Good Mood

Der Beginn der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) tritt normalerweise im Erwachsenenalter auf, kann jedoch zwischen 15 und 70 Jahren auftreten. EGPA kann mehrere Organsysteme betreffen. Der Beginn der EGPA ist bei Patienten mit bereits bestehendem Asthma häufig mit einer Verschlechterung des Asthmas verbunden. Eosinophiles Asthma und Angiitis sind die beiden Kennzeichen der Krankheit. EGPA wurde in drei verschiedene Phasen unterteilt, die sequentiell sein können oder auch nicht., Die Prodromalphase ist durch Asthma mit oder ohne allergische Rhinitis gekennzeichnet. Die zweite Phase ist gekennzeichnet durch periphere Blut-Eosinophilie und eosinophile Gewebeinfiltration, die ein ähnliches Bild wie bei einfacher pulmonaler Eosinophilie (Loeffler-Syndrom), chronischer eosinophiler Pneumonie oder eosinophiler Gastroenteritis erzeugen. Die dritte Phase, d.h., vaskulitische Phase, entwickelt sich in der Regel innerhalb von 3 Jahren nach Beginn und kann eines der folgenden Organe betreffen: Herz (Myokarditis, Perikarditis, Versagen), peripheres Nervensystem (Mononeuritis multiplex bei 78% der Patienten), Nasennebenhöhlen, Muskeln, Haut und seltener Niere. Hautbeteiligung (Knötchen, Utrikarialausschlag) tritt bei zwei Dritteln der Patienten auf. Fieber, grippeähnliche Symptome und Gewichtsverlust werden ebenfalls beobachtet. Anti-Myeloperoxidase (MPO) – Anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) werden bei 30 bis 40% der Patienten gefunden und identifizieren Patienten mit einem anderen klinischen Phänotyp (e.,g eine höhere Prävalenz von Nierenerkrankungen).