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qu’est-Ce que Merkel carcinome à cellules de la peau?

Le carcinome à cellules de Merkel de la peau est une forme rare de cancer de la peau. Il peut être très agressif et métastase souvent à d’autres parties du corps., Il a également été appelé tumeur de Toker, carcinome neuroendocrinien cutané, carcinome à cellules trabéculaires et carcinome primaire à petites cellules de la peau.

carcinome à cellules de Merkel

Qui obtient le carcinome à cellules de Merkel?

Le carcinome à cellules de Merkel a une incidence estimée à 0,23 pour 100 000 personnes dans les populations caucasiennes, ce qui est beaucoup moins fréquent que le mélanome.

• Un nombre croissant de carcinomes à cellules de Merkel a été signalé par certains centres ces dernières années.
• Le carcinome à cellules de Merkel affecte principalement les personnes âgées, la plupart des cas survenant après l’âge de 50 ans.,
• Il est légèrement plus fréquent chez les hommes.
• Il se produit sur des parties du corps fréquemment exposées au soleil, le plus souvent la tête et le cou.
• Il est également plus fréquent et plus grave chez ceux qui sont immunodéprimés, tels que les patients avec des greffes d’organes solides, une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), une tumeur maligne hématologique ou des médicaments tels que l’azathioprine.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de carcinome à cellules de Merkel?

Le carcinome à cellules de Merkel se présente généralement comme un nodule rouge irrégulier, solitaire et en expansion rapide., Il est souvent similaire en apparence à d’autres cancers de la peau plus communs tels que le carcinome basocellulaire, mais se développe beaucoup plus rapidement.

Les cancers des cellules de Merkel se propagent dans le système lymphatique et de multiples métastases peuvent se développer autour de la tumeur principale (récidive locale). Le carcinome à cellules de Merkel peut également se propager aux ganglions lymphatiques du cou, des aisselles et de l’aine. Ceci est plus probable dans les tumeurs plus épaisses. La plupart des récidives surviennent dans les deux premières années suivant le diagnostic.

carcinome à cellules de Merkel

Quelles sont les causes de carcinome à cellules de Merkel?,

Le polyomavirus à cellules de Merkel (MCPyV) a été détecté dans environ 80% des carcinomes à cellules de Merkel testés. On pense que le virus provoque des mutations génétiques conduisant à un carcinome à cellules de Merkel lorsque la fonction immunitaire est défectueuse. Les tumeurs virales négatives sont associées à une forte exposition aux rayons ultraviolets, en raison de la présence de la tumeur sur la peau exposée au soleil.

L’Immunosuppression est un facteur important pour le développement des carcinomes à cellules de Merkel.

on croyait auparavant que le carcinome à cellules de Merkel provenait des cellules de Merkel, qui sont des récepteurs de pression dans la peau., Une étude récente indique que leurs origines sont des lymphocytes B précoces (lymphocytes) basés sur la morphologie cellulaire, l’expression de marqueurs de cellules B précoces et le réarrangement de la chaîne d’immunoglobulines clonales.

comment le carcinome à cellules de Merkel est-il diagnostiqué?

Le carcinome à cellules de Merkel doit être envisagé dans toute tumeur présentant des caractéristiques cliniques « AEIOU », qui sont présentes chez environ 90% des patients atteints de la maladie.,

• asymptomatique ou non sensible
• en expansion rapide
• immunodéprimé
• âgé de plus de 50 ans
• peau claire exposée aux UV

le test principal est une biopsie de la tumeur. Cela montre une pathologie caractéristique du carcinome à cellules de Merkel. L’immunohistochimie peut être utile car la cytokératine – 20 (CK20) est positive dans jusqu’à 95% des tumeurs et le facteur de transcription thyroïdienne (TTF1) est généralement négatif.

un examen général, y compris l’évaluation des ganglions lymphatiques locaux, et des examens stadiques peuvent être organisés pour déterminer si la tumeur s’est propagée à d’autres sites.,

Les examens de stadification peuvent inclure:

• biopsie des ganglions sentinelles
• échographie des ganglions lymphatiques
• imagerie par rayons X, tomodensitométrie (CT), imagerie par résonance magnétique (IRM) et tomographie par émission de positons (TEP).

un système spécifique de stadification du carcinome à cellules de Merkel est publié par L’American Joint Committee on Cancer.

la survie à long terme est probable si les ganglions lymphatiques ne contiennent pas de cellules tumorales.

Quel est le traitement du carcinome à cellules de Merkel?,

Une fois le carcinome à cellules de Merkel diagnostiqué, une consultation multidisciplinaire est habituelle. Comme les taux de survie à 5 ans pour le MCC ne sont que d’environ 50%, un traitement agressif précoce est nécessaire, le plus souvent avec une combinaison de chirurgie et de radiothérapie.

maladie localisée

l’excision chirurgicale est le traitement principal du carcinome primaire à cellules de Merkel. Une large zone entourant la tumeur peut également être enlevée; cela peut ne pas être nécessaire si une radiothérapie est ajoutée.,

le site primaire peut être traité par radiothérapie postopératoire, en particulier pour les lésions de grande taille (> 2 cm). La radiothérapie entraîne une augmentation du contrôle local et régional des maladies et des taux de survie à long terme plus élevés.

Les ganglions lymphatiques concernés peuvent également être enlevés chirurgicalement ou irradiés à titre prophylactique.

maladie touchant les ganglions lymphatiques régionaux

Si le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques, ceux-ci peuvent être enlevés chirurgicalement ou traités par radiothérapie. Dans certains cas, une chimiothérapie systémique peut également être administrée.,

maladie métastatique à distance

tout carcinome à cellules de Merkel métastatique à distance est très grave et de très mauvais pronostic. Le traitement de la maladie métastatique vise à améliorer la qualité de vie. Dans certains cas, une radiothérapie et/ou une chimiothérapie systémique peuvent être administrées pour le traitement.

une réponse positive a été rapportée chez jusqu’à 50% des patients atteints d’un carcinome à cellules de Merkel avancé lorsqu’ils étaient traités par les inhibiteurs du point de contrôle immunitaire pembrolizumab et nivolumab. La réponse au blocage PD-1 peut se produire dans les sous-types virus-positifs et virus-négatifs., La réponse semble être moins impressionnante chez les patients ayant déjà reçu une chimiothérapie. Les essais cliniques sont en cours. Notez qu’un nouveau carcinome à cellules de Merkel a été signalé lors du traitement par inhibiteur de checkpoint d’autres formes de cancer.

en mars 2017, La Food and Drug Administration des États-Unis a accordé une approbation accélérée à un autre agent PD-1/PD-L1, l’avelumab (Bavencio®) pour traiter le carcinome à cellules de Merkel métastatique. L’approbation a été fondée sur un essai d’avelumab qui a montré une réponse chez un tiers des patients.

un traitement expérimental avec d’autres agents est à l’étude.,

des lignes directrices consensuelles sur le traitement sont publiées par le National Comprehensive Cancer Network.

Quel est le résultat pour les patients atteints de carcinome à cellules de Merkel?

Les taux de survie à cinq ans sont globalement de 30 à 50%. Les taux de survie sont meilleurs pour les patients initialement diagnostiqués avec un carcinome à cellules de Merkel de Stade 1 et chez les patients plus jeunes que lorsqu’il a déjà métastasé ou que les patients ont plus de 80 ans.