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L’apparition de la granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA) survient généralement à l’âge adulte mais peut survenir entre 15 et 70 ans. EGPA peut impliquer plusieurs systèmes d’organes. L’apparition de L’EGPA est souvent associée, chez les patients souffrant d’asthme préexistant, à une aggravation de l’asthme. L’asthme éosinophile et l’angiite sont les deux caractéristiques de la maladie. L’EGPA a été divisée en trois phases distinctes, qui peuvent être séquentielles ou non., La phase prodromique est caractérisée par l’asthme avec ou sans rhinite allergique. La deuxième phase est marquée par une éosinophilie du sang périphérique et une infiltration tissulaire éosinophile produisant une image similaire à celles de l’éosinophilie pulmonaire simple (syndrome de Loeffler), de la pneumonie éosinophile chronique ou de la gastro-entérite éosinophile. La troisième phase, c’est à dire, la phase vascularitique se développe généralement dans les 3 ans suivant le début et peut impliquer l’un des organes suivants: cœur (myocardite, péricardite, insuffisance), système nerveux périphérique (mononévrite multiplex chez 78% des patients), sinus paranasaux, muscles, peau et moins fréquemment rein. L’atteinte cutanée (nodules, Éruption utriculaire) survient chez les deux tiers des patients. De la fièvre, des symptômes pseudo-grippaux et une perte de poids sont également observés. Les anticorps anti-myéloperoxydase (MPO) – anti neutrophiles cytoplasmiques (ANCA) sont trouvés dans 30 à 40% des patients et identifient des patients avec un phénotype clinique différent (E.,g une prévalence plus élevée de la maladie rénale).

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