Systémový lupus erythematodes, známý také jako LUPUS nebo jednoduše lupus je onemocnění, které je charakterizováno periodické epizody zánětu a poškození kloubů, šlach a dalších pojivových tkání a orgánů, včetně srdce, plíce, cévy, mozek, ledviny a kůže. Srdce, plíce, ledviny a mozek jsou orgány nejvíce postižené. Lupus ovlivňuje každého jednotlivce jinak a účinky onemocnění se pohybují od mírných po závažné. Lupus může být zřídka fatální.,
většina lidí, kteří mají lupus, jsou mladé ženy (pozdní dospívající do 30 let). To může být způsobeno skutečností, že estrogen (ženský hormon) se zdá být spojen s SLE. Lupus postihuje více Afro-Američany než Evropany, Asijských Američanů, Latinoameričané, nebo Nativní Američané v USA Lupus u dětí se vyskytuje nejčastěji ve věku deset a starší; lupus je vzácné u dětí mladších než 5 let. Je známo, že onemocnění má období vzplanutí a období remise (částečný nebo úplný nedostatek příznaků). Děti s lupusem mohou mít velký stupeň postižení ledvin., Závažnost postižení ledvin může změnit míru přežití pacientů s lupusem. V některých případech je poškození ledvin tak závažné, že vede k selhání ledvin.
co způsobuje lupus?
Lupus je autoimunitní porucha, což znamená, že imunitní systém těla napadá své vlastní zdravé buňky a tkáně.
Lupus je považován za multi-faktoriální stav. Multi-faktoriální dědičnost znamená, že“ mnoho faktorů “ se podílí na vzniku zdravotního problému., Faktory jsou obvykle genetické i environmentální, kde kombinace genů od obou rodičů kromě neznámých faktorů prostředí produkuje rys nebo stav. Často je jedno pohlaví (buď muži nebo ženy) postiženo častěji než druhé v multi-faktoriálních rysech. Vícefaktorové rysy se v rodinách opakují, protože jsou částečně způsobeny geny. Ženy jsou postiženy lupusem třikrát až desetkrát častěji než muži.
jaký je imunitní systém?,
účelem imunitního systému je udržet infekční mikroorganismy, jako jsou určité bakterie, viry a houby, mimo tělo a zničit všechny infekční mikroorganismy, které napadají tělo. Imunitní systém je tvořen komplexní a životně důležitou sítí buněk a orgánů, které chrání tělo před infekcí.
když imunitní systém nefunguje správně, může dojít k řadě onemocnění. Alergie a přecitlivělost na určité látky jsou považovány za poruchy imunitního systému., Navíc imunitní systém hraje roli v procesu odmítnutí transplantovaných orgánů nebo tkáně. Další příklady poruch imunitního systému patří:
- autoimunitní onemocnění, jako je juvenilní diabetes, revmatoidní artritida, a anémie
Jaké jsou příznaky lupus?
Lupus příznaky jsou obvykle chronické a recidivující. Následující jsou nejčastější příznaky lupusu. Každé dítě však může mít příznaky jinak., Příznaky mohou zahrnovat:
- Malar vyrážka-vyrážka ve tvaru motýla, která se obvykle nachází na můstku nosu a tváří.
- diskoidní vyrážka-zvýšená vyrážka nalezená na hlavě, pažích, hrudi nebo zádech.,
- horečka
- zánět kloubů
- sluneční záření citlivost
- vypadávání vlasů
- vředy v ústech
- tekutiny kolem plic, srdce, nebo jiných orgánů
- problémy s ledvinami,
- nízký počet bílých krvinek nebo snížený počet krevních destiček
- Raynaudův fenomén – stav, ve kterém krevní cévy prstů na rukou a nohou jít do křeče, když vyvolána faktory, jako jsou chlad, stres, nebo nemoc.
- úbytek hmotnosti
- dysfunkce nervů nebo mozku
- anémie
příznaky lupusu se mohou podobat jiným zdravotním stavům nebo problémům., Vždy se poraďte s lékařem svého dítěte o diagnóze.
jak je diagnostikován lupus?
Lupus je obtížné diagnostikovat kvůli nejasnosti příznaků, které může mít každé dítě. Neexistuje jediný test, který by mohl diagnostikovat lupus. Diagnóza je obvykle potvrzena na základě anamnézy vašeho dítěte, hlášených příznaků a fyzického vyšetření, které může zahrnovat:
- krevní test-pro detekci určitých protilátek, které jsou přítomny u většiny lidí s lupusem.
- testy krve a moči-k posouzení funkce ledvin.,
- doplněk test – pro měření hladiny komplementu, skupina bílkovin v krvi, které pomáhají ničit cizorodé látky (nízké hladiny komplementu v krvi jsou často spojeny s lupus).
- rentgenové záření-diagnostický test, který využívá neviditelné paprsky elektromagnetické energie k vytváření obrazů vnitřních tkání, kostí a orgánů na film.
Americká vysoká škola revmatologie dále vytvořila soubor kritérií, která pomáhají lékařům při diagnostice lupusu. Dítě musí mít čtyři z jedenácti specifických kritérií, která mají být diagnostikována lupusem., Je důležité si uvědomit, že některé z následujících příznaků neznamená, že vaše dítě má lupus. Kritéria zahrnují:
- Malar vyrážka-vyrážka ve tvaru motýla, která se obvykle nachází na můstku nosu a tváří.
- diskoidní vyrážka-zvýšená vyrážka se obvykle vyskytuje na hlavě, pažích, hrudi nebo zádech.,
- sluneční záření citlivost
- vředy v ústech
- zánět kloubů
- srdce nebo plic zapojení
- problémy s ledvinami,
- záchvaty nebo jiné neurologické problémy
- pozitivní krevní testy
- změny v normální krevní hodnoty
Léčba lupus:
v současné době Neexistuje žádný lék na lupus, nicméně, příznaky mohou být ovládány s léčbou, a děti/dospívající mohou vést normální život., Specifická léčba lupus určí váš lékař dítěte na základě:
- vaše dítě je celkové zdraví a zdravotní historie
- rozsah stav
- vaše dítě je tolerance pro konkrétní léky, postupy, a terapie
- očekávání na průběh onemocnění
- specifické orgány, které jsou postižené
- váš názor nebo preference
Pokud se lupus příznaky jsou mírné, léčba nemusí být nutné, jiné než případně nesteroidní protizánětlivé léky (Nsaid) u bolesti kloubů., Jiné léčby může zahrnovat:
- hydroxychlorochin
- kortikosteroidy (k tlumení zánětu)
- imunosupresivní léky (pro potlačení těla autoimunitní systém)
- liberální použití opalovací krém, snížení času venku mezi 10:00 a 4:00 p. m., a nosit klobouky a dlouhými rukávy, když venku, jako o jednom-třetina osob s lupus mají tendenci k rozvoji vyrážky na slunci
- zbytek, včetně alespoň osm až deset hodin spánku v noci; spánek a přestávky během dne
- snížení stresu
- vyvážené stravy
- okamžitá léčba infekce
Poraďte se svého dětského lékaře, pokud jde o které očkovací látky nebo očkování jsou vhodné pro děti s lupus.