lékařská péče
polymyositida (PM) je vysoce léčitelné onemocnění. Někteří lidé se úplně zotavují, zatímco jiní mají po dlouhou dobu výrazně snížené příznaky. K dosažení těchto výsledků může být nezbytné několik let léčby k potlačení imunitního systému.
ti, kteří se úplně nezotaví, mohou potřebovat pokračovat v alespoň nízké dávce léků, aby mohli kontrolovat autoimunitní útok PM po celý život.
léky, které potlačují imunitní systém, jsou základem léčby PM., Níže uvedený graf popisuje léky a léčby běžně používané v PM, jak fungují a jejich vedlejší účinky.
první lék používaný při léčbě PM je obvykle kortikosteroid, jako je prednison. Léčba může zahrnovat vysokodávkový perorální prednison denně, každý druhý den nebo jiný plán; nebo přerušované, krátké kurzy intravenózních kortikosteroidů. Někdy je prednison zastaven a v průběhu onemocnění musí být několikrát restartován., Prednison je obvykle velmi účinný při podávání zánětu pod kontrolou, z větší části obnovuje sílu člověka, stejně jako polykání, dýchání a srdeční funkce.
Ale prednison může mít mnoho vedlejších účinků, včetně nežádoucí přibývání na váze, redistribuce tuku do obličeje a břicha a od končetin, ztenčení kůže, ztráta kostní hmoty, šedý zákal a psychické problémy. Z tohoto důvodu, pokud je nutná dlouhodobá léčba, většina lékařů (a pacientů) chce co nejrychleji snížit dávku prednison., Toho lze dosáhnout přidáním jednoho nebo více dalších léků k potlačení poškození způsobeného imunitním systémem.
Tyto léky patří azathioprin, metotrexát, cyklosporin, cyklofosfamid — všechny „tradiční“ imunosupresiva, které byly použity pro mnoho let, a některé novější léky, jako je mykofenolát-mofetilu a takrolimu.
i když většina lidí tolerovat tyto léky bez obtíží, nesou svá vlastní rizika, jako chřipku příznaky, snížený počet bílých krvinek (který může predisponovat pacienta k infekci) a jaterní toxicity., Mnoho z nich je spojeno se zvýšeným rizikem rakoviny.
někteří s PM dobře reagovali na intravenózní infuzi protilátek utracených od dárců. Tato léčba — známý jako intravenózní imunoglobuliny, nebo IVIg, se může zdát divné na nemoc, která je pravděpodobně způsobena imunitní reakcí, v první řadě, ale navíc protilátky zdá se, že „zmate“ imunitní systém, a alespoň dočasně zmírnit útok na sval.
jemně progresivní fyzikální terapie, jako je například terapie v bazénu, může být velmi užitečná při udržování síly., Rozsah pohybu cvičení (uvedení kloubu přes jeho normální pohybový rozsah), zejména ramen, je užitečné při udržování kloubů pružné.
někteří lidé mohou potřebovat hůl, chodítko nebo dokonce invalidní vozík během akutních vzplanutí PM.
mnoho lidí se nakonec zotaví hodně nebo všechny své svalové síly a funkce, i když se mohou relapsu a ztratit funkci, pokud přestanou užívat léky.
plazmaferéza, proces „čištění krve“ k odstranění protilátek, byl najednou používán v PM, ale dnes se zřídka používá., Imunosupresivní léky a/nebo IVIg léčby jsou nyní považovány za účinnější.
| Léky nebo Léčba | Jak to funguje | |
| kortikosteroidy prednison tablety (Deltasone); intravenózní methylprednisolon sodný sukcinát (Solu-Medrol) |
Tlumí zánět a imunitní odpověď tím, že manipulují s zpracování antigenů a s časnou aktivaci T buněk a B buněk, produkci a později proliferaci B buněk a T buněk., Tyto buňky jsou produkovány imunitním systémem u autoimunitních onemocnění, jako jsou PM a DM. | lze užívat perorálně jako prednison a příbuzné sloučeniny; k dispozici také pro intravenózní použití. Mnoho nežádoucí účinky při dlouhodobé terapii vysokými dávkami, jako je přibývání na váze a redistribuce tuku do obličeje, břicha a horní části zad; ztenčení kůže; náchylnost k infekci; kostní ztráta; poškození svalů; zákal; zvýšený tlak v očích (glaukom); psychické poruchy; vysoký krevní tlak; vysoká hladina cukru v krvi; zpomalení růstu u dětí., |
| azathioprin (Imuran) |
interferuje s proliferací B buněk a T buněk. | může potlačit produkci několika typů krevních buněk, takže je třeba sledovat počet buněk; zvyšuje riziko rakoviny. |
| methotrexát(Rheumatrex, Folex, Mexate) | interferuje s proliferací B buněk a T buněk. | může způsobit poškození jater; Používá se ve vyšších dávkách k léčbě rakoviny., |
| cyklosporin (Neoral, Sandimmune) |
Udržuje T-buněk stimulací produkce T-buněk a B-buněk („upstream“ azathioprin a methotrexát akce). | neovlivňuje produkci jiných buněk než T buněk a B buněk; může způsobit poškození ledvin, infekci, vysoký krevní tlak, třes a nadměrný růst vlasů., |
| cyklofosfamid (Cytoxan) |
Střetává s proliferace a aktivita B buňky a T buňky | Také se používá v rakovinu; toxické pro mnoho druhů buněk, včetně těch, krve a močového měchýře; může způsobit neplodnost u obou pohlaví. |
| mykofenolát mofetil (CellCept) |
interferuje s proliferací B buněk a T buněk. | může způsobit průjem, zvracení, infekci (zejména cytomegalovirem); zvyšuje riziko rakoviny, zejména lymfomů; způsobuje vyčerpání některých krevních buněk., |
| takrolimu (Prograf, starý název FK506) | Udržuje T-buněk stimulací produkce T-buněk a B-buněk („upstream“ azathioprin a methotrexát akce). | Může dojít k poškození ledvin; může způsobit bolesti hlavy, třes a potíže se spánkem; průjem, nevolnost a zvracení, vysoký krevní tlak, vysoká hladina krevního cukru a vysoké hladiny draslíku; zvyšuje riziko infekce a lymfomů. Porucha léku zasahovala do grapefruitové šťávy; potenciál poškození ledvin se zvýšil o některé protizánětlivé léky., |
| hydroxychlorochin sulfát (Plaquenil) |
Mechanismus není znám; používá se v artritida, lupus, malárii, mohou být použity ke snížení dávka steroidů v myositidy, zejména u dětí. | Může léčit svalové příznaky a dermatomyozitida vyrážka; může způsobit poškození očí‘ sítnice nebo rohovky, pravidelné oční vyšetření potřeba., |
| infuze smíchán imunoglobuliny; IVIg (Gammar, Gammagard, Sandoglobulin další) |
Má komplexní opatření na imunitní systém, jako je poskytování protilátky proti pacientovy vlastní protilátky; narušuje imunitní systém reakce na protilátky značené buňky; zasahování do krve-přepravovaných chemických látek uvolňovaných imunitní systém; zasahování do aktivace a zrání T-buněk a B-buněk. | neovlivňuje produkci jiných buněk než T buněk a B buněk; může způsobit poškození ledvin, infekci, vysoký krevní tlak, třes a nadměrný růst vlasů., |
| plazmaferéza | odstraňuje protilátky a proteiny vyrobené imunitním systémem z krve a vrací“ očištěnou “ krev pacientovi. | velmi zřídka se používá v myositidě od roku 1992 studie ukázala, že nebyla účinnější než placebo; někteří si myslí, že je užitečné v kombinaci s imunosupresivními léky. |
