las enfermedades cerebrovasculares se asocian a diferentes presentaciones clínicas. En algunas ocasiones, estas Condiciones pueden ser difíciles de diagnosticar o incluso mal diagnosticadas debido a la presencia de signos y síntomas atípicos que pueden inducir a error a los neurólogos y especialmente a los propios pacientes.,
presentamos 2 casos de enfermedad cerebrovascular asociada a síntomas alucinatorios atípicos que se desarrollaron a medida que la enfermedad progresaba, y revisamos brevemente la literatura sobre el síndrome de Alicia en el país de las maravillas (AIWS).
Caso 1
nuestro primer paciente fue un varón de 55 años con antecedentes de valvulopatía aórtica, válvula cardiaca protésica mecánica y tratamiento anticoagulante con acenocumarol. La paciente acudió al servicio de urgencias por un día de historia de parestesia de la pierna izquierda que progresaba hacia el brazo ipsilateral. Relató dificultades para articular palabras., Además, su familia se describe una leve transitoria desviación de la comisura labial, comportamientos extraños, tales como beber de una botella de aceite y tomando el mismo medicamento varias veces, incoherencia al hablar, y a corto plazo deterioro de la memoria. El paciente desconocía haber mostrado algún comportamiento inusual en los días anteriores y solo estaba preocupado por la parestesia., El examen físico reveló desorientación en el tiempo, indiferencia hacia su condición, cuadrantanopía superior izquierda, paresia leve del Miembro superior izquierdo (4+ / 5) con ataxia y hemihipestesia braquiocrural izquierda; la respuesta plantar fue indiferente para el pie izquierdo y el flexor para el pie derecho. Una TC cerebral reveló hipodensiones en el territorio de las ramas talamoperforantes dorsolaterales y temporoccipitales de la arteria cerebral posterior derecha (Fig. 1). Al ser admitido, presentó múltiples episodios transitorios de alucinaciones ópticas., Las imágenes en el hemifield visual izquierdo estaban distorsionadas (dismorfopsia). Informó: «el cuerpo de mi esposa parecía estirarse y alejarse» (macropsia y teleopsia), «la gente de mi lado izquierdo vestía ropa blanca, y vi coches blancos cruzando mi campo de visión», «mi esposa parecía estar vestida de blanco, pero cuando se movió a mi lado derecho pude ver la ropa que en realidad llevaba puesta». Vio figuras geométricas e imágenes invertidas en su hemifield visual izquierdo: «Las imágenes se movían lentamente y a veces parecían congelarse» (palinopsia)., Un EEG reveló actividad lenta en la zona posterior derecha, coincidiendo con el territorio de la lesión isquémica. Debemos tener en cuenta que el paciente era consciente de que estaba viendo ilusiones ópticas.
En vista de los hallazgos EEG y los síntomas iniciales del paciente indicando focal del lóbulo occipital, convulsiones, empezamos antiepilépticos de tratamiento con levetiracetam. Como consecuencia, los síntomas mejoraron considerablemente y finalmente desaparecieron.
caso 2
nuestro segundo paciente, un hombre de 74 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, llegó a nuestro hospital debido a la incapacidad repentina de percibir cualquier cosa en el hemifield visual izquierdo después de experimentar un shock., El examen físico reveló hemianopsia homónima izquierda y leve negligencia espacial izquierda. No mostró extinción sensorial; los reflejos plantares eran flexores bilateralmente. Su marcha era cautelosa pero no mostraba una clara disfunción motora. Una tomografía cerebral reveló una hemorragia aguda en el área occipital derecha. Un estudio de eco Doppler transcraneal mostró que el bolo de contraste llegó a la arteria cerebral media antes del décimo latido, lo que sugería una fístula dural., Una resonancia magnética cerebral reveló una alta intensidad de señal en la periferia de la lesión en las secuencias ponderadas en T1 y una lesión hiperintensa en las secuencias ponderadas en T2 y FLAIR. Los hallazgos fueron compatibles con una hemorragia intraparenquimatosa en el área occipital cortical–subcortical derecha ejerciendo un efecto de masa (Fig. 2).
al ingresar, el paciente comenzó a experimentar alucinaciones: vio objetos y familiares tumbados en el suelo y también relató que ‘las cabezas de los profesionales de salud del hospital estaban hinchadas como globos’ (macropsia). Aunque no se encontraron anomalías en el EEG, el paciente comenzó un tratamiento con levetiracetam para el control de las alucinaciones, sin éxito. Se añadió eslicarbazepina como tratamiento adyuvante y desaparecieron las alucinaciones.,
AIWS, descrito por primera vez por Lippman1 en 1952, fue nombrado después de la conocida novela de Lewis Carroll debido a la similitud entre los síntomas asociados con este síndrome y los experimentados por el personaje principal en uno de los capítulos. El autor tuvo frecuentes episodios de migraña, lo que puede explicar sus descripciones precisas de los fenómenos visuales en la novela.
Este síndrome se caracteriza por el desarrollo de alteraciones en la percepción visual. El tipo principal de alucinación, que consiste en cambios en la forma (metamorfopsia), generalmente se acompaña de color, tamaño y alteraciones espaciales.,teleopsia (objetos que parecen más distantes de lo que realmente son), micropsia (objetos que parecen más pequeños que su tamaño real; también conocido como lilliputianismo o alucinación Liliputiana), peliopsia (objetos que parecen estar más cerca de lo que realmente son), alestesia visual (pérdida de la visión estereoscópica), poliopía (percepción de imágenes múltiples), zoopsia (alucinación visual de animales), acromatopsia (falta de visión de color), agnosia visual (incapacidad para reconocer objetos familiares), y akinetopsia (incapacidad para percibir el movimiento).,2-5 ocasionalmente puede ir acompañada de despersonalización, desrealización y alteraciones en la percepción del tiempo. Como resultado, AIWS puede ser confundido con un trastorno psiquiátrico.1 La característica más notable de este síndrome es que los pacientes son conscientes de que están experimentando alucinaciones.4
algunas de las causas más frecuentes de este síndrome son las infecciones del SNC (especialmente las causadas por el virus de Epstein–Barr6), migraña, epilepsia, sustancias alucinógenas (LSD, marihuana, etc.), y lesiones que ocupan espacio., En algunos casos aislados, el síndrome se ha descrito como secundario al tratamiento con topiramato y dextrometorfano. Antes de establecer un diagnóstico del síndrome, se deben descartar condiciones oftalmológicas como alteraciones retinianas, ya que también pueden presentarse con metamorfopsia. AIWS es más frecuente en personas menores de 14 años.7 puede haber dificultades diagnósticas con este grupo de edad ya que los síntomas pueden estar asociados con ansiedad u otras alteraciones psiquiátricas que involucren delirios psicóticos.,8 los estudios de estimulación eléctrica cerebral, EEG y RM funcional típicamente muestran alteraciones en la corteza visual primaria del hemisferio no dominante (áreas de Brodmann 18 y 19), que corresponde al surco de calcarina y al giro lingual; estas áreas tienden a ser hipoactivas.3 otras alteraciones incluyen hiperactividad en la región parietal superior del hemisferio derecho, e hipoperfusión de los lóbulos frontal y parietal derecho (este último es un área de asociación visual) en imágenes SPECT.6 Otros estudios han descrito convulsiones del lóbulo frontal como la causa de este síndrome.,8 en los casos de AIWS secundarios a migraña, los potenciales evocados visuales tienden a mostrar mayor amplitud, probablemente debido a la isquemia transitoria del tracto visual.
en nuestros 2 pacientes, la causa de AIWS fue la actividad epiléptica secundaria a lesiones isquémicas y hemorrágicas, respectivamente; en ambos casos, las lesiones afectaron el lóbulo occipital.
