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polymyosite (PM)

prise en charge médicale

la polymyosite (PM) est une maladie hautement traitable. Certaines personnes se rétablissent complètement, tandis que d’autres éprouvent des symptômes considérablement diminués pendant de longues périodes. Plusieurs années de traitement pour supprimer le système immunitaire peuvent être nécessaires pour obtenir ces résultats.

ceux qui ne se rétablissent pas complètement peuvent avoir besoin de continuer à prendre au moins une faible dose de médicament pour contrôler l’attaque auto-immune des PM tout au long de leur vie.

Les médicaments qui suppriment le système immunitaire sont le pilier du traitement des PM., Le tableau ci-dessous décrit les médicaments et les traitements couramment utilisés dans les PM, leur fonctionnement et leurs effets secondaires.

le premier médicament utilisé dans le traitement des PM est généralement un corticostéroïde, tel que la prednisone. Le traitement peut impliquer une forte dose de prednisone Par voie orale tous les jours, tous les deux jours ou tout autre programme; ou intermittent, des cours courts de corticostéroïdes intraveineux. Parfois, la prednisone est arrêtée et doit ensuite être redémarrée plusieurs fois au cours de la maladie., La Prednisone est généralement très efficace pour maîtriser l’inflammation, restaurer pour la plupart la force de la personne, ainsi que la déglutition, la respiration et les fonctions cardiaques.

mais la prednisone peut avoir de nombreux effets secondaires, y compris un gain de poids indésirable, une redistribution de la graisse vers le visage et l’abdomen et loin des membres, un amincissement de la peau, une perte osseuse, des cataractes et des problèmes psychologiques. Pour cette raison, si un traitement à long terme est nécessaire, la plupart des médecins (et des patients) souhaitent réduire la dose de prednisone le plus rapidement possible., Cela peut être accompli en ajoutant un ou plusieurs autres médicaments pour supprimer les dommages causés par le système immunitaire.

ces médicaments comprennent l’azathioprine, le méthotrexate, la cyclosporine, le cyclophosphamide — tous des immunosuppresseurs « traditionnels” utilisés depuis de nombreuses années; et certains médicaments plus récents, tels que le mycophénolate mofétil et le tacrolimus.

bien que la plupart des gens tolèrent ces médicaments sans difficulté, ils comportent leurs propres risques, tels que des symptômes de flulike, une diminution du nombre de globules blancs (ce qui peut prédisposer le patient à l’infection) et une toxicité hépatique., Beaucoup sont associés à un risque accru de cancer.

certaines personnes atteintes de MP ont bien répondu à la perfusion intraveineuse d’anticorps prélevés sur des donneurs. Ce traitement — connu sous le nom d’immunoglobulines intraveineuses, ou IVIg, peut sembler étrange dans une maladie qui est probablement causée par une réponse immunitaire en premier lieu, mais les anticorps supplémentaires semblent « confondre” le système immunitaire et au moins temporairement atténuer l’attaque sur le muscle.

une thérapie physique doucement progressive, telle que celle prise dans une piscine, peut être très utile pour maintenir la force., L’exercice d’amplitude de mouvement (mettre une articulation à travers sa plage de mouvement normale), en particulier des épaules, est utile pour garder les articulations souples.

Certaines personnes peuvent avoir besoin d’une canne, une marchette ou même un fauteuil roulant lors de poussées aiguës de PM.

beaucoup de gens finissent par récupérer une grande partie ou la totalité de leur force musculaire et de leur fonction, bien qu’ils puissent rechuter et perdre leur fonction s’ils cessent de prendre des médicaments.

la plasmaphérèse, un processus de « nettoyage du sang” pour éliminer les anticorps, était autrefois utilisée dans les particules mais est rarement utilisée aujourd’hui., Les médicaments immunosuppresseurs et / ou les traitements IgIV sont maintenant considérés comme plus efficaces.

médicament ou traitement comment ça marche
corticostéroïdes comprimés de prednisone (Deltasone);
succinate de sodium de méthylprednisolone intraveineuse
(Solu-Medrol)
atténue l’inflammation et la réponse immunitaire en interférant avec le traitement des antigènes et avec le déclenchement précoce de la production de cellules T et de cellules B et la prolifération ultérieure des cellules B et des cellules T., Ces cellules sont produites par le système immunitaire dans les maladies auto-immunes telles que les PM et les DM. peut être pris par voie orale sous forme de prednisone et de composés apparentés; également disponible pour une utilisation intraveineuse. De nombreux effets secondaires avec un traitement à long terme à haute dose, tels que le gain de poids et la redistribution des graisses sur le visage, l’abdomen et le haut du dos; amincissement de la peau; susceptibilité à l’infection; perte osseuse; dommages musculaires; cataractes; pressions élevées dans les yeux (glaucome); troubles psychologiques; hypertension artérielle; glycémie élevée; ralentissement de la croissance chez,
azathioprine
(Imuran)
Interfère avec la prolifération des cellules B et les cellules T qui. peut supprimer la production de plusieurs types de cellules sanguines, de sorte que le nombre de cellules doit être surveillé; augmente le risque de cancer.
le méthotrexate(Rheumatrex, Folex, Mexate) interfère avec la prolifération des lymphocytes B et des lymphocytes T. Peut causer des dommages au foie; utilisé à des doses plus élevées pour traiter le cancer.,
cyclosporine
(Néoral, Sandimmune)
empêche les lymphocytes T de stimuler la production de plus de lymphocytes T et de lymphocytes B (« en amont” de l’action de l’azathioprine et du méthotrexate). n’affecte pas la production de cellules autres que les lymphocytes T et les lymphocytes B; peut causer des lésions rénales, une infection, une hypertension artérielle, des tremblements et une croissance excessive des cheveux.,
cyclophosphamide
(Cytoxane)
interfère avec la prolifération et l’activité des cellules B et des cellules T également utilisé dans le cancer; toxique pour de nombreux types de cellules, y compris celles du sang et de la vessie; peut causer la stérilité chez les deux sexes.
mycophénolate mofétil
(CellCept)
Interfère avec la prolifération des cellules B et les cellules T qui. peut causer de la diarrhée, des vomissements, une infection (en particulier par le cytomégalovirus); augmente le risque de cancer, en particulier les lymphomes; provoque l’épuisement de certaines cellules sanguines.,
le tacrolimus (Prograf, ancien nom FK506) empêche les lymphocytes T de stimuler la production d’un plus grand nombre de lymphocytes T et de lymphocytes B (« en amont” de l’action de l’azathioprine et du méthotrexate). peut endommager les reins; peut causer des maux de tête, des tremblements et des difficultés de sommeil; diarrhée, nausées et vomissements; hypertension artérielle, glycémie élevée et taux sanguin élevé de potassium; augmente le risque d’infection et de lymphomes. La dégradation des médicaments interférée par le jus de pamplemousse; risque de lésions rénales accru par certains anti-inflammatoires.,
sulfate d’hydroxychloroquine
(Plaquenil)
mécanisme non compris; utilisé dans l’arthrite, le lupus, le paludisme; peut être utilisé pour réduire la dose de stéroïdes dans la myosite, en particulier chez les enfants. peut traiter les symptômes musculaires et les éruptions cutanées de dermatomyosite; peut causer des dommages aux rétines ou aux cornées des yeux; des examens oculaires réguliers sont nécessaires.,
perfusion d’immunoglobulines mixtes
; IgIV
(Gammar, Gammagard, Sandoglobuline autres)
a des actions complexes sur le système immunitaire, telles que la fourniture d’anticorps contre les propres anticorps du patient; interférer avec la réaction du système immunitaire aux cellules marquées par les anticorps; interférer avec les produits chimiques transportés par le sang libérés par le système immunitaire; interférer avec n’affecte pas la production de cellules autres que les lymphocytes T et les lymphocytes B; peut causer des lésions rénales, une infection, une hypertension artérielle, des tremblements et une croissance excessive des cheveux.,
plasmaphérèse élimine les anticorps et les protéines fabriqués par le système immunitaire du sang et renvoie le sang « nettoyé” au patient. très rarement utilisé dans la myosite depuis 1992 l’étude a montré qu’il n’était pas plus efficace que le placebo; certains pensent qu’il est utile lorsqu’il est combiné avec des médicaments immunosuppresseurs.

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