co je sluchová neuropatie?
sluchová neuropatie je porucha sluchu, při které vnitřní ucho úspěšně detekuje zvuk, ale má problém s odesláním zvuku z ucha do mozku. Může ovlivnit lidi všech věkových kategorií, od dětství až po dospělost. Počet lidí postižených sluchovou neuropatií není znám, ale současné informace naznačují, že sluchové neuropatie hrají významnou roli při poruchách sluchu a hluchotě.,
když je testována jejich citlivost na sluch, mohou mít lidé se sluchovou neuropatií normální ztrátu sluchu nebo sluchu v rozmezí od mírné až těžké. Vždy mají špatné schopnosti vnímání řeči, což znamená, že mají potíže s jasným porozuměním řeči. Lidé se sluchovou neuropatií mají větší zhoršení vnímání řeči než odborníci na zdraví sluchu by předpovídali na základě stupně ztráty sluchu při testu sluchu. Například osoba se sluchovou neuropatií může slyšet zvuky,ale stále by měla potíže s rozpoznáním mluvených slov., Zvuky mohou slábnout dovnitř a ven, nebo se zdají být mimo synchronizaci pro tyto jednotlivce.
co způsobuje sluchovou neuropatii?
vědci uvádějí několik příčin sluchové neuropatie. V některých případech může způsobit poškození vnitřních vlasových buněk-specializovaných senzorických buněk ve vnitřním uchu, které přenášejí informace o zvucích nervovým systémem do mozku. V ostatních případech může příčina zahrnovat poškození sluchových neuronů, které přenášejí zvukové informace z vnitřních vlasových buněk do mozku., Další možné příčiny mohou zahrnovat zdědí geny s mutací nebo utrpení, poškození sluchového ústrojí, a to buď z které může mít za následek vadné spojení mezi vnitřní vláskové buňky a sluchového nervu (nervu, vedoucí z vnitřního ucha do mozku), nebo poškození sluchového nervu sám. V některých případech může dojít k kombinaci těchto problémů.
jaké jsou role vnějších a vnitřních vlasových buněk?
vnější vlasové buňky pomáhají zesilovat zvukové vibrace vstupující do vnitřního ucha ze středního ucha., Když sluch pracuje normálně, vnitřní vlasové buňky přeměňují tyto vibrace na elektrické signály, které cestují jako nervové impulsy do mozku, kde mozek interpretuje impulsy jako zvuk.
přestože vnější vlasové buňky-vlasové buňky vedle a početnější než vnitřní vlasové buňky-jsou obecně náchylnější k poškození než vnitřní vlasové buňky, zdá se, že vnější vlasové buňky fungují normálně u lidí se sluchovou neuropatií.
existují rizikové faktory pro sluchovou neuropatii?
existuje několik způsobů, jak mohou děti získat sluchovou neuropatii., Některé děti s diagnózou sluchové neuropatie zažily zvláštní zdravotní problémy před narozením nebo během porodu nebo jako novorozenci. Tyto problémy patří nedostatečný přísun kyslíku během nebo před narozením, předčasný porod, žloutenka, nízká porodní hmotnost, a dietní nedostatek thiaminu. Navíc některé léky používané k léčbě těhotných žen nebo novorozenců mohou poškodit vnitřní vlasové buňky dítěte a způsobit sluchovou neuropatii. Dospělí mohou také vyvinout sluchovou neuropatii spolu se ztrátou sluchu související s věkem.,
sluchová neuropatie probíhá v některých rodinách a v některých případech vědci identifikovali geny s mutacemi, které ohrožují schopnost ucha přenášet zvukové informace do mozku. Dědičnost mutovaných genů je tedy také rizikovým faktorem sluchové neuropatie.
někteří lidé se sluchovou neuropatií mají neurologické poruchy, které také způsobují problémy mimo sluchový systém. Příklady takových poruch jsou Charcot-Marie-Tooth syndrom a friedreichovy ataxie.
jak je diagnostikována sluchová neuropatie?,
Zdravotnické pracovníky—včetně orl (ušní, nosní a krční lékaři), pediatři, a audiologists—použít kombinaci metod k diagnostice sluchové neuropatie. Patří sem testy odezvy sluchového mozkového kmene (ABR) a otoakustických emisí (OAE). Charakteristickým znakem sluchové neuropatie je chybějící nebo velmi abnormální čtení ABR spolu s normálním čtením OAE. Normální čtení OAE je známkou toho, že vnější vlasové buňky fungují normálně.
test ABR používá elektrody umístěné na hlavě a uších člověka ke sledování aktivity mozkových vln v reakci na zvuk., Test OAE používá malý, velmi citlivý mikrofon vložený do zvukovodu ke sledování slabých zvuků produkovaných vnějšími vlasovými buňkami v reakci na sluchovou stimulaci. ABR a OAE testování jsou bezbolestné a mohou být použity pro novorozence a kojence, stejně jako starší děti a dospělé. Další testy mohou být také použity jako součást komplexního hodnocení schopností sluchu a vnímání řeči jednotlivce.
zlepšuje se někdy nebo zhoršuje sluchová neuropatie?,
některé novorozené děti, u kterých byla diagnostikována sluchová neuropatie, se zlepšují a začnou slyšet a mluvit do jednoho nebo dvou let. Ostatní kojenci zůstávají stejní, zatímco někteří se zhoršují a vykazují známky toho, že vnější vlasové buňky již nefungují (abnormální otoakustické emise). U lidí se sluchovou neuropatií může citlivost sluchu zůstat stabilní, lepší nebo horší nebo se postupně zhoršovat v závislosti na základní příčině.
jaká léčba, zařízení a další přístupy mohou lidem se sluchovou neuropatií pomoci komunikovat?,
vědci stále hledají účinnou léčbu u lidí se sluchovou neuropatií. Mezitím se odborníci v oblasti sluchu liší ve svých názorech na potenciální přínosy sluchadel, kochleárních implantátů a dalších technologií pro lidi se sluchovou neuropatií. Někteří odborníci hlásí, že sluchadla a osobní poslech zařízení, jako jsou frekvenční modulace (FM) systémy jsou užitečné pro některé děti a dospělé s sluchové neuropatie., Kochleární implantáty (elektronická zařízení, která kompenzují poškozené nebo nepracující části vnitřního ucha) mohou také pomoci některým lidem se sluchovou neuropatií. V současné době však nejsou k dispozici žádné testy, které by určily, zda jedinec se sluchovou neuropatií může mít prospěch ze sluchadla nebo kochleárního implantátu.
debata také pokračuje o nejlepších způsobech vzdělávání a zlepšování komunikačních dovedností u kojenců a dětí se sluchovým postižením, jako je sluchová neuropatie. Jeden přístup upřednostňuje znakovou řeč jako první jazyk dítěte., Druhý přístup podporuje používání poslechových dovedností – spolu s technologiemi, jako jsou sluchadla a kochleární implantáty—a mluvený jazyk. Může být také použita kombinace těchto dvou přístupů. Někteří zdravotníci se domnívají, že pro děti se sluchovou neuropatií může být obzvláště obtížné naučit se komunikovat pouze prostřednictvím mluveného jazyka, protože jejich schopnost porozumět řeči je často vážně narušena. Dospělí se sluchovou neuropatií a starší děti, které již vyvinuly mluvený jazyk, mohou mít prospěch z učení, jak mluvit (také známý jako čtení rtů).,
jaký výzkum se provádí na sluchové neuropatii?
vědci identifikovali geny podílející se na vyvolání některých případů sluchové neuropatie a pracují na identifikaci toho, co se v sluchovém systému pokazí, když člověk zdědí mutantní gen. Vědci také nadále zkoumají potenciální přínosy kochleárních implantátů pro děti se sluchovou neuropatií a zkoumají, proč mohou kochleární implantáty prospět některým lidem se stavem, ale ne jiným.
Kde mohu najít další informace o sluchové neuropatii?,
NIDCD udržuje adresář organizací, které poskytují informace o normálních a neuspořádaných procesech sluchu, rovnováhy, chuti, vůně, hlasu, řeči a jazyka.
