manejo médico
la polimiositis (PM) es una enfermedad altamente tratable. Algunas personas se recuperan por completo, mientras que otras experimentan síntomas muy disminuidos durante largos períodos de tiempo. Varios años de tratamiento para suprimir el sistema inmune pueden ser necesarios para lograr estos resultados.
aquellos que no se recuperan por completo pueden necesitar continuar con al menos una dosis baja de medicamento para controlar el ataque autoinmune de PM a lo largo de sus vidas.
Los medicamentos que suprimen el sistema inmunitario son el pilar de la terapia para la PM., La siguiente tabla describe los medicamentos y tratamientos comúnmente utilizados en PM, cómo funcionan y sus efectos secundarios.
el primer fármaco utilizado en el tratamiento de la PM suele ser un corticosteroide, como la prednisona. El tratamiento puede incluir dosis altas de prednisona oral en un horario diario, cada dos días u otro; o ciclos cortos intermitentes de corticosteroides intravenosos. A veces, la prednisona se detiene y luego tiene que reiniciarse varias veces durante el curso de la enfermedad., La prednisona suele ser muy eficaz para controlar la inflamación, restaurando en su mayor parte la fuerza de la persona, así como las funciones de tragar, respirar y del corazón.
pero la prednisona puede tener muchos efectos secundarios, incluyendo aumento de peso no deseado, redistribución de grasa a la cara y el abdomen y lejos de las extremidades, adelgazamiento de la piel, pérdida ósea, cataratas y problemas psicológicos. Por esta razón, si es necesario un tratamiento a largo plazo, la mayoría de los médicos (y pacientes) desean reducir la dosis de prednisona lo antes posible., Esto se puede lograr mediante la adición de uno o más medicamentos para suprimir el daño causado por el sistema inmunológico.
estos medicamentos incluyen azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida, todos inmunosupresores «tradicionales» que se han utilizado durante muchos años; y algunos medicamentos más nuevos, como micofenolato mofetilo y tacrolimus.
aunque la mayoría de las personas toleran estos medicamentos sin dificultad, conllevan sus propios riesgos, como síntomas similares a los de la gripe, un recuento reducido de glóbulos blancos (que puede predisponer al paciente a la infección) y toxicidad hepática., Muchos están asociados con un mayor riesgo de cáncer.
algunos con PM han respondido bien a la infusión intravenosa de anticuerpos seleccionados de donantes. Este tratamiento, conocido como inmunoglobulinas intravenosas, o IgIV, puede parecer extraño en una enfermedad que probablemente sea causada por una respuesta inmunitaria en primer lugar, pero los anticuerpos adicionales parecen «confundir» al sistema inmunitario y al menos aliviar temporalmente el ataque en el músculo.
La fisioterapia suavemente progresiva, como la que se toma en una piscina, puede ser muy útil para mantener la fuerza., El ejercicio de rango de movimiento (poner una articulación a través de su rango de movimiento normal), particularmente de los hombros, es útil para mantener las articulaciones flexibles.
algunas personas pueden necesitar un bastón, un andador o incluso una silla de ruedas durante los brotes agudos de PM.
Muchas personas eventualmente recuperan gran parte o la totalidad de su fuerza y función muscular, aunque pueden recaer y perder la función si dejan de tomar medicamentos.
la plasmaféresis, un proceso de «limpieza de la sangre» para eliminar anticuerpos, se usó en un momento en PM, pero rara vez se usa hoy en día., Los fármacos inmunosupresores y / o los tratamientos con IgIV se consideran ahora más eficaces.
| medicación o tratamiento | cómo funciona | |
| corticosteroides comprimidos de prednisona (deltasona); succinato sódico de metilprednisolona intravenoso (Solu-Medrol) |
amortigua la inflamación y la respuesta inmune al interferir con el procesamiento de antígenos y con la activación temprana de la producción de células T y células B y la proliferación posterior de células B y células T., Estas células son producidas por el sistema inmune en enfermedades autoinmunes como PM y DM. | se puede tomar por vía oral como prednisona y compuestos relacionados; también disponible para uso intravenoso. Muchos efectos secundarios con terapia de dosis altas a largo plazo, como aumento de peso y redistribución de grasa en la cara, el abdomen y la parte superior de la espalda; adelgazamiento de la piel; susceptibilidad a la infección; pérdida ósea; daño muscular; cataratas; presiones elevadas en los ojos (glaucoma); trastornos psicológicos; presión arterial alta; azúcar en la sangre alta; desaceleración del crecimiento en niños., |
| azatioprina (Imuran) |
interfiere con la proliferación de células B y células T. | puede suprimir la producción de varios tipos de células sanguíneas, por lo que se deben controlar los recuentos celulares; aumenta el riesgo de cáncer. |
| el metotrexato (Rheumatrex, Folex, Mexate) | interfiere con la proliferación de las células B y las células T. | puede causar daño hepático; se usa en dosis más altas para tratar el cáncer., |
| ciclosporina (Neoral, Sandimmune) |
evita que las células T estimulen la producción de más células T y células B («aguas arriba» de la acción de La azatioprina y el metotrexato). | no afecta la producción de células que no sean las células T y las células B; puede causar daño renal, infección, presión arterial alta, temblor y crecimiento excesivo del vello., |
| ciclofosfamida (Cytoxan) |
interfiere con la proliferación y la actividad de las células B y las células T | también se usa en el cáncer; tóxico para muchos tipos de células, incluidas las de la sangre y la vejiga; puede causar esterilidad en ambos sexos. |
| micofenolato mofetilo (CellCept) |
interfiere con la proliferación de células B y células T. | puede causar diarrea, vómitos, infección (particularmente con citomegalovirus); aumenta el riesgo de cáncer, especialmente linfomas; causa agotamiento de ciertas células sanguíneas., |
| tacrolimus (Prograf, antiguo nombre FK506) | evita que las células T estimulen la producción de más células T y células B («aguas arriba» de la acción de La azatioprina y el metotrexato). | puede dañar los riñones; puede causar dolores de cabeza, temblores y dificultades para dormir; diarrea, náuseas y vómitos; presión arterial alta, azúcar en la sangre alta y niveles altos de potasio en la sangre; aumenta el riesgo de infección y linfomas. La descomposición de los medicamentos interfirió con el jugo de toronja; el potencial de daño renal aumenta con algunos medicamentos antiinflamatorios., |
| sulfato de hidroxicloroquina (Plaquenil) |
mecanismo no comprendido; se usa en artritis, lupus, malaria; se puede usar para reducir la dosis de esteroides en la miositis, particularmente en niños. | puede tratar los síntomas musculares y la erupción dermatomiositis; puede causar daño a las retinas o córneas de los ojos; se necesitan exámenes oculares regulares., |
| infusión de inmunoglobulinas mixtas ; IgIV (Gammar, Gammagard, Sandoglobulina otros) |
tiene acciones complejas sobre el sistema inmunitario, como proporcionar anticuerpos contra los propios anticuerpos del paciente; interferir con la reacción del sistema inmunitario a las células marcadas con anticuerpos; interferir con las sustancias químicas transportadas por la sangre liberadas por el sistema inmunitario; interferir con la activación y maduración de las células T y las células B. | no afecta la producción de células que no sean las células T y las células B; puede causar daño renal, infección, presión arterial alta, temblor y crecimiento excesivo del vello., |
| la plasmaféresis | elimina los anticuerpos y las proteínas producidas por el sistema inmunitario de la sangre y devuelve la sangre «limpia» al paciente. | muy raramente utilizado en miositis desde 1992 el estudio demostró que no era más eficaz que el placebo; algunos piensan que es útil cuando se combina con medicamentos inmunosupresores. |
