justificación
la Endocrine Society ha publicado directrices para la detección y el diagnóstico de la enfermedad de Cushing y el síndrome de Cushing.1 el síndrome de Cushing se usa para describir todas las causas del exceso de glucocorticoides, mientras que la enfermedad de Cushing se reserva para la forma hipofisaria-dependiente de la enfermedad causada por el exceso de ACTH. Cuando están presentes signos y síntomas clínicos de exceso de cortisol y se ha excluido el uso de glucocorticoides exógenos, la Endocrine Society recomienda realizar pruebas de detección., Se recomienda una prueba de detección de la siguiente lista: cortisol en orina de 24 horas con creatinina, recolectado dos veces en dos días; cortisol salival nocturno, recolectado dos veces en dos días; o la prueba de supresión de dexametasona de 1 mg durante la noche o 2 mg durante 48 horas.
prueba de supresión de dexametasona
la prueba de dexametasona de dosis única se utiliza en la detección de pacientes sospechosos de tener enfermedad de Cushing o síndrome de Cushing. Esta prueba no se ha utilizado de manera rutinaria en niños y no se ha estandarizado bien en niños., En consecuencia, no se ha establecido su sensibilidad y especificidad en niños. La prueba de supresión de dexametasona de 48 horas se ha utilizado en niños mayores de 40 kg. En sujetos normales, la administración de este glucocorticoide sintético inhibe la secreción de ACTH y la posterior producción de cortisol por retroalimentación negativa al hipotálamo y la hipófisis. En pacientes con enfermedad de Cushing y síndrome de Cushing, no se produce una supresión efectiva de la secreción de cortisol con la administración de glucocorticoides debido a la producción autónoma continua de ACTH o cortisol., La dexametasona es el glucocorticoide preferido para esta prueba porque no interfiere con la medición del cortisol o sus metabolitos urinarios. Dexametasona (1 mg para adultos) se administra al final de la noche, entre las 11 PM y la medianoche para bloquear el aumento de ACTH temprano en la mañana. La prueba de dexametasona de dosis única es valiosa en la detección de la enfermedad de Cushing y el síndrome de Cushing porque una respuesta normal que muestra niveles de cortisol suficientemente disminuidos esencialmente descarta ambos diagnósticos.,
Cortisol (Dexamethasone Suppression Test) With Reflex to Dexamethasone (503990)
Single-dose Overnight Dexamethasone Suppression Test Procedure (Adults):
- Give 1 mg dexamethasone orally 11 PM to 12 MN, Draw blood 8-9 AM for plasma ACTH, and cortisol or cortisol with reflex to dexamethasone level.
48-Hour 2-mg/day Dexamethasone Suppression Test Procedure (Adults):
- Draw 9 AM baseline cortisol on day 1 before dexamethasone administration.
- Give dexamethasone over 48 hours in doses of 0.,5 mg, comenzando a las 9 AM el primer día, a intervalos de seis horas para un total de ocho dosis. El cortisol sérico se mide seis horas después de la última dosis de dexametasona.
- extraer sangre para suero ACTH y cortisol a las 9 AM de la mañana siguiente antes de la ingestión de alimentos.
Interpretación: un nivel sérico de cortisol superior a 1,7 µg / dL después de la dosis única o el protocolo de dosis múltiple dexametasona se considera una prueba positiva. Este perfil reflejo luego confirma el nivel adecuado de dexametasona con una medición de dexametasona.,
limitaciones y notas para todas las pruebas
las pruebas positivas falsas se pueden ver en pacientes que toman estrógenos, pacientes obesos, en aquellos que han tenido una noche de sueño deficiente y en pacientes bajo estrés emocional o físico agudo. El síndrome de Pseudo-Cushing es un término que se usa para describir el hipercortisolismo, que puede afectar todas las pruebas de detección y se debe al alcohol, la depresión u obesidad.2 Las guías de la Endocrine Society sugieren la derivación de pacientes a un endocrinólogo para pruebas adicionales y confirmación.,
diagnóstico y diagnóstico diferencial del síndrome de Cushing y Estados Pseudo-Cushing
Además, los pacientes tratados con fenitoína, fenobarbitona, carbamazepina y rifampicina, incluidos aquellos con aclaramiento hepático acelerado de dexametasona inducido por alcohol, tienen aclaramiento acelerado de dexametasona que puede conducir a un resultado falso positivo debido a la retroalimentación de niveles más bajos de dexametasona al eje hipotalámico-hipofisario. Tegretol también ha demostrado interferir con la supresión de dexametasona., La acromegalia y la enfermedad de Grave también pueden producir resultados falsos positivos para todas las pruebas. Si se sospecha un resultado falso positivo, se debe repetir la prueba o seleccionar una prueba diferente. Por esta razón, LabCorp ofrece la prueba de dexametasona como un reflejo cuando los niveles de cortisol son mayores de 1.7 ug/dL (número de prueba 503990).
condiciones especiales: La respuesta a la dexametasona se atenúa en el embarazo debido a los niveles elevados de transcortina, pero se recomienda el cortisol salival nocturno y la UFC como pruebas de detección.,3 se entiende que el cortisol urinario y el cortisol salival reflejan el cortisol libre (no Unido)y, por lo tanto, no se ven afectados por los niveles elevados de transcortina (CBG) que se encuentran en el embarazo y el reemplazo de estrógeno.2
1. Nieman LK, Biller Bm, Findling JW, et al. The diagnosis of Cushing’s syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline (en inglés). J Clin Endocrinol Metab. 2008 May; 93 (5): 1526-1540. PubMed 18334580