Welcome to Our Website

portál o vzácných onemocněních a léčivých přípravcích pro vzácná onemocnění

Nástup eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA), obvykle se vyskytuje v dospělosti, ale může dojít kdekoli mezi 15 a 70 let věku. EGPA může zahrnovat více orgánových systémů. Nástup EGPA je často spojován u pacientů s již existujícím astmatem se zhoršením astmatu. Eozinofilní astma a angiitida jsou dvěma charakteristickými znaky onemocnění. EGPA byla rozdělena do tří odlišných fází, které mohou nebo nemusí být sekvenční., Prodromální fáze je charakterizována astmatem s alergickou rýmou nebo bez ní. Druhá fáze se vyznačuje periferní krve eozinofilie a eozinofilní infiltrace tkáně produkující obraz podobný těm z jednoduché plicní eozinofilie (Loeffler syndrom), chronický eozinofilní pneumonie, nebo eozinofilní gastroenteritida. Třetí fáze, tj., vaskulitické fáze, obvykle se vyvíjí do 3 let nástup a může zahrnovat některý z následujících orgánů: srdce (myokarditida, perikarditida, selhání), periferní nervový systém (mononeuritis multiplex v 78% pacientů), vedlejších nosních dutin, svalů, kůže a méně často ledvin. Kožní postižení (uzliny, utrikariální vyrážka) se vyskytuje u dvou třetin pacientů. Horečka, příznaky podobné chřipce a ztráta hmotnosti jsou také pozorovány. Anti-myeloperoxidáza (MPO) – Anti neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA) se nacházejí u 30 až 40% pacientů a identifikují pacienty s jiným klinickým fenotypem (e.,g vyšší prevalence onemocnění ledvin).

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *