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la aparición de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) generalmente ocurre en la edad adulta, pero puede ocurrir en cualquier lugar entre los 15 y 70 años de edad. La EGPA puede afectar a múltiples sistemas de órganos. La aparición de EGPA a menudo se asocia, en pacientes con asma preexistente, con empeoramiento del asma. El asma eosinofílica y la angiitis son las dos características distintivas de la enfermedad. El EGPA se ha dividido en tres fases distintas, que pueden o no ser secuenciales., La fase prodrómica se caracteriza por asma con o sin rinitis alérgica. La segunda fase está marcada por la eosinofilia de sangre periférica y la infiltración de tejido eosinofílico produciendo un cuadro similar a los de la eosinofilia pulmonar simple (Síndrome de Loeffler), neumonía eosinofílica crónica o gastroenteritis eosinofílica. La tercera fase, es decir,, la fase vasculítica, por lo general se desarrolla dentro de los 3 años de inicio y puede involucrar cualquiera de los siguientes órganos: corazón (miocarditis, pericarditis, insuficiencia), sistema nervioso periférico (mononeuritis múltiple en el 78% de los pacientes), senos paranasales, músculos, piel y con menos frecuencia riñón. Compromiso de la piel (nódulos, erupción utricarial) se produce en dos tercios de los pacientes. También se observan fiebre, síntomas parecidos a la gripe y pérdida de peso. Anti-myeloperoxidase (MPO) – anticuerpos anti-citoplasmáticos de neutrófilos (ANCA) se encuentran en 30 a 40% de los pacientes e identifican pacientes con un fenotipo clínico diferente (e.,g mayor prevalencia de enfermedad renal).

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