El Sr. Apolinario es un estudiante de Medicina, Texas A and M Health Science Center College of Medicine, College Station, TX. El Dr. Vickers y el Dr. Ponce son becarios de Neuro-Oftalmología en el Blanton Eye Institute, Houston Methodist Hospital, Houston, TX., El Dr. Lee es Presidente, Departamento de Oftalmología, Blanton Eye Institute, Houston Methodist Hospital, y Profesor de Oftalmología, Neurología y Neurocirugía, Weill Cornell Medicine; profesor de Oftalmología, UTMB y UT MD Anderson Cancer Center y Texas A and M College of Medicine (adjunto); Profesor Adjunto, Baylor College Of Medicine y el Centro de medicina espacial, los hospitales y clínicas de la Universidad de Iowa y la Universidad de Buffalo.
los neurólogos pueden ser médicos de primera línea para los pacientes que presentan condiciones neuro-oftalmológicas específicas., Aunque estas Condiciones pueden requerir el manejo conjunto con un oftalmólogo o neuro-oftalmólogo, el neurólogo debe ser capaz de clasificar y reconocer las características clave y diferenciadoras de estas Condiciones neuro-oftálmicas comunes:
(1) papiledema e hipertensión intracraneal idiopática (IIH)
(2) neuropatía óptica isquémica anterior(AION)
(3) neuritis óptica
(4) neuropatía craneal motora ocular
(5) síndrome de Horner. El diagnóstico y el tratamiento tempranos de estas Condiciones pueden potencialmente salvar la vida o la visión.,
hipertensión intracraneal idiopática
la hipertensión intracraneal idiopática (AIH), también conocida como pseudotumor cerebral primario, se refiere a los síntomas y signos de aumento de la presión intracraneal (pic) en ausencia de un tumor verdadero (lesión que ocupa el espacio) u otras causas potenciales, como trombosis del seno venoso,lesiones meníngeas, estenosis de hidrocefalia / acueducto y otras.1 afecta más comúnmente a mujeres jóvenes y obesas, IIH no es completamente benigna y aproximadamente 1% a 2% de los pacientes sufren pérdida de visión., La patogénesis de la HII es desconocida, aunque se proponen mecanismos de producción o absorción alterada del líquido cefalorraquídeo (LCR), metabolismo anormal de la vitamina A, disfunción endocrina y apnea del sueño.
presentación y síntomas. La mayoría de los pacientes con IIH presentan inicialmente un dolor de cabeza que puede imitar la migraña. El dolor de cabeza puede ser unilateral, bilateral o difuso; palpitante o no palpitante en calidad; y puede estar asociado con náuseas, vómitos y fotofobia., Las características diferenciadoras que separan IIH de la migraña incluyen tinnitus pulsátil, que es más específico para IIH, oscurecimientos visuales transitorios (que duran segundos a la vez) en lugar de la fortificación típica, escotoma centelleante de la migraña y diplopía debido a parálisis del sexto nervio (un signo no Localizador de aumento de la PIC intracraneal). El signo clave y diferenciador de IIH es el papiledema (Figura 1), aunque no es necesario para hacer el diagnóstico., La anomalía del campo visual más común es el agrandamiento del punto ciego, pero puede ocurrir cualquier defecto del nervio óptico de Tipo Capa de fibra nerviosa (por ejemplo, arqueado, altitudinal, constricción, paso nasal). La agudeza Visual generalmente no se ve afectada hasta el final del curso de la IIH, pero la IIH fulminante puede producir una pérdida aguda de la visión central y debe tratarse de manera más agresiva y urgente. IIH fulminante puede requerir intervención quirúrgica.
consideraciones de diagnóstico y tratamiento., IIH es un diagnóstico de exclusión y, por lo tanto, se deben excluir otras causas de aumento de la PIC, incluyendo una lesión masiva, trombosis del seno venoso o hipertensión maligna. El diagnóstico de IIH se realiza en base a los criterios Dandy modificados (tabla). El tratamiento de IIH es multidisciplinario e implica la reducción de peso, además de un manejo médico que incluye el tratamiento de primera línea con acetazolamida. Los agentes tales como furosemide o topiramate también se han utilizado con éxito anecdótico, pero acetazolamide se ha mostrado en un ensayo clínico reciente para ser un tratamiento de primera línea eficaz.,2,3 las intervenciones quirúrgicas, como la fenestración de la vaina del nervio óptico, la colocación de stent en el seno venoso o la derivación lumboperitoneal o ventriculoperitoneal, pueden ser necesarias si el manejo médico máximo falla o en el entorno de IIH fulminante.
neuropatía óptica isquémica anterior
la neuropatía óptica isquémica Anterior (AION) es la causa más común de neuropatía óptica unilateral aguda en adultos.4 se clasifica como arterítico (A-AION) o AION no arterítico (NAION).,
la NAION se caracteriza por una pérdida aguda, típicamente unilateral e indolora de la visión, un defecto pupilar aferente relativo ipsilateral (RAPD) y un nervio óptico hinchado (sector o difuso). Se cree que una pequeña relación Copa / disco (conocida como el «disco en riesgo» estructural) es un factor de riesgo predisponente para la NAION (Figura 2). Otros factores de riesgo propuestos incluyen condiciones vasculopáticas (por ejemplo, hipertensión, hiperlipidemia, diabetes, apnea del sueño)., Hasta la fecha no se ha demostrado la eficacia del tratamiento para los NAION, pero los factores de riesgo deben ser controlados para reducir la ocurrencia en el ojo Compañero o un segundo episodio en el mismo ojo. Los corticosteroides se han utilizado con cierto éxito anecdótico. Se está llevando a cabo un ensayo clínico en curso para probar los agentes antiapoptosis administrados por vía intravítrea.
en contraste con la NAION, la A-AION es causada por arteritis de células gigantes. A-AION puede ocurrir unilateralmente o bilateralmente y puede ser grave con ceguera rápida en ambos ojos si no se reconoce y se trata a tiempo., Un nervio óptico pálido e hinchado (es decir, edema de disco pálido) es altamente sugestivo de arteritis de células gigantes y A-AION (Figura 3). La angiografía con fluoresceína puede mostrar retraso en la perfusión coroidea en casos de arteritis de células gigantes (ACG) en A-AION, pero puede ser especialmente útil en iones posteriores donde el disco no está hinchado.
Los pacientes con ACG a menudo tienen otros síntomas constitucionales y sistémicos que preceden a la pérdida de la visión, incluida la claudicación de la mandíbula, sensibilidad en el cuero cabelludo, dolor de cuello y dolor de cabeza ubicado en la sien., Además, el paciente con ACG puede experimentar episodios de pérdida visual transitoria (amaurosis fugáx) que no se observan en NA-AION. Estos síntomas de bandera roja deben provocar pruebas adicionales para la arteritis de células gigantes (por ejemplo, velocidad de sedimentación de eritrocitos, proteína C reactiva y recuento de plaquetas). Se debe considerar el tratamiento inmediato con corticosteroides para prevenir una mayor pérdida visual. Una biopsia diagnóstica de la arteria temporal puede confirmar la arteritis de células gigantes.5
neuritis óptica
uno de los trastornos neuro-oftalmológicos más comunes que presentan los neurólogos es la neuritis óptica (ON).,6 la inflamación idiopática o desmielinizante del nervio óptico (Figura 4) se conoce como ON. Los pacientes con ON suelen presentar pérdida de visión unilateral subaguda, dolor con el movimiento ocular, discromatopsia, defecto pupilar aferente relativo y, por lo general, un nervio óptico normal o, a veces, ligeramente inflamado.
en el Hemisferio Occidental, LA ON se asocia más comúnmente con esclerosis múltiple (EM) y puede ser el hallazgo presente en hasta el 25% de los casos. Sin embargo, además de la EM, el diagnóstico diferencial incluye neuromielitis óptica (NMO) y neuromielitis óptica-trastornos del espectro (NMOSD).,6
NMO es una enfermedad autoinmune caracterizada por un ataque mediado por anticuerpos contra los receptores de acuaporina-4 y se caracteriza por lesiones longitudinalmente extensas (< 3 vértebras) de la médula espinal (mielitis transversa) además de ON. Se debe preguntar al paciente con ON sobre síntomas tales como náuseas o vómitos inexplicables, hipo intratable y somnolencia diurna excesiva, lo que indicaría la participación de áreas ricas en acuaporina-4.,
La resonancia magnética (IRM) del cerebro puede predecir la EM (lesiones periventriculares de la sustancia blanca); por lo tanto, los pacientes con ON deben someterse a neuroimagen (típicamente IRM del cerebro y las órbitas con y sin gadolinio). Las imágenes adicionales de la columna vertebral para evaluar otras lesiones, así como la evaluación de la diseminación radiográfica en el tiempo y el espacio pueden ser útiles. Los pacientes con síntomas o signos de mielitis transversa también deben considerarse para la obtención de imágenes de la columna vertebral.
Tratamiento., Los hallazgos del ensayo de tratamiento de Neuritis óptica (ONTT) indican que el tratamiento de ON con corticosteroides intravenosos puede acelerar la recuperación visual, pero no cambia el resultado visual final.7 se debe considerar el tratamiento y la evaluación de la condición subyacente (por ejemplo, em, neuromielitis óptica, sarcoidosis), si está presente. En la mayoría de los casos, la pérdida visual en la ON relacionada con la esclerosis idiopática o múltiple es autolimitada y se resuelve espontáneamente en más del 90% de los casos.8 La falta de recuperación es una señal de alerta para considerar un diagnóstico alternativo.,
neuropatía craneal motora Ocular
la neuropatía craneal motora Ocular a menudo se presenta con diplopía y puede presentarse a un neurólogo. En un paciente con diplopía binocular, determinar la dirección de la diplopía (horizontal, vertical, oblicua), la ubicación de la lesión y sus causas son importantes porque el tratamiento (por ejemplo, observación, tratamiento médico, cirugía) depende de la etiología. Tres nervios craneales motores oculares controlan los movimientos oculares (el tercero, el cuarto y el sexto nervios) y el daño puede ocurrir a un solo nervio o combinaciones de los nervios., La afectación múltiple de los nervios craneales debe suscitar la sospecha de un proceso sinusal cavernoso (incluso meningioma, aneurisma de la arteria carótida o inflamación), lesión múltiple o proceso meníngeo. La miastenia gravis también se debe considerar en cualquier pupila libre, indolora, no proptótica y oftalmopléjica (incluyendo patrones que se asemejan a neuropatías craneales motoras oculares).
El diagnóstico diferencial. Las mononeuropatías craneales motoras oculares aisladas son más comúnmente el resultado de la isquemia microvascular de factores de riesgo vasculopáticos no controlados en pacientes de edad avanzada., Una parálisis del tercer nervio puede ser completa o incompleta, y puede preservar o comprometer la pupila. La» regla de la pupila » sugiere que una parálisis del tercer nervio más compromiso de la pupila (relativamente más grande y menos reactiva) se debe a una lesión compresiva (como un aneurisma) hasta que se demuestre lo contrario. Por lo tanto, la neuroimagen inicial (TC, RM) debe incluir angiografía por RM (ARM) o angiografía por TC (ATC).,
los casos de parálisis parcial o parcial de la pupila también merecen neuroimagen, preferiblemente con TC / ATC en casos urgentes, pero seguido de RM/ARM si la TC / ATC es negativa porque la RM es superior a la TC para causas no aneurismáticas de parálisis del tercer nervio. La angiografía por catéter estándar puede seguir siendo necesaria en casos equívocos en los que la combinación TC/ATC o RM/ARM no sea adecuada para excluir el aneurisma. Si un aneurisma (típicamente arteria comunicante posterior) está presente, se recomienda la remisión a neurocirugía y/o Neurorradiología endovascular y el aneurisma puede ser recortado o enrollado.,
la parálisis aislada del cuarto nervio puede estar asociada al trauma porque es el único nervio craneal que sale dorsalmente del tronco encefálico, lo que lo hace susceptible a la lesión por esquileo axonal durante el trauma, especialmente en contusiones de golpe-contrecoup. La parálisis del cuarto nervio también puede ser el resultado de la descompensación de una parálisis congénita del cuarto nervio. Esto a veces se puede determinar usando prismas para medir amplitudes fusionales. Las parálisis congénitas tienen mayor fusión vertical (hasta 6 dioptrías) en general., En cualquier caso inexplicable, progresivo, no aislado o atípico, se debe considerar la obtención de imágenes y una evaluación adicional.
Las parálisis del sexto nervio pueden ser causadas por un signo no localizado de aumento de la presión intracraneal. Se cree que el desplazamiento hacia abajo del tronco encefálico estira o comprime el nervio a medida que viaja en el espacio subaracnoideo a lo largo del clivus. La parálisis del sexto nervio con síndrome de Horner puede localizarse en el seno cavernoso (es decir, síndrome de Parkinson), en cuyo caso, se deben considerar las imágenes., Se debe considerar la neuroimagen para todos los casos de parálisis del sexto nervio, pero especialmente en pacientes sin una etiología alternativa, progresión u otra presentación atípica para la mononeuropatía isquémica aislada.
la arteritis de células gigantes puede producir síntomas consistentes con una parálisis aislada del nervio craneal, por lo que se debe considerar una tasa de sedimentación eritrocitaria y proteína C reactiva en pacientes mayores de 50 años.
Una vez descartadas otras causas, se recomienda un seguimiento a las 4 a 6 semanas incluso para presuntas neuropatías craneales motoras oculares aisladas vasculopáticas., Si no hay mejoría, o si la historia y el examen sugieren otra causa (por ejemplo, miastenia gravis), se debe considerar un estudio más detallado y un diagnóstico por imágenes dirigido. En general, las neuropatías craneales vasculopáticas aisladas mejoran en el transcurso de unas pocas semanas o meses. Parchear el ojo puede proporcionar alivio sintomático. La cirugía de prisma o estrabismo puede ser necesaria en casos sin resolver.
síndrome de Horner
el síndrome de Horner se refiere a una constelación de síntomas que se presentan clásicamente como una tríada de ptosis, miosis y anhidrosis ipsilateralmente., Esta condición resulta del daño a un segmento de la cadena de 3 nervios que se origina en el hipotálamo (neurona de primer orden), viaja hacia abajo a través del tronco cerebral hasta la médula espinal (neurona de segundo orden), y regresa hacia arriba a la sinapsis en el ganglio cervical superior (neurona de tercer orden) antes de Continuar en la arteria carótida interna hasta el seno cavernoso y luego al iris y al músculo Mueller en el párpado (Figura 5).,10 Si bien muchas causas del síndrome de Horner son idiopáticas y benignas o iatrogénicas (por ejemplo, cirugía a corazón abierto o de cuello), hay más otras causas que pueden justificar un estudio adicional; estas pueden incluir aneurisma, malignidad, infarto de circulación posterior y disección carótida o vertebral.
consideraciones diagnósticas. Establecer la duración de los síntomas es importante para el diagnóstico, así como recopilar una historia médica y quirúrgica completa. Revisar la licencia de conducir de un paciente u otras fotografías antiguas puede proporcionar una referencia. El reconocimiento de la tríada clásica a menudo guía el diagnóstico., Debido a que otras afecciones pueden causar anisocoria o ptosis, las pruebas con apraclonidina al 0,5% en ambos ojos pueden diferenciar a Horner de otras etiologías al hacer que el ojo afectado se dilate y la ptosis se revierta mientras causa un cambio mínimo en el ojo no afectado. Las gotas de cocaína también se pueden usar si la apraclonidina no está disponible o está contraindicada.
Más pruebas con hydroxyamphetamine puede localizar la lesión; una lesión preganglionar se dilate normalmente en respuesta a la hydroxyamphetamine pero un post-ganglionares de la lesión no dilatar así como la pupila normal., La imagen de Horner agudo requiere una resonancia magnética de la vía simpática desde el hipotálamo hasta las vértebras torácicas 2 (T2), y en el entorno agudo la banda de la cabeza del cuello CT y CTA para descartar la disección de la carótida.
las causas más preocupantes del síndrome de Horner incluyen malignidad, accidente cerebrovascular, disección de la carótida y aneurisma. A medida que la cadena de las 3 neuronas viaja muy cerca del ápice del pulmón y de las estructuras del cuello, los tumores Pancoast y los tumores tiroideos, así como las metástasis a estas regiones, pueden producir el síndrome de Horner. En los niños, el neuroblastoma se relaciona con mayor frecuencia con el síndrome de Horner.,
El accidente cerebrovascular en la médula lateral (síndrome de Wallenburg) también puede producir síndrome de Horner, pero generalmente se acompaña de otros signos medulares. Por el contrario, el síndrome de Horner asociado con la disección carotídea puede estar aislado o solo acompañado de dolor de cuello. Como la disección puede generar embolia trombótica, está indicada la neuroimagen (por ejemplo, CT/CTA o MRI/MRA de cabeza y cuello) y se debe ofrecer a los pacientes anticoagulación o terapia antiagregante plaquetaria. El tratamiento debe dirigirse hacia la etiología del síndrome de Horner.,
conclusión
los neurólogos pueden ser los primeros o los únicos clínicos en Ver afecciones neurooftalmológicas potencialmente peligrosas. Deben ser capaces de clasificar y reconocer las características diferenciadoras clave de IIH, AION, ON, neuropatía craneal motora ocular y síndrome de Horner. El diagnóstico y el tratamiento tempranos de estas Condiciones pueden potencialmente salvar la vida o la visión.
1. Wakerley B, Tan M, Ting E. hipertensión intracraneal idiopática. Cefalalgia. 2014;35:248-261.
2. Corbett JJ. Problemas en el diagnóstico y tratamiento del pseudotumor cerebral. Can J Neurol Sci., 1983;10:221-229.
3. Kaufman DI, Friedman DI. ¿La acetazolamida debe ser el tratamiento de primera línea para pacientes con hipertensión intracraneal idiopática?J Neuro-ophthalmol. 2017;37:182-186.
4. Rucker JC, Biousse V, Newman NJ. Neuropatías ópticas isquémicas. Curr Opin Neurolog. 2004;17:27-35.
5. Hayreh SS, Biousse V. tratamiento de la pérdida visual aguda en arteritis de células gigantes. J Neuro-Ophthalmol. 2012;32:278-287.
6. Toosy AT, Mason DF, Miller Dh. Neuritis óptica. Lancet Neurol. 2014;13:83-99.
7. Grupo De Estudio De Neuritis Óptica., Riesgo de esclerosis múltiple después de neuritis óptica: seguimiento final del ensayo de tratamiento de Neuritis óptica. Arch Neurol. 2008;65:727-732.
8. Lee AG. Los diagnósticos del sistema aferente Neuro-oftálmico que un oftalmólogo general debe (casi) nunca hacer solo. Mid East African J Ophthalmol. 2009;16:41.
9. Cornblath WT. Diplopía debida a neuropatías craneales motoras oculares. Continuum (Minneap Minn). 2014;20:966-980.
10. Martin TJ. Síndrome de Horner: una revisión clínica. ACS Chem Neurosci. 2018;9:177-186.
11. Friedman DI, Jacobson DM. Criterios diagnóstico para hipertensión intracraneal idiopática., Neurología. 2002;59:1492.
