Diskuse
extrémně vzácné mülleriální malformace je popsáno,jaké otázky klasické znalosti developmentalembryology. Rozsáhlá literární rešerše byla conductedrevealing jen několik podobných případů (3, 4), jeden ina 4-měsíční kojenec s dalšími více malformací, adalších s side-by-side dispozice čípku. Pouze jeden jiný případ anatomicky podobný našemu je zobrazen v literatuře (5).,
etiologie pro většinu vrozených anomálií ženského genitálního traktu není známa. Význam ofnormal embryologické rozvoje spočívá v jeho reproductiveconsequences, a také v současné urologických abnormalit(které jsou častější s více proximaldefects) a kvality života (pro možné dysmenorrhoeaor dyspareunie v obstrukční vady). V roce 1988 Asrpokusil se klasifikovat tyto anomálie (2), nicméně itdokumenty pouze častější děložní anomálie, nevčetně zřídka se vyskytujících cervikálních nebo vaginálních defektů (6).,Nicméně až donedávna to bylo nejčastějipoužívaná klasifikace vrozených anomálií.
dvě hlavní teorie, oba popsané v roce 1960, jsouzáklady pro klasifikační systém ASRM.První teorie, kterou popsal Crosby a Kopec (7), suggeststhat děložní vývoj je výsledkem müllerianduct fúze mezi 11 a 13 týdnů embryoniclife, začátek a postupuje kaudálně ventrálně;tento proces je pak následuje septa reabsorpce,která začíná v každém bodě z jaderné syntézy a pohybuje se v obou orboth směrech., Nevýhodou této jednosměrné teorieje to, že nezohledňuje defekty dolního segmentus normálními horními segmenty, jako je tomu v případě vaginálních/cervicalduplikací s normální uteri. Druhá teorie tvrdí,že mülleriální potrubí fusion je zahájeno v middleportion, na děložní šíji, a výtěžek simultaneouslyin na kraniální a kaudální směr, a že septalreabsorption následuje podobný obousměrný vzor, withcomplete dělohy tvorbu nezávisle na formationof děložního čípku a pochvy (8)., Tato teorie, která se zdá býtkompasní vady, které nejsou vysvětleny prvním, stále neopravňuje existenci izolované vady středního segmentu, jako v našem případě.
Acién et al. (8) obhajoval, že ve skutečnosti mülleriální ductsdo nepřispívá k tvorbě pochvy, insteadthe vaginální stěny jsou tvořeny buňkami, z wolffianducts a jsou pak pokryty buňky mülleriální nádor.Proto procesy fúze a reabsorpce z mülleriální potrubí může mít vliv na: i. Oba sbližují a divergingportions (vyšší a nižší děložní segmenty),ii. Jen jeden z nich, nebo iii., Dokonce i jen malá specifická oblast, která způsobuje segmentární vady.
Evropská společnost pro lidskou Reprodukcia embryologie (ESHRE) vyvinula konsenzus založený na ananatomii o vrozených anomáliích pohlavního ústrojí a jeho souvisejícím klinickém významu v komplexním a přístupném systému. Tady, cervicaland vaginální anomálie jsou rozděleny do independentsub-třídy (9), a normální dělohy může být spojená buď abnormální děložní čípek nebo abnormální vaginy,nebo obojí. Proto tento systém zahrnuje „segmentárnídefekty“ a podporuje aciénovu teorii., Další klasifikace, tentokrát El Saman et al. (10), pokusy o klasifikaci mülleriální potrubí anomálie založené na obou embryologicaldevelopment a „léčba na bázi“ kategorizace,a to i včetně segmentary vady, což fórech komplexnější přístup k vrozené anomálie.
