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La poliarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis necrotizante sistémica que se dirige preferentemente a arterias de tamaño mediano y no se asocia con glomerulonefritis o afectación de vasos pequeños. Los anticuerpos citoplásmicos anti-neutrófilos suelen ser negativos. La PAN puede ser desencadenada por infecciones virales, particularmente por el virus de la hepatitis B, pero sigue siendo idiopática en la mayoría de los casos. Las manifestaciones clínicas de la PAN son multisistémicas., Los nervios periféricos y la piel son los tejidos más frecuentemente afectados. El compromiso del tracto gastrointestinal, los riñones, el corazón y el sistema nervioso central se asocia con una mayor mortalidad. Las anomalías de laboratorio revelan una respuesta prominente en fase aguda, pero no son específicas. La confirmación histológica de vasculitis en arterias de tamaño mediano Es deseable y se deben obtener biopsias de órganos sintomáticos si es posible. La piel o el músculo y el nervio son preferidos debido a un mayor rendimiento diagnóstico y seguridad., Si las biopsias son negativas o no se pueden obtener, la angiografía visceral puede revelar múltiples microaneurismas que apoyan el diagnóstico de PAN. La política de tratamiento actual incluye dosis altas de corticosteroides, que se combinan con agentes inmunosupresores cuando se presentan afectaciones críticas de órganos o complicaciones potencialmente mortales. La ciclofosfamida de pulso IV en la fase de inducción de la remisión, más tarde cambiada a un inmunosupresor más seguro para el mantenimiento de la remisión es un enfoque terapéutico de uso frecuente., Un algoritmo de consenso reciente para la clasificación de PAN ha intentado superar algunas de las advertencias de los criterios de clasificación del American College of Rheumatology (ACR) de 1990 que han demostrado ser insatisfactorios, y también ha confirmado la baja prevalencia de PAN en comparación con otras vasculitis necrotizantes sistémicas. La Liga Europea contra las enfermedades reumáticas (EULAR)/ACR respaldó la cooperación internacional para establecer nuevos criterios de diagnóstico/clasificación.