resumen
la hipertermia maligna es una respuesta hipermetabólica a agentes inhalatorios (como halotano, sevoflurano y desflurano), succinilcolina, ejercicio vigoroso y calor. Las reacciones se desarrollan con más frecuencia en hombres que en mujeres (2 : 1). Los signos clásicos de hipertermia maligna son hipertermia, taquicardia, taquipnea, aumento de la producción de dióxido de carbono, aumento del consumo de oxígeno, acidosis, rigidez muscular y rabdomiolisis., En este reporte de caso, presentamos un caso de reacción maligna tipo hipertermia de inicio retardado después de la segunda exposición al sevoflurano.
1. Introducción
la hipertermia maligna se caracteriza por una respuesta hipermetabólica a los agentes desencadenantes. En este reporte de caso, presentamos una reacción similar a la hipertermia maligna de inicio retardado después de la segunda exposición al sevoflurano .
2. Caso
Un niño de 8 días fue programado para evaluación de atresia coanal bajo anestesia general., El mantenimiento de la inducción anestésica se realizó con sevoflurano 7-8%, después de la intubación se administró remifentanilo 2 µg. No se utilizó relajante muscular. La anestesia duró 35 minutos sin ningún problema. Una semana después de este procedimiento, el paciente fue programado para la aplicación de tubo nasofaríngeo bilateral bajo anestesia general con sevoflurano. El procedimiento terminó sin ningún problema. Durante su seguimiento, la temperatura aumentó a 42,5°C, la frecuencia cardíaca aumentó a 250 / min y se desarrolló dificultad respiratoria. Los niveles de creatinfosfoquinasa alcanzaron 929 UI / L y se desarrolló hiperpotasemia., El análisis de gasometría reveló hipoxemia (SO2 < 85%), acidosis respiratoria (PaCO2 > 60 mm Hg) y acidosis metabólica (déficit base > 10 mEq/L). Se consideró que el estado clínico del paciente se debía a hipertermia maligna y se administró dantroleno sódico por vía oral. Después del dantroleno sódico, la temperatura corporal disminuyó mínimamente y, a medida que continuaba la dificultad respiratoria, se intubó al paciente y se inició ventilación mecánica. Dantroleno sódico 2.,Se administró 5 mg/kg por vía intravenosa con intervalos de 6 horas durante 2 días y su temperatura disminuyó. Tras 10 horas de intubación, se extubó al paciente y se realizó CPAP.
no hubo antecedentes familiares de hipertermia maligna o enfermedad que aumentara la susceptibilidad a la hipertermia maligna en este paciente. Nació con cesárea después de 39 semanas de gestación y su peso al nacer fue de 4050 y la puntuación de APGAR fue de 6/8. No se observaron problemas sistémicos ni anomalías fetales durante el embarazo. Hubo 3 abortos con etiologías desconocidas antes de este embarazo., Después del parto como el bebé tenía apariencia facial sindrómica y respiración espontánea inadecuada, fue seguido en el servicio de recién nacidos y se realizó ventilación con presión positiva. El examen físico reveló cara dismórfica, micrognatia, paladar arqueado alto, orejas bajas, apariencia popeada, hipertelorismo, fisuras palpebrales de inclinación baja, criptrochidismo, clinodactilia y craneosinostosis. Hubo pérdida de audición bilateral.
3., Discusión
la hipertermia maligna es una respuesta hipermetabólica a agentes inhalatorios potentes (como halotano, sevoflurano y desflurano), succinilcolina, ejercicio vigoroso y calor. Las reacciones se desarrollan con más frecuencia en hombres que en mujeres (2 : 1). Los signos clásicos de hipertermia maligna son hipertermia, taquicardia, taquipnea, aumento de la producción de dióxido de carbono, aumento del consumo de oxígeno, acidosis, rigidez muscular y rabdomiolisis .
el estándar de oro para el diagnóstico de susceptibilidad a la hipertermia maligna es la prueba de contractura de cafeína-halotano., Sin embargo, como esta prueba no está ampliamente disponible, el diagnóstico de hipertermia maligna solo puede hacerse por presentación clínica. El dantroleno sódico es un antagonista específico de los cambios fisiopatológicos de la hipertermia maligna y, cuando se administra en el período inicial, salva vidas .
se sospechó hipertermia maligna con presencia de acidosis respiratoria, taquicardia sinusal, acidosis metabólica, aumento de los niveles de creatinina quinasa sérica, hiperpotasemia e hipertermia en nuestro paciente y se administró dantroleno sódico para su tratamiento., La mejoría de los signos clínicos tras la administración de dantrolen sódico sugiere que nuestro diagnóstico de hipertermia maligna es correcto. Sin embargo, para confirmar el diagnóstico, no se pudo realizar la prueba de contractura cafeína-halotano ya que esta prueba no está disponible en nuestra institución.
en nuestro paciente, los niveles de creatinina quinasa sérica aumentaron solo moderadamente y pensamos que el aumento moderado de los niveles de creatinina quinasa sérica puede deberse al tratamiento inmediato con dantroleno sódico y a la rápida mejoría de los signos clínicos. Además, la edad temprana del paciente puede ser otro factor., Como la masa muscular en niños mayores y adultos es relativamente mayor, se espera que los niveles de creatinina quinasa sérica sean más altos en pacientes mayores.
aunque el sevoflurano es conocido como un agente menos potente que desencadena la hipertermia maligna, en la literatura se notificó hipertermia maligna después de la exposición al sevoflurano. Se cree que la hipertermia maligna después de la exposición al sevoflurano está relacionada con la liberación de calcio del retículo sarcoplásmico .
Hsu et al., han reportado hipertermia maligna en un niño de 3 años y 9 meses que estaba programado para la operación de Hotz bajo anestesia general con sevoflurano y los síntomas de este paciente han mejorado después de la interrupción del sevoflurano. Las pruebas genéticas moleculares identificaron una nueva mutación del receptor de rianodina (RYR1) en este paciente y esto confirmó la susceptibilidad a la hipertermia maligna en este paciente .
Bonciu et al. han reportado hipertermia maligna en un niño de 7 años que fue programado para timpanoplastia bajo anestesia general con sevoflurano., El paciente tenía antecedentes de inducción anestésica con sevoflurano sin ninguna complicación. Pero el mantenimiento se había hecho con propofol. Se informó que los síntomas clínicos mejoraron con la interrupción del sevoflurano y el aumento de la ventilación por minuto .
el inicio tardío de la hipertermia maligna es una entidad clínica poco frecuente. Chen et al. han notificado hipertermia maligna en un niño de 5 años después de una segunda exposición al sevoflurano. Este paciente recibió anestesia general con sevoflurano por 2 veces con un intervalo de 2 días .
Greenberg et al., han reportado hipertermia maligna en un bebé de 6 meses con deleción cromosómica 5q programada para reparación de paladar hendido bajo anestesia general con sevoflurano. El paciente tenía antecedentes de resonancia magnética bajo anestesia general con sevoflurano 2 semanas antes de la cirugía y había tenido aumento de temperatura y taquicardia, pero estos síntomas se revirtieron espontáneamente. Después de la segunda exposición a sevoflurano, se observó taquicardia, aumento de la temperatura e hipercarbia y estos síntomas se revirtieron con el tratamiento con dantroleno sódico. Greenberg et al., reportó que este es el primer caso de hipertermia maligna en un paciente con deleción cromosómica 5q en la literatura .
durante su primera experiencia anestésica, nuestro paciente tuvo anestesia general con sevoflurano y no se observaron complicaciones. Pero 1 semana después, después de su segunda exposición al sevoflurano, se observaron síntomas clínicos de hipertermia maligna durante el período postoperatorio. El inicio tardío de la hipertermia maligna después de la segunda exposición es una condición rara. Pensamos que esto puede estar relacionado con el efecto latente de los anestésicos volátiles en los músculos esqueléticos.,
Claussen et al. han reportado hipertermia maligna después de la anestesia general con sevoflurano en un niño de 5 años que había sido anestesiado dos veces con halotano sin ninguna complicación. La administración oportuna de dantroleno revirtió rápidamente los signos potencialmente mortales y previno la progresión de la enfermedad en este paciente . De manera similar, en nuestro paciente hemos administrado dantroleno sódico en el período temprano y los síntomas se revirtieron.
Reed et al., han reportado en dos niños de 2 y 6 años, respectivamente, con cara dismórfica, ptosis, fisuras palpebrales descendentes, hipertelorismo, pliegues epicánticos, orejas bajas, hipoplasia malar, micrognatia, paladar arqueado alto, clinodactilia, línea Palmar Simiana, pectus excavatum, alas de la escápula, lordosis lumbar y escoliosis torácica leve que presentan hipotonía congénita, desarrollo motor ligeramente retrasado diagnosticado como síndrome de King-Denborough. Reed et al., han enfatizado el hecho de que los pacientes con Síndrome de King Denborough pueden someterse a anestesia general por criptrochidismo y deformidades esqueléticas y el objetivo debe ser aumentar la conciencia de este trastorno ya que estos pacientes están predispuestos a desarrollar hipertermia maligna .,
el examen físico preoperatorio en nuestro paciente también reveló cara dismórfica, micrognatia, paladar arqueado alto, orejas bajas, apariencia popeada, hipertelorismo, fisuras palpebrales de inclinación baja, criptoquirdismo, clinodactilia, craneosinostosis y pérdida auditiva bilateral, pero el diagnóstico definitivo no fue realizado por el Departamento de genética. Sin embargo, la hipertermia maligna durante el postoperatorio después de la anestesia general, junto con el aspecto sindrómico, nos hizo pensar que este podría ser el síndrome de King Denborough.
Kinouchi et al., se notificaron dos casos de hipertermia maligna desencadenada por sevoflurano y estos pacientes no tenían susceptibilidad familiar a la hipertermia maligna. En el postoperatorio, se observó que uno de estos pacientes tenía fisuras palpebrales descendentes, micrognatia, orejas de cuña baja y un único pliegue del quinto dedo y se diagnosticó como síndrome de King que se reporta que tiene asociación con hipertermia maligna .,
aunque no hubo un diagnóstico definitivo en el preoperatorio, el desarrollo de hipertermia maligna durante el postoperatorio nos ha hecho pensar en este síndrome como síndrome de King-Denborough. El síndrome de King-Denborough (KDS) es una miopatía congénita asociada con susceptibilidad a hipertermia maligna, anomalías esqueléticas y características dismórficas con apariencia facial característica., Como existe susceptibilidad a la hipertermia maligna en estos pacientes, es importante evaluar los signos clínicos del síndrome de King-Denborough durante el período preoperatorio, especialmente en el recién nacido.
