Diskussion
i Tidligere undersøgelser rapporteret, at bindevævssygdom PM/DM har en dårlig prognose og en høj I-HMR. Den rapporterede overlevelsesrate på 10 år lå mellem 53% og 91% . En meget nylig befolkningsbaseret undersøgelse fra Amerika rapporterede en hospitalsdødelighed på 4, 5%. Data vedrørende I – HMR og korrelative faktorer for PM/DM-patienter i Kina er dog begrænsede., Vi havde til formål at tackle dette hul i viden ved retrospektivt at analysere indlæggelsesdata for 982 PM/DM-patienter indlagt på PUMCH, et stort tertiært medicinsk center i Kina, mellem 2008 og 2014. I vores undersøgelse var i-HMR af PM/DM-patienter 6, 4%, hvilket svarede til det, der blev set for en undersøgelse udført i Amerika. Median sygdomsforløbet var 5 måneder i vores patients kohorte, så vores fokus var på kortvarig dødelighed, hvilket er meget lavere end tidligere undersøgelser af langtidsdødelighed., Desuden var risikofaktorerne forbundet med dårlige resultater sandsynligvis også forskellige fra disse tidligere undersøgelser. Ældre mandlige PM / DM-patienter præsenterede en dårlig prognose i vores kohorte. Desuden afslørede logistisk regressionsanalyse, at lungeinfektion, Gottrons papler, pneumomediastinum og højere ESR var uafhængige risikofaktorer for hospitalsdødelighed hos PM/DM-patienter.
infektioner, især lungeinfektion, var den primære dødsårsag hos PM / DM-patienter i Kina, hvilket ligner fund i andre lande ., I vores undersøgelse, lunge-infektion var den stærkeste prædiktor for hospital dødelighed blandt PM/DM-patienter (ELLER 5.63), CI 2.37–13.36). Murray et al. bemærkede, at personer med PM/DM havde en øget risiko for dødelighed fra lungebetændelse sammenlignet med den generelle hospitaliserede befolkning. Faktisk kan en høj andel af luftvejssygdomme, herunder ILD, pneumomediastinum, respiratorisk muskelsvaghed og spiserørsdysfunktion øge risikoen for infektion hos PM/DM-patienter ., En nylig undersøgelse fra vores center, der fokuserer på myositis patienter på INTENSIVAFDELINGER fremhævet af den ekstremt dårlige prognoser af patienter med denne tilstand, og konkluderede, at de komplekse mekanismer for opståen af akut respirationssvigt, der involverer opportunistiske infektioner og hurtig progressive ILD fornem idiopatisk inflammatoriske myopatier (IIM) som en selvstændig enhed, som sammenlignet med andre reumatoid sygdomme . I denne undersøgelse havde 82, 2% af patienterne i den afdøde gruppe ILD, skønt denne sats ikke var signifikant forskellig fra den for kontrolgruppen (p = 0.,099) på grund af den høje andel af ILD blandt vores kontrolgruppe (68,9%). Ifølge vores oplysninger, er den hastighed, pneumomediastinum i den afdøde-gruppen var signifikant højere end i kontrolgruppen (P = 0.04, ELLER 11.2, CI 1.10–110.54). Vores data afslørede især, at den afdøde gruppe havde signifikant højere (P = 0.015) puls steroidbehandling end kontrolgruppen under indlæggelse, hvilket er i overensstemmelse med en rapport fra Marie et al. viser, at brug af immunsuppression og højere daglige doser af steroider øgede følsomheden af PM/DM-patienter for infektion., Vi er enige om, at sådanne typer terapi faktisk kunne øge risikoen for infektion hos PM/DM-patienter, og kunne også have afspejlet grundlæggende mere alvorlig underliggende sygdomsaktivitet i den afdøde gruppe. Desuden foreslog vores undersøgelse, at den afdøde gruppe havde en højere grad af hypoalbuminæmi end kontrolgruppen (p<0.001)., I betragtning af at hypoproteinæmi hos PM/DM-patienter altid skyldtes dårlig ernæringsstatus forårsaget af dysfagi, vedvarende sygdomsaktivitet og kraftigt forbrug, øgede alle disse faktorer risikoen for infektion under indlæggelse hos PM/DM-individer.tidligere arbejde rapporterede, at over 20% af PM/DM-patienterne også havde ILD, hvilket er en vigtig risikofaktor for den langsigtede prognose for PM/DM . I Vores forskning var forværring af ILD-og lungeinfektion med ILD-eksacerbation begge hovedårsager til døden (henholdsvis 17, 8% og 20%)., Som beskrevet ovenfor viste vores data for indlagte patienter en meget høj andel af ILD-involvering (73, 3%) hos PM/DM-patienter. Denne sats var højere end andre PM/DM-kohorter, såvel som i forhold til data for indlagte patienter på andre hospitaler i Kina. Denne tilsyneladende valg / valgbias for høj ILD-involvering i vores undersøgelse kunne i det mindste delvist være ansvarlig for resultatet af, at der ikke blev fundet nogen sammenhæng mellem ILD og den afdøde gruppe., På den anden side skelnede vi ikke mellem forskellige typer ILD, selvom hurtigt progressiv ILD kunne være forbundet med hospitaliseringsdød af PM/DM, en mulighed, der blev verificeret i vores tidligere ICU-dataanalyse . Der er behov for flere prospektive undersøgelser af denne forening.
Myocardial involvering i PM / DM er ikke almindelig, men foreslås ofte at være en risikofaktor for dårlig prognose . Forekomsten af myocardial involvering blev rapporteret at ligge mellem 9% og 72%, hvor de fleste hjertelæsioner var subkliniske., Hjertesvigt og arytmi er almindelige kliniske manifestationer af myocardial involvering . Vores undersøgelse afslørede imidlertid ingen sammenhæng mellem myokardieinvolvering og en høj dødelighed på hospitalet for PM/DM-patienter. Klinisk var forekomsten af myocardial involvering og forhøjelsen af serum myocardiale en .ymer ikke parallelt hos PM/DM-patienter . Desuden forbliver serummarkører til tidlig diagnose og evaluering af myokardieinvolvering upålidelige, mens ekkokardiografi og elektrokardiogram også mangler tilstrækkelig følsomhed ., I lyset af disse begrænsninger kan hjertemagnetisk resonansafbildning (MRI) være en nyttig metode til tidlig diagnose af myokardieinvolvering hos PM/DM-patienter.
maligniteter betragtes som en alvorlig komplikation hos PM / DM individer og er forbundet med prognose. Tidligere undersøgelser rapporterede, at forekomsten af malignitet var mellem 3 og 30% . Vores kohorte havde 17 tilfælde af malignitet, herunder 5 i den afdøde gruppe (7.9%) og 12 i kontrol (9.5%)., Selvom de fleste tidligere undersøgelser vedrørende langtidsprognose indikerede , at malignitet er vigtig determinant for PM/DM, så vi ingen signifikant forskel (p = 0.719) mellem de to grupper i denne undersøgelse. Som vi nævnte før, selvom patienterne døde efter udskrivning (om to uger) var inkluderet, var vores største bekymring stadig den kortsigtede dødelighed. Denne forskel kan skyldes sondring mellem dødelighed på hospitalet og dødelighed på lang sigt eller stikprøveantal og opfølgningstid.
derudover viste vores undersøgelse, at forhøjet ESR (eller 9.9, CI 2.0–49.0) og Gottrons papler (eller 13.,2, CI 2, 6-67, 0) var individuelle risikofaktorer for hospitaliseringsdødelighed hos PM/DM-patienter. Tidligere rapporter viste, at forhøjet ESR var en dårlig prognostisk indikator for PM/DM . Desuden rapporterede nogle undersøgelser, at forhøjet ESR var en risikofaktor for forekomsten af maligniteter , som var forbundet med den langsigtede prognose for PM/DM-patienter, skønt information om forholdet mellem ESR og hospitalsdødelighed hos PM/DM-patienter stadig er begrænset., Med hensyn til andre risikofaktorer betragtes Gottrons tegn som en dårlig prognosefaktor for PM/DM-patienter kompliceret med ILD, mens en undersøgelse af Fiorentino et al. indikerede, at Gottrons tegn (snarere end papler) er forbundet med anti-mda5-antistoffer, hvilket kan være relevant for den hurtige progression af ILD . Vi har analyseret Anti Jo-1 negative patienter og indikeret, at Gottrons papler og pneumomediastinum var højere i den afdøde gruppe end kontrollerne., Vi antog, at der kan være en vis mængde anti MDA5-positive patienter, der kunne mærkes af Gottrons papler og/eller pneumomediastinum. Desværre kunne dataene til vores retrospektive undersøgelse ikke give mere dokumentation for forholdet mellem disse faktorer.
sammenfattende var lungeinfektion, pneumomediastinum, Gottrons papler og forhøjet ESR uafhængige risikofaktorer for hospitaliseringsdødelighed hos PM / DM-patienter i Kina. Desuden var lungeinfektion i vores undersøgelse den stærkeste forudsigelse for dårlig prognose hos PM/DM-patienter.
