Ventriculomegaly repræsenterer udvidelse af væskeopsamlingssystemet i hjernen. Det er en patologisk proces, der har mange årsager. Det kan forekomme på grund af obstruktion af cerebrospinalvæske (CSF) Flo., som en konsekvens af unormal udvikling af ventriklerne eller som en del af en destruktiv proces, som ses i cerebral atrofi. Tilstedeværelsen af ventrikulomegali signalerer en underliggende, unormal centralnerveproces og er ofte det første tegn på tilknyttede abnormiteter i andre organstrukturer end hjernen., En af de mere almindelige årsager skyldes en indsnævring (stenose) af røret, der forbinder 3.og 4. ventrikel (Sylvius akvedukt), hvilket resulterer i akkumulering af CSF. Andre almindelige årsager involverer unormal hjerneudvikling, såsom en dandy-malformalker-misdannelse (unormal udvikling af cerebellum) eller agenese af corpus callosum. Også kromosomale abnormiteter indbefatter ofte ventriculomegali som en af de fysiske manifestationer.
frekvens
forekomsten af isoleret føtal ventriculomegali er 0, 5 til 1, 5 per 1000 graviditeter.,
diagnose
Ventriculomegaly diagnosticeres prenatalt ved tilstedeværelsen af forstørrede ventrikler ved ultralyd, selvom føtalhovedmålingerne kan være normale. De laterale ventrikler kan visualiseres så tidligt som 12 ugers drægtighed. Flere forskellige metoder er blevet foreslået for at evaluere øget cerebrospinalvæske. Den mest almindelige metode til vurdering af ventrikulær størrelse i dag er at måle diameteren af den laterale ventrikel på et sted kaldet atriumet. Den gennemsnitlige diameter af det normale atrium er 7,6 0.6 0,6 mm., Nogle har antydet, at atrielle diametre >10 mm indikerer tilstedeværelsen af ventriculomegali. Mens en atrial diameter >10 mm betragtes som unormal, begrebet borderline ventriculomegaly bruges ofte til at henvise til en atrial måling af mellem 10 og 12 mm. Borderline ventriculomegaly er forbundet med en øget risiko for, at det centrale nervesystem (CNS) og non-CNS symptomer, og antyder behovet for en mere detaljeret føtale anatomiske ultralydsundersøgelse at søge efter andre abnormiteter., Udtrykket hydrocephalus anvendes, når atrial diameter er > 20 mm.
Management-Muligheder og Resultater
patienten skal henvises til centrum i stand til at udføre en detaljeret ultralyd af fostrets anatomi på grund af den høje forekomst af associerede misdannelser i hjernen og andre organer strukturer. Ventriculomegali vil forværres betydeligt i cirka 2-5% af tilfældene. Hos mange fostre, især dem med borderline ventriculomegaly, vil tilstanden løse spontant, hvilket resulterer i et normalt resultat., Den vigtigste faktor, der påvirker prognosen, er tilstedeværelsen af tilknyttede abnormiteter. Nogle gange udføres en føtal magnetisk resonansafbildning (MRI) for yderligere at forestille hjernen og andre organer. Beslutninger om styringsmuligheder afhænger af graviditetsalderen på diagnosetidspunktet og tilstedeværelsen af tilknyttede abnormiteter. Undersøgelser kan anbefales at søge efter en infektiøs (cytomegalovirus, to .oplasmose) eller genetisk årsag (trisomier 9, 13 og 18 samt triploidi)., Beslutningen om, hvorvidt man skal fortsætte med et forsøg på en vaginal fødsel versus en kejsersnit, afhænger ofte af, om der er betydelig hovedforstørrelse. Hvis ventriculomegaly er isoleret, uden signifikant hovedforstørrelse, er vaginal levering rimelig. Hvis der er alvorlige abnormiteter, der er uforenelige med livet, kan en cephalocentese (fjernelse af væske fra det ventrikulære system) anbefales for at reducere fostrets hovedstørrelse og derved øge chancerne for en vellykket vaginal fødsel.,
Kandidatur for Føtal Behandling
Historisk, i livmoderen, nogle udbydere har enten udføres flere cephalocenteses (dvs, ved hjælp af en ultralydsvejledt nål til at fjerne cerebrospinalvæske fra hjertekamrene) eller placeres en shunt (et rør indsat i hjertekamrene under ultralyd vejledning til at dræne FSR-fra hjerne til fostervandet, som omgiver fosteret). Målet med disse procedurer var at forhindre progressiv skade på fosterhjernen forårsaget af det kronisk øgede CSF-tryk. Der var en høj grad af føtal dødsfald relateret til disse procedurer., Derfor blev medlemmer af International Fetal Medicine and Surgery Society (IFMSS) enige om at stoppe med at udføre disse procedurer. I øjeblikket er der ingen in utero-procedurer, der udføres på fostre med ventriculomegali.
nyfødt pleje
efter stabilisering af det nyfødte anbefales konsultation med en medicinsk genetiker og en neurokirurg. Postnatal diagnostisk billeddannelse af centralnervesystemet kan omfatte computertomografisk (CT) scanning og magnetisk resonansafbildning (MRI). Genetisk testning kan udføres.,
kirurgisk behandling
når den nyfødte er stabil, og der er foretaget en evaluering, vil der sandsynligvis blive truffet foranstaltninger til placering af en ventriculoperitoneal (VP) shunt. Ofte, hvis det er angivet, er målet at udføre denne procedure inden for de første fire dage af livet. I hovedet placeres shunten normalt i den forreste del af den laterale ventrikel. Shunten tunneleres derefter under huden til bughulen. De vigtigste problemer forbundet med en VP shunt er shunt funktionsfejl og blokering., Denne komplikation er ret almindelig, hvilket resulterer i shuntrevision i 25% Til 50% af tilfældene inden for de første to leveår. Flere undersøgelser synes at indikere, at cirka 40% til 50% af de overlevende har en normal i.. I. ‘ erne er ikke proportional med hjerneudvidelse efter placeringen af shunten. Grad af ventrikulær dilatation synes ikke at være forbundet med langsigtet resultat.
