Discussion
des études Antérieures ont rapporté que la maladie du tissu conjonctif PM/DM a un mauvais pronostic et une haute I-HMR. Le taux de survie à 10 ans rapporté variait entre 53% et 91% . Une très récente étude basée sur la population américaine a rapporté une mortalité hospitalière de 4.5%. Cependant, les données concernant l’I-HMR et les facteurs corrélatifs pour les patients PM/DM en Chine sont limitées., Nous avons cherché à combler cette lacune dans les connaissances en analysant rétrospectivement les données d’hospitalisation pour 982 patients PM/DM admis au PUMCH, un grand centre médical tertiaire en Chine, entre 2008 et 2014. Dans notre étude, l’I-HMR des patients PM/DM était de 6,4%, ce qui était similaire à celui observé pour une étude menée en Amérique. L’évolution médiane de la maladie était de 5 mois dans la cohorte de nos patients, nous nous sommes donc concentrés sur la mortalité à court terme, qui est beaucoup plus faible que les études précédentes sur la mortalité à long terme., De plus, les facteurs de risque associés à de mauvais résultats étaient également susceptibles de différer de ces études précédentes. Les hommes plus âgés atteints de MP / DM présentaient un mauvais pronostic dans notre cohorte. De plus, l’analyse de régression logistique a révélé que l’infection pulmonaire, les papules de Gottron, le pneumomédiastin et une vs plus élevée étaient des facteurs de risque indépendants de mortalité hospitalière des patients atteints de MP/DM.
Les Infections, en particulier les infections pulmonaires, étaient la principale cause de décès chez les patients atteints de MP/DM en Chine, ce qui est similaire aux résultats obtenus dans d’autres pays ., Dans notre étude, l’infection pulmonaire était le plus fort prédicteur de la mortalité hospitalière chez les patients PM/DM (OR 5.63, IC 2.37–13.36). Murray et coll. a noté que les personnes atteintes de MP / DM couraient un risque accru de mortalité par pneumonie par rapport à la population hospitalisée en général. En effet, une forte proportion de troubles respiratoires, y compris ILD, pneumomédiastin, faiblesse musculaire respiratoire et dysfonctionnement œsophagien pourrait augmenter le risque d’infection chez les patients PM/DM ., Une étude récente de notre centre portant sur les patients atteints de myosite en soins intensifs a mis en évidence les très mauvais pronostics des patients atteints de cette maladie et a conclu que l’étiologie complexe de l’insuffisance respiratoire aiguë impliquant des infections opportunistes et une ILD progressive rapide distinguait les myopathies inflammatoires idiopathiques (IIM) en tant qu’entité distincte par rapport Dans cette étude, 82,2% des patients du groupe décédé étaient atteints d’ILD, bien que ce taux n’était pas significativement différent de celui du groupe témoin (P = 0.,099) en raison de la forte proportion D’ILD dans notre groupe témoin (68,9%). Selon nos données, le taux de pneumomédiastin dans le groupe décédé était significativement plus élevé que celui du groupe témoin (P = 0,04, ou 11,2, IC 1,10–110,54). Notamment, nos données ont révélé que le groupe décédé avait des taux significativement plus élevés (P = 0,015) de stéroïdes pulsés que le groupe témoin pendant l’hospitalisation, ce qui concorde avec un rapport de Marie et coll. montrant que l’utilisation de l’immunosuppression et des doses quotidiennes plus élevées de stéroïdes augmentaient la sensibilité des patients PM/DM à l’infection., Nous convenons que de tels types de traitement pourraient en effet augmenter le risque d’infection chez les patients atteints de MP/DM et auraient également pu refléter une activité sous-jacente fondamentalement plus grave dans le groupe décédé. De plus, notre étude a suggéré que le groupe décédé avait un taux d’hypoalbuminémie plus élevé que le groupe témoin (p<0.001)., Étant donné que l’hypoprotéinémie chez les patients atteints de MP/DM était toujours due à un mauvais état nutritionnel causé par une dysphagie, une activité persistante de la maladie et une forte consommation, tous ces facteurs augmentaient le risque d’infection pendant l’hospitalisation chez les personnes atteintes de MP/DM.
des travaux antérieurs ont rapporté que plus de 20% des patients atteints de MP/DM avaient également une ILD, ce qui est un facteur de risque important pour le pronostic à long terme de la MP/DM . Dans notre recherche, l’exacerbation de L’ILD et l’infection pulmonaire avec exacerbation de L’ILD étaient les deux principales causes de décès (17,8% et 20%, respectivement)., Comme décrit ci-dessus, nos données pour les patients hospitalisés ont montré une très forte proportion d’implication dans les ILD (73,3%) chez les patients PM/DM. Ce taux était plus élevé que les autres cohortes PM/DM, ainsi que par rapport aux données concernant les patients hospitalisés dans d’autres hôpitaux en Chine. Cet apparent biais de sélection/choix pour une participation élevée de L’ILD dans notre étude pourrait être, au moins en partie, responsable du résultat qu’aucune corrélation n’a été trouvée entre L’ILD et le groupe décédé., D’autre part, nous n’avons pas fait de distinction entre les différents types de DPI, bien que la dpi rapidement progressive puisse être associée au décès par hospitalisation de PM/DM, une possibilité qui a été vérifiée dans notre précédente analyse des données de L’USI . D’autres études prospectives sur cette association sont nécessaires.
l’implication myocardique dans les MP / DM n’est pas fréquente, mais est souvent suggérée comme un facteur de risque de mauvais pronostic . L’incidence de l’atteinte myocardique variait entre 9% et 72%, la plupart des lésions cardiaques étant subcliniques., L’insuffisance cardiaque et l’arythmie sont des manifestations cliniques courantes de l’atteinte myocardique . Cependant, notre étude n’a révélé aucune association entre l’atteinte myocardique et une mortalité hospitalière élevée chez les patients atteints de MP/DM. Cliniquement, la survenue d’une atteinte myocardique et l’élévation des enzymes myocardiques sériques n’étaient pas parallèles chez les patients PM/DM . De plus, les marqueurs sériques pour le diagnostic précoce et l’évaluation de l’atteinte myocardique restent peu fiables, tandis que l’échocardiographie et l’électrocardiogramme manquent également d’une sensibilité suffisante ., Compte tenu de ces limites, l’imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) peut être une méthode utile pour le diagnostic précoce de l’atteinte myocardique chez les patients atteints de MP/DM.
Les tumeurs malignes sont considérées comme une complication grave chez les personnes PM/DM et sont associées au pronostic. Des études antérieures ont rapporté que l’incidence de malignité était comprise entre 3 et 30% . Notre cohorte comptait 17 cas de malignité, dont 5 dans le groupe décédé (7,9%) et 12 dans le groupe témoin (9,5%)., Bien que la plupart des études antérieures concernant le pronostic à long terme aient indiqué que la malignité est un déterminant majeur des PM/DM , nous n’avons observé aucune différence significative (P = 0,719) entre les deux groupes dans cette étude. Comme nous l’avons mentionné précédemment, bien que les patients décédés après la sortie (en deux semaines) aient été inclus, notre principale préoccupation était toujours la mortalité à court terme. Cette différence peut être due à la distinction entre la mortalité hospitalière et la mortalité à long terme, ou au nombre d’échantillons et au temps de suivi.
de plus, notre étude a démontré que la vs était élevée (OR 9.9, IC 2.0–49.0) et les papules de Gottron (OR 13.,2, IC 2.6–67.0) étaient des facteurs de risque individuels de mortalité hospitalière chez les patients PM/DM. Des rapports antérieurs ont démontré qu’une ESR élevée était un mauvais indicateur pronostique pour les PM/DM . En outre, certaines études ont indiqué que la VS élevée était un facteur de risque de survenue de tumeurs malignes, qui étaient associées au pronostic à long terme des patients atteints de MP/DM , bien que les informations concernant la relation entre la VS et la mortalité hospitalière des patients atteints de MP/DM restent limitées., En ce qui concerne les autres facteurs de risque, le signe de Gottron est considéré comme un facteur de mauvais pronostic pour les patients PM/DM compliqués avec ILD , alors qu’une étude de Fiorentino et al. a indiqué que le signe de Gottron (plutôt que des papules) est associé à des anticorps anti-MDA5, ce qui pourrait être pertinent pour la progression rapide de L’ILD . Nous avons analysé des patients anti-Jo-1 négatifs et indiqué que les papules de Gottron et le pneumomédiastin étaient plus élevés dans le groupe décédé que les témoins., Nous avons supposé qu’il pourrait y avoir une certaine quantité de patients anti MDA5 positifs qui pourraient être marqués par les papules de Gottron et/ou le pneumomédiastin. Malheureusement, les données de notre étude rétrospective ne pourraient pas fournir plus de preuves à l’appui de la relation entre ces facteurs.
En résumé, l’infection pulmonaire, le pneumomédiastin, les papules de Gottron et la VS élevée étaient des facteurs de risque indépendants de mortalité hospitalière des patients atteints de MP / DM en Chine. De plus, dans notre étude, l’infection pulmonaire était le plus fort prédicteur de mauvais pronostic chez les patients atteints de MP/DM.
