Good Mood

Les maladies cérébrovasculaires sont associées à différentes présentations cliniques. Dans certaines occasions, ces conditions peuvent être difficiles à diagnostiquer ou même mal diagnostiquées en raison de la présence de signes et symptômes atypiques qui peuvent induire en erreur les neurologues et en particulier les patients eux-mêmes.,

nous présentons 2 cas de maladie cérébrovasculaire associée à des symptômes hallucinatoires atypiques qui se sont développés à mesure que la maladie progressait, et passons brièvement en revue la littérature sur le syndrome D’Alice au pays des merveilles (AIWS).

Cas 1

notre premier patient était un homme de 55 ans ayant des antécédents de valvulopathie aortique, de prothèse mécanique de valvule cardiaque et de traitement anticoagulant à l’acénocoumarol. Le patient a visité le service d’urgence en raison d’une histoire d’un jour de paresthésie de la jambe gauche progressant vers le bras ipsilatéral. Il a signalé des difficultés à articuler les mots., De plus, sa famille a décrit une légère déviation transitoire de la commissure labiale, des comportements étranges tels que boire dans une bouteille d’huile et prendre plusieurs fois le même médicament, un discours incohérent et des troubles de la mémoire à court terme. Le patient ignorait avoir présenté un comportement inhabituel au cours des jours précédents et ne s’inquiétait que de la paresthésie., L’examen physique a révélé une désorientation dans le temps, une indifférence envers son état, une quadrantanopie supérieure gauche, une légère parésie du membre supérieur gauche (4+/5) avec ataxie et une hémihypesthésie brachiocrurale du côté gauche; la réponse plantaire était indifférente pour le pied gauche et fléchisseur pour le pied droit. Un scanner cérébral a révélé des hypodensibilités sur le territoire des branches thalamoperforatrices dorsolatérales et temporo-occipitales de l’artère cérébrale postérieure droite (Fig. 1). Lors de son admission, il a présenté plusieurs épisodes transitoires d’hallucinations optiques., Les Images dans l’hémifield visuel gauche ont été déformées (dysmorphopsie). Il a rapporté: « le corps de ma femme semblait s’étirer et s’éloigner » (macropsie et téléopsie), « les gens de mon côté gauche portaient des vêtements blancs, et j’ai vu des voitures blanches traverser mon champ de vision », « ma femme semblait vêtue de blanc mais quand elle s’est déplacée vers mon côté droit, je pouvais voir les vêtements qu’elle portait réellement ». Il a vu des figures géométriques et des images inversées dans son hémifield visuel gauche: « Les Images se déplaçaient lentement et elles semblaient parfois se figer » (palinopsie)., Un EEG a révélé une activité lente dans la région postérieure droite, coïncidant avec le territoire de la lésion ischémique. Il faut noter que le patient était conscient qu’il voyait des illusions d’optique.

compte tenu des résultats de L’EEG et des symptômes initiaux du patient indiquant des crises focales du lobe occipital, nous avons commencé un traitement antiépileptique par lévétiracétam. En conséquence, les symptômes se sont considérablement améliorés et ont finalement disparu.

cas 2

notre deuxième patient, un homme de 74 ans ayant des antécédents de diabète sucré de type 2, est venu à notre hôpital en raison d’une incapacité soudaine à percevoir quoi que ce soit sur l’hémifield visuel gauche après avoir subi un choc., L’examen physique a révélé une hémianopsie homonyme gauche et une légère négligence spatiale gauche. Il n’a montré aucune extinction sensorielle; les réflexes plantaires étaient fléchisseurs bilatéralement. Sa démarche était prudente mais ne montrait aucun dysfonctionnement moteur évident. Un scanner cérébral a révélé une hémorragie aiguë dans la région occipitale droite. Une étude d’écho Doppler transcrânien a montré que le bolus de contraste atteignait l’artère cérébrale moyenne avant le dixième battement, ce qui suggérait une fistule durale., Une IRM cérébrale a révélé une intensité de signal élevée à la périphérie de la lésion dans les séquences pondérées T1 et une lésion hyperintense dans les séquences pondérées T2 et FLAIR. Les résultats étaient compatibles avec une hémorragie intraparenchymateuse dans la région occipitale cortico–sous-corticale droite exerçant un effet de masse (Fig. 2).

lors de l’admission, le patient a commencé à avoir des hallucinations: il a vu des objets et des proches allongés sur le sol et il a également rapporté que « les têtes des professionnels de la santé à l’hôpital étaient gonflées comme des ballons » (macropsie). Bien qu’aucune anomalie n’ait été trouvée sur L’EEG, le patient a commencé un traitement par lévétiracétam pour le contrôle des hallucinations, sans succès. L’eslicarbazépine a été ajoutée comme traitement adjuvant et les hallucinations ont disparu.,

AIWS, décrit pour la première fois par Lippman1 en 1952, a été nommé d’après le roman bien connu de Lewis Carroll en raison de la similitude entre les symptômes associés à ce syndrome et ceux ressentis par le personnage principal dans l’un des chapitres. L’auteur a eu de fréquents épisodes de migraine, ce qui peut expliquer ses descriptions précises des phénomènes visuels dans le roman.

ce syndrome se caractérise par le développement d’altérations de la perception visuelle. Le type principal d’hallucination, consistant en des changements de forme (métamorphopsie), s’accompagne généralement d’altérations de couleur, de taille et d’espace.,(objets semblant plus éloignés qu’ils ne le sont réellement), micropsie (objets semblant plus petits que leur taille réelle; également connu sous le nom de lilliputianisme ou hallucination lilliputienne), péliopsie (objets semblant plus proches qu’ils ne le sont réellement), allesthésie visuelle (perte de vision stéréoscopique), polyopie (perception de plusieurs images), zoopsie (hallucination visuelle des animaux), achromatopsie (manque de vision des couleurs), agnosie (incapacité à reconnaître des objets familiers), et akinetopsia (incapacité à percevoir le mouvement).,2-5 il peut parfois s’accompagner de dépersonnalisation, de déréalisation et d’altérations de la perception du temps. En conséquence, L’AIWS peut être confondu avec un trouble psychiatrique.1 la caractéristique la plus remarquable de ce syndrome est que les patients sont conscients qu’ils éprouvent des hallucinations.4

certaines des causes les plus fréquentes de ce syndrome sont les infections du SNC (en particulier celles causées par le virus D’Epstein–Barr6), la migraine, l’épilepsie, les substances hallucinogènes (LSD, marijuana, etc.), et qui occupe de l’espace des lésions., Dans certains cas isolés, le syndrome a été rapporté après un traitement par le topiramate et le dextrométhorphane. Avant d’établir un diagnostic du syndrome, des conditions ophtalmologiques telles que des altérations de la rétine doivent être exclues car elles peuvent également se présenter avec la métamorphopsie. L’AIWS est plus fréquente chez les personnes de moins de 14 ans.7 Il peut y avoir des difficultés diagnostiques avec ce groupe d’âge puisque les symptômes peuvent être associés à l’anxiété ou à d’autres altérations psychiatriques impliquant des délires psychotiques.,8 la stimulation électrique cérébrale, L’EEG et L’IRM fonctionnelle montrent généralement des altérations du cortex visuel primaire de l’hémisphère non dominant (zones de Brodmann 18 et 19), qui correspond au sillon calcarien et au gyrus lingual; ces zones ont tendance à être hypoactives.3 D’autres altérations comprennent l’hyperactivité dans la région pariétale supérieure de l’hémisphère droit et l’hypoperfusion des lobes frontal et pariétal droit (ce dernier est une zone d’association visuelle) dans les images SPECT.6 autres études ont décrit les crises du lobe frontal comme la cause de ce syndrome.,8 dans les cas de SIA secondaires à la migraine, les potentiels évoqués visuels ont tendance à montrer une plus grande amplitude, probablement en raison d’une ischémie transitoire du tractus visuel.

chez nos 2 patients, la cause de L’AIWS était une activité épileptique secondaire à des lésions ischémiques et à des lésions hémorragiques, respectivement; dans les deux cas, les lésions touchaient le lobe occipital.