Good Mood

¿Qué es el carcinoma de células de Merkel de la piel?

El carcinoma de células de Merkel de la piel es una forma poco frecuente de cáncer de piel. Puede ser muy agresivo y a menudo metástasis a otras partes del cuerpo., También se le ha llamado tumor Toker, carcinoma neuroendocrino cutáneo, carcinoma de células trabeculares y carcinoma primario de células pequeñas de la piel.

carcinoma de células de Merkel

¿quién tiene carcinoma de células de Merkel?

El carcinoma de células de Merkel tiene una incidencia estimada de 0,23 Por 100.000 personas en poblaciones caucásicas, que es mucho menos común que el melanoma.

• En los últimos años, algunos centros han notificado un número creciente de carcinomas de células de Merkel.
• El carcinoma de células de Merkel afecta principalmente a las personas mayores, y la mayoría de los casos ocurren después de los 50 años.,
• es ligeramente más común en los hombres.
• Se produce en partes del cuerpo expuestas comúnmente a la luz solar, con mayor frecuencia la cabeza y el cuello.
• también es más común y más grave en aquellos que están inmunodeprimidos, como pacientes con trasplante de órganos sólidos, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), neoplasias hematológicas o con medicamentos como La azatioprina.

¿cuáles son las características clínicas del carcinoma de células de Merkel?

El carcinoma de células de Merkel generalmente se presenta como un nódulo rojo irregular, solitario y de rápido crecimiento., A menudo es similar en apariencia a otros cánceres de piel más comunes, como el carcinoma de células basales, pero crece mucho más rápidamente.

los cánceres de células de Merkel se diseminan a través del sistema linfático y se pueden desarrollar metástasis múltiples alrededor del tumor principal (recidiva local). El carcinoma de células de Merkel también se puede diseminar a los ganglios linfáticos del cuello, las axilas y la ingle. Esto es más probable en tumores más gruesos. La mayoría de las recidivas ocurren dentro de los primeros dos años después del diagnóstico.

carcinoma de células de Merkel

¿qué causa el carcinoma de células de Merkel?,

se ha detectado poliomavirus de células de Merkel (MCPyV) en aproximadamente 80% de los carcinomas de células de Merkel examinados. Se cree que el virus causa mutaciones genéticas que conducen al carcinoma de células de Merkel cuando la función inmune es defectuosa. Los tumores virus negativos están asociados con una alta exposición a la radiación ultravioleta, debido a la aparición del tumor en la piel expuesta al sol.

la inmunosupresión es un factor importante para el desarrollo de carcinomas de células de Merkel.

anteriormente se creía que el carcinoma de células de Merkel surgía de células de Merkel, que son receptores de presión en la piel., Una investigación reciente apunta a que su origen son las células B tempranas (linfocitos) basadas en la morfología celular, la expresión de marcadores de células B tempranas y el reordenamiento de la cadena de inmunoglobulinas clonales.

¿cómo se diagnostica el carcinoma de células de Merkel?

El carcinoma de células de Merkel debe considerarse en cualquier tumor con características clínicas de «AEIOU», que están presentes en aproximadamente el 90% de los pacientes con la enfermedad.,

• asintomática o no sensible
• expandiéndose rápidamente
• Inmunodeprimida
• Mayor de 50 años
• piel clara expuesta a los rayos UV

la prueba principal es una biopsia del tumor. Esto muestra una patología característica del carcinoma de células de Merkel. La inmunohistoquímica puede ser útil ya que la citoqueratina-20 (CK20) es positiva en hasta el 95% de los tumores y el factor de transcripción tiroidea (ttf1) suele ser negativo.

se puede organizar un examen general, incluida la evaluación de los ganglios linfáticos locales, e investigaciones de estadificación para determinar si el tumor se ha diseminado a otros sitios.,

Las investigaciones de estadificación pueden incluir:

• biopsia del ganglio centinela
• ecografía de ganglios linfáticos
• imágenes mediante rayos X, tomografía computarizada (TC), imágenes por resonancia magnética (RM) y tomografía por emisión de positrones (TEP).

El American Joint Committee on Cancer publica un sistema específico de estadificación del carcinoma de células de Merkel.

la supervivencia a largo plazo es probable si los ganglios linfáticos no contienen células tumorales.

¿Cuál es el tratamiento del carcinoma de células de Merkel?,

Una vez diagnosticado el carcinoma de células de Merkel, la consulta multidisciplinaria es habitual. Como las tasas de supervivencia a 5 años para el CCM son de solo alrededor de 50%, se requiere un tratamiento temprano agresivo, con mayor frecuencia con una combinación de cirugía y radioterapia.

enfermedad localizada

La escisión quirúrgica es el tratamiento principal del carcinoma primario de células de Merkel. También se puede extirpar una amplia zona que rodea el tumor; esto puede no ser necesario si se añade radioterapia.,

el sitio primario puede ser tratado con radioterapia postoperatoria, especialmente para lesiones grandes (> 2 cm). El tratamiento con radiación conduce a un mayor control local y regional de la enfermedad y mayores tasas de supervivencia a largo plazo.

los ganglios linfáticos relevantes también se pueden extirpar quirúrgicamente o irradiar como medida profiláctica.

enfermedad que afecta a los ganglios linfáticos regionales

si el cáncer se ha diseminado hasta afectar a los ganglios linfáticos, estos se pueden extirpar quirúrgicamente o tratar con radioterapia. En algunos casos, también se puede administrar quimioterapia sistémica.,

enfermedad metastásica a distancia

cualquier carcinoma metastásico a distancia de células de Merkel es muy grave y tiene un pronóstico muy precario. El tratamiento de la enfermedad metastásica tiene como objetivo mejorar la calidad de vida. En algunos casos, se puede administrar radioterapia y/o quimioterapia sistémica como tratamiento.

se ha notificado una respuesta positiva en hasta el 50% de los pacientes con carcinoma de células de Merkel avanzado cuando se trataron con los inhibidores de puntos de control inmunitario pembrolizumab y nivolumab. La respuesta al bloqueo de PD-1 puede ocurrir en los subtipos virus-positivos y virus-negativos., La respuesta parece ser menos impresionante en pacientes que habían recibido quimioterapia previamente. Los ensayos clínicos están en curso. Tenga en cuenta que se ha notificado un nuevo carcinoma de células de Merkel durante el tratamiento con inhibidores de puntos de control de otras formas de cáncer.

en marzo de 2017, La administración de alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos otorgó la aprobación acelerada a otro agente PD-1/PD-L1, avelumab (Bavencio®) para tratar el carcinoma metastásico de células de Merkel. La aprobación se basó en un ensayo de avelumab que mostró una respuesta en un tercio de los pacientes.

se está explorando el tratamiento Experimental con otros agentes.,

la National Comprehensive Cancer Network publica pautas de tratamiento consensuadas.

¿Cuál es el desenlace para los pacientes con carcinoma de células de Merkel?

las tasas de supervivencia a cinco años son en general del 30-50%. Las tasas de supervivencia son mejores para los pacientes diagnosticados inicialmente con carcinoma de células de Merkel en estadio 1 y en los pacientes más jóvenes que cuando ya ha hecho metástasis o los pacientes tienen más de 80 años de edad.