Odůvodnění
Endokrinní Společnost zveřejnila pokyny pro screening a diagnostiku Cushingova nemoc a Cushingův syndrom.1 Cushingův syndrom se používá k popisu všech příčin nadměrného glukokortikoidu, zatímco Cushingova choroba je vyhrazena pro formu onemocnění závislou na hypofýze způsobenou přebytkem ACTH. Pokud jsou přítomny klinické příznaky a příznaky nadměrného kortizolu a bylo vyloučeno použití exogenních glukokortikoidů, Endokrinní společnost doporučuje screeningové testy., Jeden screeningový test z následujícího seznamu, je doporučeno: 24-hodinová moč kortizol s kreatininu, shromažďovány dvakrát na dva dny, pozdě v noci slinné kortizolu, shromažďovány dvakrát na dva dny; nebo 1 mg přes noc nebo 2 mg 48-hodinová potlačení dexamethason test.
test na potlačení dexamethasonu
jednorázový test dexamethasonu se používá u screeningových pacientů s podezřením na Cushingovu chorobu nebo Cushingův syndrom. Tento test nebyl běžně používán u dětí a nebyl u dětí dobře standardizován., V důsledku toho nebyla stanovena jeho citlivost a specificita u dětí. 48hodinový test na potlačení dexamethasonu byl použit u dětí vyšších než 40 kg. U normálních subjektů podávání tohoto syntetického glukokortikoidu inhibuje sekreci ACTH a následnou produkci kortizolu negativní zpětnou vazbou na hypotalamus a hypofýzu. U pacientů s Cushingova nemoc a Cushingův syndrom, účinné potlačení sekrece kortizolu nenastane s glukokortikoidy správy důvodu pokračující autonomní produkce ACTH nebo kortizolu., Dexamethason je preferovaným glukokortikoidem pro tento test, protože neinterferuje s měřením kortizolu nebo jeho močových metabolitů. Dexamethason (1 mg pro dospělé) se podává v pozdních večerních hodinách, mezi 11 PM a půlnocí, aby se zablokoval ranní nárůst ACTH. Single-dávka dexametazonu test je cenné při screeningu Cushingova nemoc a Cushingův syndrom, protože normální reakce ukazuje dostatečně snížil hladiny kortizolu v podstatě vylučuje buď diagnóza.,
Cortisol (Dexamethasone Suppression Test) With Reflex to Dexamethasone (503990)
Single-dose Overnight Dexamethasone Suppression Test Procedure (Adults):
- Give 1 mg dexamethasone orally 11 PM to 12 MN, Draw blood 8-9 AM for plasma ACTH, and cortisol or cortisol with reflex to dexamethasone level.
48-Hour 2-mg/day Dexamethasone Suppression Test Procedure (Adults):
- Draw 9 AM baseline cortisol on day 1 before dexamethasone administration.
- Give dexamethasone over 48 hours in doses of 0.,5 mg, začínající v 9 hodin ráno v den první, v šestihodinových intervalech po dobu celkem osmi dávek. Sérový kortizol se měří šest hodin po poslední dávce dexamethasonu.
- odebírejte krev pro sérum ACTH a kortizol v 9 hodin ráno následující ráno před požitím potravy.interpretace
: hladina kortizolu v séru vyšší než 1, 7 µg/dL po jednorázové dávce nebo protokol o vícenásobné dávce Dexamethason je považován za pozitivní test. Tento reflexní profil pak potvrzuje odpovídající hladinu dexamethasonu s měřením dexamethasonu.,
Omezení a Poznámky pro Všechny Testy
Falešně pozitivní testy mohou být viděn u pacientů užívajících estrogeny, u obézních pacientů, v těch, kteří měli špatnou noc spát, a u pacientů v akutní emocionální nebo fyzické zátěži. Pseudo-Cushingův syndrom je termín používaný k popisu hyperkortizolismu, který může ovlivnit všechny screeningové testy a je způsoben alkoholem, depresí nebo obezitou.2 Pokyny Endokrinní společnosti naznačují postoupení pacientů endokrinologovi pro další testování a potvrzení.,
Diagnóza a Diferenciální Diagnóza Cushingova Syndromu a Pseudo-Cushingův Státy
kromě toho, u pacientů na fenytoin, fenobarbital, karbamazepin a rifampicin, včetně těch s alkoholem indukované zrychlil jaterní clearance dexametazonu, zrychlila clearance dexametazonu, které mohou vést k falešně pozitivní výsledek vzhledem k zpětnou vazbu z nižších úrovní dexamethasonu na hypothalamo-hypofyzární osy. Bylo také prokázáno, že Tegretol interferuje s potlačením dexamethasonu., Akromegalie a Graveova choroba mohou také vyvolat falešně pozitivní výsledky pro všechny testy. Pokud je podezření na falešně pozitivní výsledek, test by měl být opakován nebo zvolen jiný test. Z tohoto důvodu nabízí LabCorp testování dexamethasonu jako reflex, pokud jsou hladiny kortizolu vyšší než 1, 7 ug/dL (číslo testu 503990).
Zvláštní Podmínky: reakce na dexamethason je oslabena v těhotenství v důsledku zvýšené hladiny transcortin, ale pozdě v noci slinné kortizolu a UFC se doporučuje jako screening testy.,3 moč kortizolu a slinného kortizolu se rozumí, že odrážejí Volný (nevázaný) kortizol, a proto nejsou ovlivněny zvýšenými hladinami transcortinu (CBG)zjištěnými v těhotenství a náhradou estrogenu.2
1. Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Diagnóza Cushingova syndromu: směrnice klinické praxe Endokrinní společnosti. J Clin Endocrinol Metab. 2008 Květen; 93(5): 1526-1540. PubMed 18334580
