Ventrikulomegalie stellt eine Vergrößerung des Flüssigkeitssammelsystems im Gehirn dar. Es ist ein pathologischer Prozess, der viele Ursachen hat. Es kann aufgrund einer Obstruktion des Liquorflusses (Liquor cerebrospinalis) als Folge einer abnormalen Entwicklung der Ventrikel oder als Teil eines destruktiven Prozesses auftreten, der bei zerebraler Atrophie auftritt. Das Vorhandensein einer Ventrikulomegalie signalisiert einen zugrunde liegenden, abnormalen zentralnervösen Prozess und ist oft das erste Anzeichen für assoziierte Anomalien in anderen Organstrukturen als dem Gehirn., Eine der häufigsten Ursachen ist eine Verengung (Stenose) der Röhre, die den 3.und 4. Ventrikel (Aquädukt des Sylvius) verbindet, wodurch sich Liquor ansammelt. Andere häufige Ursachen sind eine abnormale Gehirnentwicklung wie eine Dandy-Walker-Fehlbildung (abnormale Entwicklung des Kleinhirns) oder eine Agenese des Corpus callosum. Chromosomenanomalien umfassen häufig auch die Ventrikulomegalie als eine der körperlichen Manifestationen.
Frequenz
Die Inzidenz isolierter fetaler Ventrikulomegalie beträgt 0,5 bis 1,5 pro 1000 Schwangerschaften.,
Diagnose
Die Ventrikulomegalie wird pränatal durch das Vorhandensein vergrößerter Ventrikel im Ultraschall diagnostiziert, obwohl die fetalen Kopfmessungen normal sein können. Die Seitenventrikel können bereits nach 12 Schwangerschaftswochen sichtbar gemacht werden. Es wurden verschiedene Methoden vorgeschlagen, um eine erhöhte Liquor cerebrospinalis zu bewerten. Die gebräuchlichste Methode zur Beurteilung der ventrikulären Größe besteht heute darin, den Durchmesser des lateralen Ventrikels an einer Stelle zu messen, die als Atrium bezeichnet wird. Der mittlere Durchmesser des normalen Atriums beträgt 7,6 ± 0,6 mm., Einige haben vorgeschlagen, dass atriale Durchmesser >10 mm das Vorhandensein von Ventrikulomegalie anzeigen. Während ein atrialer Durchmesser von >10 mm als abnormal angesehen wird, bezieht sich der Begriff Borderline-Ventrikulomegalie häufig auf eine atriale Messung zwischen 10 und 12 mm. Borderline-Ventrikulomegalie ist mit einem erhöhten Risiko für Zentralnervensystem (ZNS) und Nicht-ZNS-Anomalien verbunden und deutet auf die Notwendigkeit einer detaillierteren fetalen anatomischen Ultraschalluntersuchung hin, bei der nach anderen Anomalien gesucht wird., Der Begriff Hydrozephalus wird verwendet, wenn der atriale Durchmesser > 20 mm beträgt.
Managementoptionen und-ergebnisse
Der Patient sollte an ein Zentrum überwiesen werden, das aufgrund der hohen Häufigkeit assoziierter Anomalien im Gehirn und in anderen Organstrukturen einen detaillierten Ultraschall der fetalen Anatomie durchführen kann. Die Ventrikulomegalie wird sich in etwa 2-5% der Fälle signifikant verschlechtern. Bei vielen Föten, insbesondere solchen mit Borderline-Ventrikulomegalie, löst sich der Zustand spontan auf, was zu einem normalen Ergebnis führt., Der Hauptfaktor, der die Prognose beeinflusst, ist das Vorhandensein assoziierter Anomalien. Manchmal wird eine fetale Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt, um das Gehirn und andere Organe weiter abzubilden. Entscheidungen über Managementoptionen hängen vom Gestationsalter zum Zeitpunkt der Diagnose und dem Vorhandensein von damit verbundenen Anomalien ab. Studien können empfohlen werden, um nach einer infektiösen (Cytomegalovirus, Toxoplasmose) oder genetischen Ursache (Trisomie 9, 13 und 18 sowie Triploidie) zu suchen., Die Entscheidung, ob ein Versuch einer vaginalen Entbindung im Vergleich zu einem Kaiserschnitt fortgesetzt werden soll, hängt oft davon ab, ob eine signifikante Kopfvergrößerung vorliegt. Wenn Ventrikulomegalie isoliert ist, ohne signifikante Kopfvergrößerung, ist vaginale Lieferung vernünftig. Wenn schwere Anomalien vorliegen, die mit dem Leben unvereinbar sind, kann eine Kephalozentese (Entfernung von Flüssigkeit aus dem ventrikulären System) empfohlen werden, um die fetale Kopfgröße zu reduzieren, wodurch die Chancen für eine erfolgreiche vaginale Entbindung erhöht werden.,
Kandidatur für fetale Behandlung
Historisch gesehen haben einige Anbieter in der Gebärmutter entweder mehrere Kopffüßer durchgeführt (dh eine ultraschallgeführte Nadel verwendet, um Zerebrospinalflüssigkeit aus den Ventrikeln zu entfernen) oder einen Shunt (einen Schlauch, der unter Ultraschallführung in die Ventrikel eingeführt wird, um den Liquor aus dem Gehirn in das Fruchtwasser, das den Fötus umgibt, abzuleiten). Ziel dieser Verfahren war es, eine fortschreitende Schädigung des fötalen Gehirns durch den chronisch erhöhten Liquordruck zu verhindern. Es gab eine hohe Rate von fetalen Todesfällen im Zusammenhang mit diesen Verfahren., Daher stimmten Mitglieder der International Fetal Medicine and Surgery Society (IFMSS) zu, diese Verfahren nicht mehr durchzuführen. Derzeit werden keine In-utero-Verfahren an Föten mit Ventrikulomegalie durchgeführt.
Neugeborenenpflege
Nach der Stabilisierung des Neugeborenen wird die Konsultation eines medizinischen Genetikers und eines Neurochirurgen empfohlen. Die postnatale diagnostische Bildgebung des Zentralnervensystems kann Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) umfassen. Gentests können durchgeführt werden.,
Chirurgisches Management
Sobald das Neugeborene stabil ist und eine Bewertung erfolgt ist, werden höchstwahrscheinlich Vorkehrungen für die Platzierung eines ventrikuloperitonealen (VP) Shunts getroffen. Wenn angegeben, besteht das Ziel häufig darin, diesen Vorgang innerhalb der ersten vier Lebenstage durchzuführen. Im Kopf befindet sich der Shunt normalerweise im vorderen Teil des Seitenventrikels. Der Shunt wird dann unter der Haut in die Bauchhöhle getunnelt. Die Hauptprobleme, die mit einem VP-Shunt verbunden sind, sind Shunt-Fehlfunktionen und Blockaden., Diese Komplikation ist ziemlich häufig, was in 25% bis 50% der Fälle innerhalb der ersten zwei Lebensjahre zu einer Shunt-Revision führt. Mehrere Studien scheinen darauf hinzudeuten, dass etwa 40% bis 50% der Überlebenden einen normalen IQ haben. Die IQs sind nicht proportional zur Gehirnausdehnung nach der Platzierung des Shunts. Der Grad der ventrikulären Dilatation scheint nicht mit einem langfristigen Ergebnis verbunden zu sein.
