientů s PM / DM v Číně. Navíc v naší studii byla plicní infekce nejsilnějším prediktorem špatné prognózy u pacientů s PM / DM.
