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la insensibilidad congénita al dolor (CIP) es un síndrome poco frecuente con diversas expresiones clínicas, caracterizado por un deterioro dramático de la percepción del dolor desde el nacimiento. En la década de 1980, el progreso en la histopatología nerviosa permitió demostrar que la CIP era casi siempre una manifestación de neuropatías sensoriales y autónomas hereditarias (HSAN) que involucraban las fibras nerviosas de pequeño calibre (a-delta y C) que normalmente transmiten entradas nociceptivas a lo largo de los nervios sensoriales., La identificación de la base genética de varios subtipos clínicos ha llevado a una mejor comprensión de los mecanismos involucrados, enfatizando en particular el papel crucial del factor de crecimiento nervioso (NGF) en el desarrollo y la supervivencia de los nociceptores. Recientemente, las mutaciones del gen que codifica el canal de sodio Nav1. 7-un canal de sodio dependiente de voltaje expresado preferentemente en los nociceptores periféricos y ganglios simpáticos-se han encontrado como la causa de la CIP en pacientes que muestran una biopsia nerviosa normal., Este deterioro radical de la nocicepción refleja los síndromes de dolor hereditarios asociados con mutaciones de» ganancia de función » del mismo canal iónico, como la eritromelalgia familiar y el trastorno paroxístico de dolor extremo. Futuras investigaciones con pacientes con CIP pueden identificar otras proteínas específicamente involucradas en la nocicepción, que podrían representar objetivos potenciales para el tratamiento del dolor crónico., Además, este raro síndrome clínico ofrece la oportunidad de abordar cuestiones neuropsicológicas interesantes, como el papel de la experiencia del dolor en la construcción de la imagen corporal y en la representación empática del dolor ajeno.