résumé
l’hyperthermie maligne est une réponse hypermétabolique aux agents inhalés (tels que l’halothane, le sévoflurane et le desflurane), à la succinylcholine, à l’exercice vigoureux et à la chaleur. Les réactions se développent plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes (2 : 1). Les signes classiques de l’hyperthermie maligne sont l’hyperthermie, la tachycardie, la tachypnée, l’augmentation de la production de dioxyde de carbone, l’augmentation de la consommation d’oxygène, l’acidose, la rigidité musculaire et la rhabdomyolyse., Dans ce rapport de cas, nous présentons un cas de réaction de type hyperthermie maligne à début retardé après la deuxième exposition au sévoflurane.
1. Introduction
l’hyperthermie maligne est caractérisée par une réponse hypermétabolique aux agents déclencheurs. Dans ce rapport de cas, nous présentons une réaction de type hyperthermie maligne à début retardé après la deuxième exposition au sévoflurane .
2. Cas
Un garçon de 8 jours devait subir une évaluation de l’atrésie choanale sous anesthésie générale., L’entretien d’induction d’anesthésie a été fait avec sévoflurane 7-8%, après intubation rémifentanil 2 µg a été donné. Aucun relaxant musculaire n’a été utilisé. L’anesthésie a duré 35 minutes sans aucun problème. Une semaine après cette procédure, le patient a été programmé pour l’application bilatérale du tube nasopharyngé sous anesthésie générale avec du sévoflurane. La procédure s’est terminée sans aucun problème. Au cours de son suivi, la température a augmenté à 42,5°C, la fréquence cardiaque a augmenté à 250/min et une détresse respiratoire s’est développée. Les taux de créatinine phosphokinase ont atteint 929 UI / L et une hyperpotassémie s’est développée., L’analyse des gaz sanguins a révélé une hypoxémie (SO2 < 85%), une acidose respiratoire (PaCO2 > 60 mm Hg) et une acidose métabolique (déficit de base > 10 mEq/L). On pensait que l’état clinique du patient était dû à une hyperthermie maligne, et le dantrolène sodique a été administré par voie orale. Après le dantrolen sodique, la température corporelle a diminué au minimum et, à mesure que la détresse respiratoire continuait, le patient a été intubé et une ventilation mécanique a été commencée. Dantrolène sodique 2.,5 mg / kg a été administré par voie intraveineuse avec des intervalles de 6 heures pendant 2 jours et sa température a diminué. Après une intubation de 10 heures, le patient a été extubé et la PPC a été pratiquée.
Il n’y avait pas d’antécédents familiaux d’hyperthermie maligne ou de maladie augmentant la susceptibilité à l’hyperthermie maligne chez ce patient. Il est né avec une césarienne après 39 semaines de gestation et son poids à la naissance était de 4050 et le score D’APGAR était de 6/8. Aucun problème systémique et anomalie fœtale n’a été observé pendant la grossesse. Il y avait 3 avortements avec des étiologies inconnues avant cette grossesse., Après l’accouchement, le bébé ayant une apparence faciale syndromique et une respiration spontanée inadéquate, il a été suivi au service du nouveau-né et une ventilation par pression positive a été effectuée. L’examen physique a révélé un visage dysmorphique, une micrognathie, un palais haut et arqué, des oreilles basses, une apparence popeyed, un hypertélorisme, des fissures palpébrales à faible inclinaison, un cryptrochidisme, une clinodactylie et une craniosynostose. Il y avait une perte auditive bilatérale.
3., Discussion
l’hyperthermie maligne est une réponse hypermétabolique à des agents d’inhalation puissants (tels que l’halothane, le sévoflurane et le desflurane), la succinylcholine, l’exercice vigoureux et la chaleur. Les réactions se développent plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes (2 : 1). Les signes classiques d’hyperthermie maligne sont l’hyperthermie, la tachycardie, la tachypnée, l’augmentation de la production de dioxyde de carbone, l’augmentation de la consommation d’oxygène, l’acidose, la rigidité musculaire et la rhabdomyolyse .
l’étalon-or pour le diagnostic de la susceptibilité à l’hyperthermie maligne est le test de contracture caféine-halothane., Cependant, comme ce test n’est pas largement disponible, le diagnostic d’hyperthermie maligne ne peut être posé que par présentation clinique. Le dantrolène sodique est un antagoniste spécifique des changements physiopathologiques de l’hyperthermie maligne et, lorsqu’il est administré au début de la période, Il sauve des vies .
une hyperthermie maligne a été suspectée avec la présence d’une acidose respiratoire, d’une tachycardie sinusale, d’une acidose métabolique, d’une augmentation des taux sériques de créatinine kinase, d’une hyperpotassémie et d’une hyperthermie chez notre patient et le dantrolen sodique a été administré pour traitement., L’amélioration des signes cliniques après l’administration de dantrolen sodique a suggéré que notre diagnostic d’hyperthermie maligne est correct. Cependant, pour confirmer le diagnostic, le test de contracture caféine-halothane n’a pas pu être effectué car ce test n’est pas disponible dans notre établissement.
chez notre patient, les taux sériques de créatinine kinase n’ont augmenté que modérément et nous avons pensé qu’une augmentation modérée du taux sérique de créatinine kinase pouvait être due à un traitement immédiat par le dantrolène sodique et à une amélioration rapide des signes cliniques. Aussi, le jeune âge du patient peut être un autre facteur., Comme la masse musculaire chez les enfants plus âgés et les adultes est relativement plus élevé, taux sériques de créatinine kinase devraient être plus élevés chez les patients âgés.
bien que le sévoflurane soit connu comme un agent moins puissant déclenchant une hyperthermie maligne, une hyperthermie maligne après exposition au sévoflurane a été rapportée dans la littérature. On pense que l’hyperthermie maligne après exposition au sévoflurane est liée à la libération de calcium par le réticulum sarcoplasmique .
Hsu et coll., ont signalé une hyperthermie maligne chez un garçon âgé de 3 ans et 9 mois qui devait subir une opération de Hotz sous anesthésie générale avec du sévoflurane et les symptômes de ce patient se sont améliorés après l’arrêt du sevoflurane. Les tests génétiques moléculaires ont permis d’identifier une nouvelle mutation du récepteur de la ryanodine (RYR1) chez ce patient, ce qui a confirmé la sensibilité à l’hyperthermie maligne chez ce patient .
Bonciu et coll. ont signalé une hyperthermie maligne chez un garçon de 7 ans qui devait subir une tympanoplastie sous anesthésie générale avec du sévoflurane., Le patient avait des antécédents d’induction d’anesthésie avec du sévoflurane sans aucune complication. Mais l’entretien avait été fait avec du propofol. Il a été rapporté que les symptômes cliniques étaient améliorés avec l’arrêt du sevoflurane et l’augmentation de la ventilation minute .
l’apparition tardive de l’hyperthermie maligne est une entité clinique rare. Chen et coll. ont signalé une hyperthermie maligne chez un garçon de 5 ans après une deuxième exposition au sévoflurane. Ce patient a subi une anesthésie générale avec du sévoflurane pendant 2 fois avec un intervalle de 2 jours .
Greenberg et coll., ont signalé une hyperthermie maligne chez un bébé de 6 mois avec une délétion chromosomique 5q prévue pour la réparation de la fente palatine sous anesthésie générale avec du sévoflurane. Le patient avait des antécédents d’imagerie par résonance magnétique sous anesthésie générale avec du sévoflurane 2 semaines avant la chirurgie et il avait eu une augmentation de la température et de la tachycardie, mais ces symptômes se sont inversés spontanément. Après la deuxième exposition à la tachycardie au sévoflurane, une augmentation de la température et une hypercarbie ont été observées et ces symptômes se sont inversés avec le traitement par le dantrolène sodique. Greenberg et coll., rapporté que c’est le premier cas d’hyperthermie maligne chez un patient avec une délétion chromosomique 5q dans la littérature .
au cours de sa première expérience d’anesthésie, notre patient a subi une anesthésie générale avec du sévoflurane et aucune complication n’a été observée. Mais 1 semaine plus tard, après sa deuxième exposition au sévoflurane, des symptômes cliniques d’hyperthermie maligne ont été observés pendant la période postopératoire. L’apparition tardive de l’hyperthermie maligne après la seconde exposition est une affection rare. Nous avons pensé que cela pourrait être lié à l’effet latent des anesthésiques volatils sur les muscles squelettiques.,
Claussen et coll. ont rapporté une hyperthermie maligne suite à une anesthésie générale avec du sévoflurane chez un garçon de 5 ans qui avait été anesthésié deux fois avec de l’halothane sans aucune complication. L’administration opportune de dantrolène a rapidement inversé les signes potentiellement mortels et a empêché la progression de la maladie chez ce patient . De la même manière, chez notre patient, nous avons administré du dantrolen sodique au début de la période et les symptômes se sont inversés.
Reed et coll., ont signalé deux garçons âgés de 2 et 6 ans, respectivement, avec visage dysmorphique, ptosis, fissures palpébrales descendantes, hypertélorisme, plis épicanthiques, oreilles basses, hypoplasie malaire, micrognathie, Palais haut-arqué, clinodactylie, ligne simienne palmaire, pectus excavatum, aile des omoplates, lordose lombaire et scoliose thoracique légère qui présentent une hypotonie congénitale, un développement moteur légèrement retardé diagnostiqué comme le syndrome de King-Denborough. Reed et coll., ont souligné le fait que les patients atteints du syndrome de King Denborough peuvent subir une anesthésie générale pour le cryptrochidisme et les déformations squelettiques et l’objectif doit être d’accroître la sensibilisation à ce trouble car ces patients sont prédisposés à développer une hyperthermie maligne .,
l’examen physique préopératoire chez notre patient a également révélé un visage dysmorphique, une micrognathie, un palais haut-arqué, des oreilles basses, une apparence popeyed, un hypertélorisme, des fissures palpébrales à faible inclinaison, un cryptochirdisme, une clinodactylie, une craniosynostose et une perte auditive bilatérale, mais le service génétique n’a pas établi de diagnostic définitif. Cependant l’hyperthermie maligne pendant la période postopératoire suivant l’anesthésie générale ainsi que l’apparence syndromique nous ont fait penser qu’il pourrait s’agir du syndrome de King Denborough.
Kinouchi et coll., deux cas d’hyperthermie maligne déclenchée par le sévoflurane ont été signalés et ces patients n’avaient aucune sensibilité familiale à l’hyperthermie maligne. En postopératoire, on a constaté que l’un de ces patients présentait des fissures palpébrales descendantes, une micrognathie, des oreilles basses et un seul pli du cinquième doigt et on a diagnostiqué un syndrome de King associé à une hyperthermie maligne .,
bien qu’il n’y ait pas eu de diagnostic précis au cours de la période préopératoire, le développement d’hyperthermie maligne au cours de la période postopératoire nous a fait penser à ce syndrome comme syndrome de King-Denborough. Le syndrome de King-Denborough (KDS) est une myopathie congénitale associée à une sensibilité à l’hyperthermie maligne, à des anomalies squelettiques et à des traits dysmorphiques avec une apparence faciale caractéristique., Comme il existe une sensibilité à l’hyperthermie maligne chez ces patients, il est important d’évaluer les signes cliniques du syndrome de King-Denborough pendant la période préopératoire, en particulier chez le nouveau-né.
