discusión
estudios previos relataron que la enfermedad del tejido conectivo PM/DM tiene mal pronóstico y alta R-HM. La tasa de supervivencia a 10 años notificada osciló entre el 53% y el 91% . Un estudio poblacional muy reciente de América reportó una mortalidad hospitalaria del 4,5%. Sin embargo, los datos relativos a la I-HMR y los factores correlativos para pacientes con PM/DM en China son limitados., Nuestro objetivo fue abordar esta brecha en el conocimiento mediante el análisis retrospectivo de los datos de hospitalización de 982 pacientes PM/DM ingresados en PUMCH, un gran centro médico terciario en China, entre 2008 y 2014. En nuestro estudio, la I-HMR de los pacientes PM/DM fue del 6,4%, similar a la observada en un estudio realizado en América. La mediana del curso de la enfermedad fue de 5 meses en la cohorte de nuestros pacientes, por lo que nuestro enfoque se centró en la mortalidad a corto plazo, que es mucho menor que los estudios previos de mortalidad a largo plazo., Además, es probable que los factores de riesgo asociados a los malos resultados también difieran de estos estudios previos. Los pacientes varones mayores con PM / DM presentaron un mal pronóstico en nuestra cohorte. Además, el análisis de regresión logística reveló que la infección pulmonar, las pápulas de Gottron, el neumomediastino y una mayor VSG eran factores de riesgo independientes para la mortalidad hospitalaria de pacientes con PM/DM.
Las infecciones, especialmente las pulmonares, fueron la principal causa de muerte en pacientes con PM / DM en China, lo que es similar a los hallazgos en otros países ., En nuestro estudio, la infección pulmonar fue el mayor predictor de mortalidad hospitalaria entre los pacientes con PM/DM (OR 5,63, IC 2,37–13,36). Murray et al. se observó que los individuos con PM / DM tenían mayor riesgo de mortalidad por neumonía en comparación con la población general hospitalizada. De hecho, una alta proporción de trastornos respiratorios, incluyendo EPI, neumomediastino, debilidad muscular respiratoria y disfunción esofágica podrían aumentar el riesgo de infección en pacientes con PM/DM ., Un estudio reciente de nuestro centro centrado en los pacientes con miositis en la UCI destacó el pronóstico extremadamente pobre de los pacientes con esta condición, y concluyó que la etiología compleja de la insuficiencia respiratoria aguda que involucra infecciones oportunistas y EPI progresiva rápida distingue a las miopatías inflamatorias idiopáticas (IIM) como una entidad distinta en comparación con otras enfermedades reumatoideas . En este estudio, el 82,2% de los pacientes del grupo fallecido tenían EPI, aunque esta tasa no fue significativamente diferente de la del grupo control (P = 0.,099) debido a la elevada proporción de EPI en nuestro grupo control (68,9%). Según nuestros datos, la tasa de neumomediastino en el grupo fallecido fue significativamente mayor que en el grupo control (P = 0,04, OR 11,2, IC 1,10–110,54). Notablemente, nuestros datos revelaron que el grupo de fallecidos tuvo tasas significativamente más altas (P = 0.015) de terapia con esteroides de pulso que el grupo control durante la hospitalización, lo que es consistente con un informe de Marie et al. mostrando que el uso de inmunosupresión y dosis diarias más altas de esteroides aumentaron la susceptibilidad de los pacientes con PM / DM a la infección., Estamos de acuerdo en que tales tipos de terapia podrían efectivamente aumentar el riesgo de infección en pacientes con PM/DM, y también podrían haber reflejado fundamentalmente una actividad subyacente de la enfermedad más grave en el grupo de fallecidos. Además, nuestro estudio sugirió que el grupo de fallecidos tenía una tasa más alta de hipoalbuminemia que el grupo control (P<0,001)., Considerando que la hipoproteinemia en pacientes PM / DM siempre se debió al mal estado nutricional causado por disfagia, actividad persistente de la enfermedad y consumo intenso, todos estos factores incrementaron el riesgo de infección durante la hospitalización en individuos PM/DM.
trabajos previos relataron que más del 20% de los pacientes con PM/DM también tenían EPI, lo cual es un importante factor de riesgo para el pronóstico a largo plazo de PM/DM . En nuestra investigación, la exacerbación de la EPI y la infección pulmonar con exacerbación de la EPI fueron las dos causas principales de muerte (17,8% y 20%, respectivamente)., Como se ha descrito anteriormente, nuestros datos para pacientes hospitalizados mostraron una proporción muy alta de compromiso de EPI (73,3%) en pacientes con PM/DM. Esta tasa fue más alta que otras cohortes de PM / DM, así como en relación con los datos de pacientes hospitalizados en otros hospitales de China. Este aparente sesgo de selección / elección para una alta participación en la EPI en nuestro estudio podría ser, al menos en parte, responsable del resultado de que no se encontró correlación entre la EPI y el grupo fallecido., Por otro lado, no distinguimos entre los diferentes tipos de EPI, aunque la EPI rápidamente progresiva podría estar asociada a la hospitalización muerte por PM/DM, posibilidad que fue verificada en nuestro análisis de datos previo en la UCI . Se necesitan más estudios prospectivos sobre esta asociación.
el compromiso miocárdico en PM / DM no es común, pero a menudo se sugiere que es un factor de riesgo para un pronóstico precario . Se informó que la incidencia de afectación miocárdica oscilaba entre el 9 y el 72%, siendo la mayoría de las lesiones cardíacas subclínicas., La insuficiencia cardíaca y la arritmia son manifestaciones clínicas comunes de afectación miocárdica . Sin embargo, nuestro estudio no reveló asociación entre el compromiso miocárdico y una alta mortalidad intrahospitalaria en pacientes con PM/DM. Clínicamente, la ocurrencia de afectación miocárdica y la elevación de las enzimas miocárdicas séricas no fueron paralelas en los pacientes con PM/DM . Además, los marcadores séricos para el diagnóstico precoz y la evaluación del compromiso miocárdico siguen siendo poco fiables, mientras que la ecocardiografía y el electrocardiograma también carecen de sensibilidad suficiente ., A la luz de estas limitaciones, la resonancia magnética cardíaca (RM) puede ser un método útil para el diagnóstico precoz de la afectación miocárdica en pacientes con PM/DM.
las neoplasias malignas se consideran una complicación grave en los individuos con PM / DM y se relacionan con el pronóstico. Estudios anteriores informaron que la incidencia de neoplasias malignas estaba entre el 3 y el 30% . Nuestra cohorte tuvo 17 casos de malignidad, incluyendo 5 en el grupo de fallecidos (7,9%) y 12 en el control (9,5%)., Aunque la mayoría de los estudios previos sobre el pronóstico a largo plazo indicaron que la malignidad es el principal determinante de PM/DM , no observamos diferencia significativa (P = 0,719) entre los dos grupos en este estudio. Como mencionamos anteriormente, aunque se incluyeron los pacientes fallecidos tras el alta (en dos semanas), nuestra principal preocupación seguía siendo la mortalidad a corto plazo. Esta diferencia puede deberse a la distinción entre la mortalidad intrahospitalaria y la mortalidad a largo plazo, o el número de muestras y el tiempo de seguimiento.
Además, nuestro estudio demostró que la VSG elevada (OR 9,9, IC 2,0–49,0) y las pápulas de Gottron (OR 13.,2, IC 2,6-67,0) fueron factores de riesgo individuales para la mortalidad hospitalaria en pacientes con PM/DM. Informes previos demostraron que la VSG elevada era un indicador de mal pronóstico para PM / DM . Además, algunos estudios relataron que la VSG elevada fue un factor de riesgo para la aparición de neoplasias malignas, que se asociaron con el pronóstico a largo plazo de los pacientes con PM/DM , aunque la información sobre la relación entre la VSG y la mortalidad hospitalaria de los pacientes con PM/DM sigue siendo limitada., En cuanto a otros factores de riesgo, El signo de Gottron es considerado como un factor de mal pronóstico para pacientes con PM/DM complicados con EPI , mientras que un estudio de Fiorentino et al. indicó que el signo de Gottron (en lugar de pápulas) se asocia con anticuerpos anti-MDA5, que podrían ser relevantes para la rápida progresión de la EPI . Hemos analizado pacientes anti Jo-1 negativos e indicado que las pápulas de Gottron y el neumomediastino fueron más altos en el grupo de fallecidos que en los controles., Suponemos que puede haber una cierta cantidad de pacientes anti MDA5 positivos que podrían estar marcados por pápulas de Gottron y/o neumomediastino. Desafortunadamente, los datos de nuestro estudio retrospectivo no pudieron proporcionar más evidencia de apoyo para la relación entre estos factores.
En resumen, la infección pulmonar, el neumomediastino, las pápulas de Gottron y la VSG elevada fueron factores de riesgo independientes para la mortalidad hospitalaria de pacientes PM / DM en China. Además, en nuestro estudio, la infección pulmonar fue el mayor predictor de mal pronóstico en pacientes con PM/DM.
