discusión
se describe una malformación mülleriana extremadamente rara,que cuestiona el conocimiento clásico de la neurociencia del desarrollo. Se llevó a cabo una extensa búsqueda bibliográfica que reveló solo unos pocos casos similares (3, 4), un bebé de 4 meses con otras malformaciones múltiples y otro con una disposición del cuello uterino lado a lado. Solo un caso anatómicamente similar al nuestro está representado en la literatura (5).,
Se desconoce la etiología de la mayoría de las anomalías congénitas del tracto genital femenino. La importancia del desarrollo embriológico normal radica en sus consecuencias reproductivas, y también en las anomalías urológicas concomitantes(que son más comunes con defectos más proximales) y en la calidad de vida (para posibles dismenorrea o dispareunia en defectos obstructivos). En 1988, la Asr intentó clasificar estas anomalías (2), pero sólo documenta las anomalías uterinas más comunes, sin incluir los defectos cervicales o vaginales que rara vez ocurren (6).,Sin embargo, hasta hace poco ha sido la clasificación más utilizada para las anomalías congénitas.
dos teorías principales, ambas descritas en la década de 1960, son las bases para el sistema de clasificación del ASRM.La primera teoría, descrita por Crosby y Hill (7), sugiere que el desarrollo uterino es el resultado de la fusión del conducto mülleriano entre las semanas 11 y 13 de vida embrionaria,comenzando caudalmente y progresando cranealmente;este proceso es seguido por la reabsorción septal, que comienza en cualquier punto de fusión y se mueve en cualquiera de las direcciones orbitales., La desventaja de esta teoría unidireccional es que no tiene en cuenta los defectos del segmento inferior con segmentos superiores normales, como es el caso de las duplicaciones vaginales/cervicales con útero normal. La segunda teoría sostiene que la fusión del conducto mülleriano se inicia en la proporción media, en el istmo uterino, y se produce simultáneamente en dirección craneal y caudal, y que la reabsorción septal sigue un patrón bidireccional similar, con la formación completa del útero independientemente de la formación del cuello uterino y la vagina (8)., Esta teoría, que parece superar defectos no explicados por la primera, todavía no justifica la existencia de un defecto aislado del segmento medio,como en nuestro caso.
Acién et al. (8) defendió que, de hecho, los conductos müllerianos no contribuyen a la formación de la vagina, en lugar de que las paredes vaginales estén formadas por células de los conductos de Wolff y luego estén cubiertas por células del tubérculo mülleriano.Por lo tanto,los procesos de fusión y reabsorción de los conductos müllerianos pueden afectar: I. las relaciones convergentes y divergentes (segmentos uterinos superior e inferior), ii. solo una de ellas, o iii., Incluso solo una pequeña área específica, dando lugar a defectos segmentarios.
más recientemente, la Sociedad Europea de Reproducción Humana y Embriología (ESHRE) desarrolló un consenso basado en la anatomía sobre las anomalías congénitas del tracto genital femenino y su significado clínico relacionado,en un sistema integral y accesible. Aquí, las anomalías cervicalesy vaginales se clasifican en clases de subesub independientes (9), y un útero normal se puede asociar con un cuello uterino anormal o una vagina anormal, o ambos. Por lo tanto, este sistema abarca «efectos segmentarios», y apoya la teoría de Acién., Otro sistema de clasificación, esta vez por El Saman et al. (10), los intentos de clasificar las anomalías del conducto mülleriano basándose tanto en el desarrollo embriológico como en una categorización «basada en el tratamiento», incluyendo también los defectos segmentarios, permitiendo un enfoque más completo de las anomalías congénitas.
