La ventriculomégalie représente l’élargissement du système collecteur de liquide dans le cerveau. C’est un processus pathologique qui a de nombreuses causes. Il peut se produire en raison d’une obstruction de l’écoulement du liquide céphalo-rachidien (LCR), à la suite d’un développement anormal des ventricules ou dans le cadre d’un processus destructeur comme on le voit dans l’atrophie cérébrale. La présence de ventriculomégalie signale un processus nerveux central anormal sous-jacent et est souvent le premier signe d’anomalies associées dans des structures d’organes autres que le cerveau., L’une des causes les plus fréquentes est due à un rétrécissement (sténose) du tube qui relie le 3ème et le 4ème ventricule (Aqueduc de Sylvius), entraînant ainsi l’accumulation de LCR. D’autres causes courantes impliquent un développement cérébral anormal tel qu’une malformation de Dandy-Walker (développement anormal du cervelet) ou une agénésie du corps calleux. En outre, les anomalies chromosomiques incluent souvent la ventriculomégalie comme l’une des manifestations physiques.
fréquence
l’incidence de ventriculomégalie fœtale isolée est de 0,5 à 1,5 pour 1000 grossesses.,
diagnostic
La ventriculomégalie est diagnostiquée avant la naissance par la présence de ventricules élargis à l’échographie, bien que les mesures de la tête fœtale puissent être normales. Les ventricules latéraux peuvent être visualisés dès 12 semaines de gestation. Plusieurs méthodes différentes ont été proposées pour évaluer l’augmentation du liquide céphalo-rachidien. La méthode la plus courante pour évaluer la taille ventriculaire aujourd’hui est de mesurer le diamètre du ventricule latéral à un endroit appelé l’oreillette. Le diamètre moyen de l’oreillette normale est de 7,6 ± 0,6 mm., Certains ont suggéré que les diamètres auriculaires > 10 mm indiquent la présence d’une ventriculomégalie. Alors qu’un diamètre auriculaire de >10 mm est considéré comme anormal, le terme ventriculomégalie limite est souvent utilisé pour désigner une mesure auriculaire comprise entre 10 et 12 mm. la ventriculomégalie limite est associée à un risque accru d’anomalies du système nerveux central (SNC) et non CNS, et suggère la nécessité d’une échographie anatomique fœtale plus détaillée à la recherche d’autres anomalies., Le terme hydrocéphalie est utilisé lorsque le diamètre auriculaire est > 20 mm.
options et résultats de prise en charge
le patient doit être dirigé vers un centre capable d’effectuer une échographie détaillée de l’anatomie fœtale en raison de la forte incidence d’anomalies associées dans le cerveau et dans d’autres structures organiques. La ventriculomégalie s’aggravera de manière significative dans environ 2 à 5% des cas. Chez de nombreux fœtus, en particulier ceux atteints de ventriculomégalie limite, la maladie se résoudra spontanément, entraînant un résultat normal., Le facteur majeur qui influence le pronostic est la présence d’anomalies associées. Parfois, une imagerie par résonance magnétique fœtale (IRM) sera réalisée pour visualiser davantage le cerveau et d’autres organes. Les décisions concernant les options de prise en charge dépendent de l’âge gestationnel au moment du diagnostic et de la présence d’anomalies associées. Des études peuvent être recommandées pour rechercher une cause infectieuse (cytomégalovirus, toxoplasmose) ou génétique (trisomies 9, 13 et 18 ainsi que triploïdie)., La décision de procéder ou non à une tentative d’accouchement vaginal par rapport à une césarienne dépend souvent de l’hypertrophie importante de la tête. Si la ventriculomégalie est isolée, sans élargissement significatif de la tête, l’accouchement vaginal est raisonnable. En cas d’anomalies graves incompatibles avec la vie, une céphalocentèse (élimination du liquide du système ventriculaire) peut être recommandée pour réduire la taille de la tête fœtale, augmentant ainsi les chances d’un accouchement vaginal réussi.,
candidature pour un traitement fœtal
historiquement, in utero, certains fournisseurs ont effectué plusieurs céphalocentèses (c.-à-D. en utilisant une aiguille guidée par ultrasons pour retirer le liquide céphalo-rachidien des ventricules) ou placé un shunt (un tube inséré dans les ventricules sous guidage échographique pour drainer le LCR du cerveau dans le liquide amniotique qui entoure le fœtus). L’objectif de ces procédures était de prévenir les dommages progressifs au cerveau fœtal causés par l’augmentation chronique de la pression du LCR. Il y avait un taux élevé de décès fœtaux liés à ces procédures., Par conséquent, les membres de L’International Fetal Medicine And Surgery Society (IFMSS) ont accepté de cesser ces procédures. Actuellement, il n’y a pas de procédures in utero effectuées sur les fœtus atteints de ventriculomégalie.
soins du nouveau-né
après stabilisation du nouveau-né, il est recommandé de consulter un généticien médical et un neurochirurgien. L’imagerie diagnostique postnatale du système nerveux central peut comprendre la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Des tests génétiques peuvent être effectués.,
prise en charge chirurgicale
Une fois que le nouveau-né est stable et qu’une évaluation a eu lieu, des dispositions seront probablement prises pour la mise en place d’un shunt ventriculopéritonéal (VP). Souvent, si indiqué, l’objectif est d’effectuer cette procédure dans les quatre premiers jours de la vie. Dans la tête, le shunt est généralement placé dans la partie avant du ventricule latéral. Le shunt est ensuite creusé sous la peau jusqu’à la cavité abdominale. Les principaux problèmes associés à un shunt VP sont le dysfonctionnement et le blocage du shunt., Cette complication est assez fréquente, entraînant une révision du shunt dans 25% à 50% des cas au cours des deux premières années de vie. Plusieurs études semblent indiquer qu’environ 40% à 50% des survivants ont un QI normal. Les Qi ne sont pas proportionnels à l’expansion du cerveau après le placement du shunt. Le degré de dilatation ventriculaire ne semble pas être associé à un résultat à long terme.
