La ventriculomegalia representa un agrandamiento del sistema de recolección de líquidos en el cerebro. Es un proceso patológico que tiene muchas causas. Puede ocurrir debido a la obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR), como consecuencia del desarrollo anormal de los ventrículos o como parte de un proceso destructivo como se ve en la atrofia cerebral. La presencia de ventriculomegalia señala un proceso nervioso central subyacente y anormal y a menudo es el primer signo de anomalías asociadas en estructuras orgánicas distintas del cerebro., Una de las causas más comunes se debe a un estrechamiento (estenosis) del tubo que conecta el ventrículo 3 y 4 (Acueducto de Sylvius), lo que resulta en la acumulación de LCR. Otras causas comunes involucran el desarrollo anormal del cerebro, como una malformación de Dandy-Walker (desarrollo anormal del cerebelo) o agenesia del cuerpo calloso. Además, las anomalías cromosómicas a menudo incluyen ventriculomegalia como una de las manifestaciones físicas.
frecuencia
la incidencia de ventriculomegalia fetal aislada es de 0,5 a 1,5 por 1.000 embarazos.,
diagnóstico
La ventriculomegalia se diagnostica prenatalmente por la presencia de ventrículos agrandados en el ultrasonido, aunque las mediciones de la cabeza fetal pueden ser normales. Los ventrículos laterales se pueden visualizar desde las 12 semanas de gestación. Se han propuesto varios métodos diferentes para evaluar el aumento del líquido cefalorraquídeo. El método más común para evaluar el tamaño ventricular hoy en día es medir el diámetro del ventrículo lateral en una ubicación conocida como la aurícula. El diámetro medio de la aurícula normal es de 7,6 ± 0,6 mm., Algunos han sugerido que los diámetros atriales > 10 mm indican la presencia de ventriculomegalia. Mientras que un diámetro auricular de > 10 mm se considera anormal, el término ventriculomegalia limítrofe se usa a menudo para referirse a una medición auricular de entre 10 y 12 mm. la ventriculomegalia limítrofe se asocia con un mayor riesgo de anomalías del sistema nervioso central (SNC) y no SNC, y sugiere la necesidad de un examen anatómico fetal más detallado en busca de otras anomalías. , El término hidrocefalia se utiliza cuando el diámetro auricular es > 20 mm.
opciones de manejo y resultados
el paciente debe ser referido a un centro capaz de realizar una ecografía detallada de la anatomía fetal debido a la alta incidencia de anomalías asociadas en el cerebro y en otras estructuras orgánicas. La ventriculomegalia empeorará significativamente en aproximadamente el 2-5% de los casos. En muchos fetos, particularmente aquellos con ventriculomegalia limítrofe, la afección se resolverá espontáneamente, lo que resultará en un resultado normal., El principal factor que influye en el pronóstico es la presencia de anomalías asociadas. A veces, se realizará una resonancia magnética (RM) fetal para obtener imágenes adicionales del cerebro y otros órganos. Las decisiones sobre las opciones de manejo dependen de la edad gestacional en el momento del diagnóstico y la presencia de anomalías asociadas. Se pueden recomendar estudios para buscar una causa infecciosa (citomegalovirus, toxoplasmosis) o genética (trisomías 9, 13 y 18, así como triploidía)., La decisión sobre si proceder con un intento de parto vaginal versus una cesárea a menudo depende de si hay un agrandamiento significativo de la cabeza. Si se aísla la ventriculomegalia, sin agrandamiento significativo de la cabeza, el parto vaginal es razonable. Si se presentan anomalías graves que son incompatibles con la vida, se puede recomendar una cefalocentesis (extracción de líquido del sistema ventricular) para reducir el tamaño de la cabeza fetal, aumentando así las posibilidades de un parto vaginal exitoso.,
candidatura para el Tratamiento Fetal
históricamente, en el útero, algunos Proveedores han realizado múltiples cefalocentesis (es decir, utilizando una aguja guiada por ultrasonido para extraer el líquido cefalorraquídeo de los ventrículos) o colocado una derivación (un tubo insertado en los ventrículos bajo guía de ultrasonido para drenar el LCR del cerebro hacia el líquido amniótico que rodea al feto). El objetivo de estos procedimientos era prevenir el daño progresivo al cerebro fetal causado por el aumento crónico de la presión del LCR. Hubo una alta tasa de muertes fetales relacionadas con estos procedimientos., Por lo tanto, los miembros de la Sociedad Internacional de Medicina y Cirugía Fetal (IFMSS) acordaron dejar de realizar estos procedimientos. Actualmente, no hay procedimientos in utero que se realicen en fetos con ventriculomegalia.
cuidado del Recién Nacido
después de estabilizar al recién nacido, se recomienda consultar con un genetista médico y un neurocirujano. Las imágenes de diagnóstico Postnatal del sistema nervioso central pueden incluir tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM). Se pueden realizar pruebas genéticas.,
manejo quirúrgico
Una vez que el recién nacido está estable y se ha realizado una evaluación, es probable que se hagan arreglos para la colocación de una derivación ventriculoperitoneal (VP). A menudo, si se indica, el objetivo es realizar este procedimiento dentro de los primeros cuatro días de vida. En la cabeza, la derivación generalmente se coloca en la parte frontal del ventrículo lateral. La derivación se tuneliza debajo de la piel hasta la cavidad abdominal. Los principales problemas asociados con una derivación VP son el mal funcionamiento de la derivación y el bloqueo., Esta complicación es bastante común, lo que resulta en la revisión de la derivación en 25 a 50% de los casos dentro de los primeros dos años de vida. Múltiples estudios parecen indicar que aproximadamente 40% a 50% de los sobrevivientes tienen un coeficiente intelectual normal. Los CI no son proporcionales a la expansión cerebral después de la colocación de la derivación. El grado de dilatación ventricular no parece estar asociado con el desenlace a largo plazo.
