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Polyarteritis nodosa (PAN) ist eine systemische nekrotisierende Vaskulitis, die bevorzugt auf mittelgroße Arterien abzielt und nicht mit Glomerulonephritis oder Beteiligung kleiner Gefäße assoziiert ist. Anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper sind typischerweise negativ. PAN kann durch Virusinfektionen, insbesondere Hepatitis-B-Virus, ausgelöst werden, bleibt aber in den meisten Fällen idiopathisch. Klinische Manifestationen von PAN sind multisystemisch., Periphere Nerven und Haut sind die am häufigsten betroffenen Gewebe. Die Beteiligung des Gastrointestinaltrakts, der Nieren, des Herzens und des Zentralnervensystems ist mit einer höheren Mortalität verbunden. Laboranomalien zeigen eine ausgeprägte Akutphasenreaktion, sind jedoch unspezifisch. Eine histologische Bestätigung der Vaskulitis in mittelgroßen Arterien ist wünschenswert und Biopsien müssen nach Möglichkeit von symptomatischen Organen erhalten werden. Haut oder Muskeln und Nerven werden wegen höherer diagnostischer Ausbeute und Sicherheit bevorzugt., Wenn Biopsien negativ sind oder nicht erhalten werden können, kann die viszerale Angiographie mehrere Mikroaneurysmen aufdecken, die die Diagnose von PAN unterstützen. Die derzeitige Behandlungspolitik umfasst hochdosierte Kortikosteroide, die mit Immunsuppressiva kombiniert werden, wenn eine kritische Organbeteiligung oder lebensbedrohliche Komplikationen auftreten. IV pulse Cyclophosphamid in der Remissionsinduktionsphase, später auf ein sichereres Immunsuppressivum zur Remissionserhaltung umgestellt, ist ein häufig verwendeter therapeutischer Ansatz., Ein kürzlich durchgeführter Konsensusalgorithmus zur Klassifizierung von PAN hat versucht, einige der Vorbehalte der Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (ACR) von 1990 zu überwinden, die sich als unbefriedigend erwiesen haben, und hat auch die geringe Prävalenz von PAN im Vergleich zu anderen systemischen nekrotisierenden Vaskulitiden bestätigt. European league against rheumatic diseases (EULAR)/ACR befürwortete die internationale Zusammenarbeit zur Festlegung neuer Diagnose – /Klassifikationskriterien.