Eine frühe Sauerstoffsättigung ist wichtig und sollte vorgeschlagen werden, wenn sie nicht schnell eingeleitet wird. 80% der FES-Fälle lösen sich von selbst auf. Die Notfallversorgung wird unterstützend sein und die auftretenden Symptome behandeln. Sie sollten versuchen, die körperliche Bewegung zu minimieren, während Sie auf FES untersucht werden, um zu verhindern, dass mehr Fettembolien entfernt werden.
Wenn die Ärzte der Notaufnahme beschließen, Sie zur Überwachung der FES ins Krankenhaus einzuweisen, sollten Sie auf eine Intensivstation (Intensivstation) eingeliefert werden., Ein regelmäßiger stationärer Krankenhausboden kann Sie möglicherweise nicht genau genug überwachen und schnell handeln, wenn die Symptome fortschreiten.
Wenn Ihre Sauerstoffsättigung niedrig ist und Sie zusätzlichen Sauerstoff benötigen, seien Sie sicher, dass die Kliniker Vorsicht walten lassen. Der Sauerstoffverbrauch in Duchenne erfordert eine genaue Überwachung (d. H. CO2-Spiegel), da dies zu Atemversagen führen kann. Der sicherste Weg, Sauerstoff abzugeben, ist die nicht-invasive Beatmung, z. B. eine BiPAP-Maschine. Zögern Sie nicht, zuzustimmen, dass Ihr Kind bei Bedarf zur Atemunterstützung intubiert wird.,
Wenn Sie im Umgang mit einer Notsituation wie FES eine „Sicherung“ benötigen, rufen Sie Ihren neuromuskulären Anbieter an. Sie können auch PPMD anrufen und wir werden alles tun, um zu helfen.
Wenn sich herausstellt, dass es sich nicht um ein Fettembolie-Syndrom handelt, ist das in Ordnung. Es ist viel besser, eine Fettembolie zu vermuten und zum Beispiel eine Lungenentzündung zu finden als umgekehrt. Bitte halten Sie eine Kopie der Notfallkarte oder die Notfallinformationen auf der PPMD mobile App zur Hand. Hab keine Angst, falsch zu liegen und zu reden, bis jemand zuhört!,teriales Blutgas (überprüft Sauerstoff im arteriellen Blut)
Prävention
Wenn Sie im Rollstuhl sitzen (oder auf Rädern fahren), tragen Sie Ihren Sicherheitsgurt!,
Was verursacht FES?
Die genaue Ursache der FES ist nicht bekannt, aber es gibt zwei Theorien über die Entwicklung von FES, und warum wir vielleicht sehen, Fettkügelchen, die in verschiedenen Bereichen des Körpers, vor allem die Lunge, Gehirn und Herz.
Mechanische Theorie
Wenn ein Knochen bricht, werden Fetttröpfchen in den venösen Kreislauf freigesetzt ( Blut ohne Sauerstoff geht zurück zum Herzen und dann in die Lunge, um Sauerstoff zu erhalten)., Im Herzen können sich die Fettkügelchen durch Öffnungen bewegen, die das Fett vom venösen Kreislauf in den arteriellen Kreislauf leiten (oder sauerstoffhaltiges Blut, das vom Herzen zurück zum Gehirn und Körper gelangt). Im Gehirn produzieren diese fetten Mikrokügelchen Reizungen und Entzündungen in den Wänden der kleinen Gefäße oder Kapillaren. Die Entzündung verursacht chemische Veränderungen, die dazu führen können, dass Blutplättchen verklumpen, was zu einer verminderten Durchblutung der Bereiche des Gehirns führt, die von diesen Kapillaren gespeist werden. Diese verminderte Durchblutung verursacht die Symptome von FES, die wir sehen.,
Öffnungen im Herzen, durch die Fett vom venösen in den arteriellen Kreislauf gelangen kann, können ein Patent foramen ovale oder ein Vorhofseptumdefekt sein. Ein Patent foramen ovale ist eine Öffnung zwischen der rechten und linken Seite des Herzens, die vor der Geburt normal ist und im Säuglingsalter schließen sollte. Ein Vorhofseptumdefekt ist eine Öffnung zwischen den beiden Vorhöfen (obere Herzkammern) oder (weniger wahrscheinlich) ein ventrikulärer Septumdefekt (eine Öffnung in den beiden unteren Herzkammern).,
Ein Patent foramen ovale kann sehr klein sein und kann übersehen werden, wird jedoch durch eine „Blasenstudie“ diagnostiziert (vor einem Echokardiogramm wird Kochsalzlösung mit Blasen über IV abgegeben; wenn es sich zum Herzen bewegt, wird es über Echo beobachtet; wenn es eine Öffnung gibt, schwimmen die Blasen durch die Öffnung).
Biochemische Theorie
Bei einem Trauma (z. B. Knochenbruch) können chemische Veränderungen im Körper zu einer Freisetzung freier Fettsäuren in jedem Bereich des Körpers (Lunge, Gehirn, Herz) führen., Weitere chemische Veränderungen, die auf die Freisetzung von Fettsäuren folgen, führen dazu, dass die Fettsäuren in den Kapillaren dieser Körperbereiche verklumpen. Dies führt zu einer verminderten Durchblutung des Bereichs, der von diesen Kapillaren gespeist wird, und zu den Symptomen von FES, die wir sehen. Wenn Fett durch eine mechanische Verletzung freigesetzt wird, wird dieses Fett außerdem in Fettsäuren zerlegt. Diese Fettsäuren können in andere Organe zirkulieren und eine Funktionsstörung mehrerer Organe verursachen. T2-gewichtete MRT war hilfreich bei der Beurteilung des Vorhandenseins von Fettembolien / Mikrokügelchen im Gehirn.,
