Good Mood

Co je Merkel cell karcinom kůže?

Merkel cell carcinoma kůže je vzácná forma rakoviny kůže. Může být velmi agresivní a často metastazuje do jiných částí těla., Byl také nazýván Toker tumor, kožní neuroendokrinní karcinom, trabekulární buněčný karcinom a primární malobuněčný karcinom kůže.

karcinom Merkelových buněk

kdo dostane karcinom Merkelových buněk?

karcinom Merkelových buněk má odhadovaný výskyt 0, 23 na 100 000 lidí v kavkazských populacích, což je mnohem méně časté než melanom.

• rostoucí počet karcinomů Merkelových buněk byla v posledních letech hlášena některými centry.
• karcinom Merkelových buněk postihuje hlavně starší lidi, přičemž většina případů se vyskytuje po dosažení věku 50 let.,
• u mužů je o něco častější.
• vyskytuje se na částech těla běžně vystavených slunečnímu záření, nejčastěji na hlavě a krku.
• je také častější a závažnější v těch, které jsou imunní potlačena, jako jsou pacienti s plnou transplantace orgánů, virus lidské imunodeficience (HIV) infekce, hematologické malignity nebo na léky jako azathioprin.

jaké jsou klinické rysy karcinomu Merkelových buněk?

karcinom Merkelových buněk se obvykle prezentuje jako rychle se zvětšující, osamělý, nepravidelný červený uzlík., Často má podobný vzhled jako jiné častější rakoviny kůže, jako je karcinom bazálních buněk, ale roste mnohem rychleji.

karcinomy Merkelových buněk se šíří lymfatickým systémem a kolem hlavního nádoru se může vyvinout více metastáz (lokální recidiva). Karcinom Merkelových buněk se může také rozšířit do lymfatických uzlin na krku, axilách a slabinách. To je pravděpodobnější u silnějších nádorů. Většina recidiv se vyskytuje během prvních dvou let po diagnóze.

karcinom Merkelových buněk

co způsobuje karcinom Merkelových buněk?,

Merkel cell polyomavirus (MCPyV) byl detekován u přibližně 80% testovaných karcinomů Merkelových buněk. Předpokládá se, že virus způsobuje genové mutace vedoucí k karcinomu Merkelových buněk, když je imunitní funkce vadná. Virus-negativní nádory jsou spojeny s vysokou expozicí ultrafialovému záření, v důsledku výskytu nádoru na kůži vystavené slunci.

imunosuprese je důležitým faktorem pro vývoj karcinomů Merkelových buněk.

Merkel cell karcinom byl dříve věřil, že vzniknou z Merkelová buňky, které jsou tlakové receptory v kůži., Poslední šetření ukazuje na jejich původ, že brzy B-buněk (lymfocytů) na základě buněčné morfologie, exprese časných B-buněčných markerů a klonální řetězce imunoglobulinu uspořádání.

jak je diagnostikován karcinom Merkelových buněk?

karcinom Merkelových buněk by měl být zvažován u jakéhokoli nádoru s klinickými znaky „AEIOU“, které jsou přítomny u přibližně 90% pacientů s onemocněním.,

• Asymptomatické nebo non-zadávací
• rychle Rozšiřuje
• Imunitní potlačena
• Starší než 50
• UV-exponované světlou pleť

hlavní test je biopsie tumoru. To ukazuje charakteristickou patologii karcinomu Merkelových buněk. Imunohistochemie může být užitečná, protože cytokeratin-20 (CK20) je pozitivní až u 95% nádorů a transkripční faktor štítné žlázy (TTF1) je obvykle negativní.

může být uspořádáno obecné vyšetření, včetně vyhodnocení lokálních lymfatických uzlin, a vyšetření stagingu, aby se zjistilo, zda se nádor rozšířil do jiných míst.,

Inscenace vyšetřování může zahrnovat:

• Sentinel uzel biopsie
• Lymfatických uzlin ultrazvukem
• Zobrazování pomocí X-paprsky, počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance (MRI) a pozitronová emisní tomografie (PET) skeny.

specifický systém stagingu karcinomu Merkelových buněk zveřejňuje Americký Smíšený výbor pro rakovinu.

dlouhodobé přežití je pravděpodobné, pokud lymfatické uzliny neobsahují nádorové buňky.

jaká je léčba karcinomu Merkelových buněk?,

jakmile je diagnostikován karcinom Merkelových buněk, je obvyklá multidisciplinární konzultace. Jako 5-leté přežití pro MCC jsou pouze kolem 50%, časná agresivní léčba je nutná, většinou s kombinací chirurgie a radiační terapie.

lokalizované onemocnění

chirurgická excize je hlavní léčbou primárního karcinomu Merkelových buněk. Může být také odstraněna široká oblast obklopující nádor; to nemusí být nutné, pokud je přidána radioterapie.,

primární místo může být léčeno radioterapií po operaci, zejména u velkých lézí (> 2 cm). Radiační léčba vede ke zvýšené lokální a regionální kontrole onemocnění a vyšší míře dlouhodobého přežití.

příslušné lymfatické uzliny mohou být také chirurgicky odstraněny nebo ozářeny jako profylaktické opatření.

Onemocnění zahrnující regionální lymfatické uzliny

Pokud se rakovina rozšířila do zapojení lymfatických uzlin, mohou být chirurgicky odstraněny nebo ošetřeny radioterapií. V některých případech může být také podána systémová chemoterapie.,

vzdálené metastatické onemocnění

jakýkoli vzdálený metastatický karcinom Merkelových buněk je velmi závažný a má velmi špatnou prognózu. Léčba metastatického onemocnění je zaměřena na zlepšení kvality života. V některých případech může být k léčbě podávána radioterapie a/nebo systémová chemoterapie.

pozitivní odpověď byla zaznamenána u 50% pacientů s pokročilým Merkel cell karcinom, když zachází s imunitním checkpoint inhibitory pembrolizumab a nivolumab. Odpověď na blokádu PD-1 se může objevit u podtypů pozitivních na virus a virus-negativní., Zdá se, že odpověď je méně působivá u pacientů, kteří dříve dostávali chemoterapii. Probíhají klinické studie. Všimněte si, že při léčbě jiných forem rakoviny byl hlášen nový karcinom Merkelových buněk.

V Březnu 2017, US Food and Drug Administration poskytuje zrychlené schválení pro další PD-1/PD-L1 agent, avelumab (Bavencio®) k léčbě metastatického Merkel cell karcinom. Schválení bylo založeno na studii avelumabu, která prokázala odpověď u jedné třetiny pacientů.

experimentální léčba jinými činidly je zkoumána.,

pokyny pro konsensuální léčbu zveřejňuje Národní komplexní síť pro léčbu rakoviny.

jaký je výsledek u pacientů s karcinomem Merkelových buněk?

pětiletá míra přežití je celkově 30-50%. Šance na přežití jsou lepší pro pacienty zpočátku diagnostikován s Etapa 1 Merkel cell karcinom a u mladších pacientů, než když to již rozšířil nebo u pacientů nad 80 let věku.