M. Apolinario est étudiant en médecine au Texas A and M Health Science Center College of Medicine, College Station, TX. Le Dr Vickers et le Dr Ponce sont boursiers en Neuro-ophtalmologie au Blanton Eye Institute, Houston Methodist Hospital, Houston, TX., Le Dr Lee est président du Département D’Ophtalmologie, Blanton Eye Institute, Houston Methodist Hospital, et professeur D’Ophtalmologie, de neurologie et de neurochirurgie, Weill Cornell Medicine; professeur D’Ophtalmologie, UTMB et UT MD Anderson Cancer Center et Texas A and M College of Medicine (adjoint); professeur adjoint, Baylor College of Medicine et le Center for Space Medicine, les hôpitaux et cliniques de L’Université de L’Iowa, et L’Université de Buffalo.
les neurologues peuvent être des cliniciens de première ligne pour les patients qui présentent des conditions neuro-ophtalmologiques spécifiques., Bien que ces conditions puissent nécessiter une co-prise en charge avec un ophtalmologiste ou un neuro-ophtalmologiste, le neurologue devrait être capable de trier et de reconnaître les caractéristiques clés et différenciantes de ces conditions neuro-ophtalmiques courantes:
(1) œdème papillaire et hypertension intracrânienne idiopathique (IIH)
(2) neuropathie optique ischémique antérieure(AION)
(3) névrite optique
(4) neuropathie crânienne motrice oculaire
(5) syndrome de Horner. Le diagnostic précoce et le traitement de ces conditions peuvent potentiellement sauver la vie ou la vision.,
hypertension intracrânienne idiopathique
l’hypertension intracrânienne idiopathique (IIH), également connue sous le nom de pseudotumor cérébri primaire, fait référence aux symptômes et signes d’augmentation de la pression intracrânienne (ICP) en l’absence d’une véritable tumeur (lésion occupant l’espace) ou d’autres causes potentielles, telles que thrombose des sinus veineux,lésions méningées, sténose hydrocéphale / aqueductale, etc.1 affectant le plus souvent les femmes plus jeunes et obèses, L’IIH n’est pas complètement bénigne et environ 1% à 2% des patients souffrent de perte de vision., La pathogenèse de L’IIH est inconnue, bien qu’une altération de la production ou de l’absorption du liquide céphalo-rachidien (LCR), un métabolisme anormal de la vitamine A, un dysfonctionnement endocrinien et une apnée du sommeil soient des mécanismes proposés.
la Présentation et les symptômes. La plupart des patients atteints D’IIH présentent initialement un mal de tête qui peut imiter la migraine. La céphalée peut être unilatérale, bilatérale ou diffuse; lancinante ou non lancinante en qualité; et peut être associée à des nausées, des vomissements et une photophobie., Les caractéristiques différenciantes qui séparent L’IIH de la migraine comprennent les acouphènes pulsatiles, qui sont plus spécifiques à L’IIH, les obscurcissements visuels transitoires (quelques secondes à la fois) plutôt que la fortification typique, le scotome scintillant de la migraine et la diplopie due à la paralysie du sixième nerf (un signe non localisant d’augmentation du pic intracrânien). Le signe clé et différenciant de L’IIH est l’œdème papillaire (Figure 1)-bien qu’il ne soit pas nécessaire de faire le diagnostic., L’anomalie du champ visuel la plus courante est l’élargissement de l’angle mort, mais tout défaut du nerf optique de type couche de fibres nerveuses peut survenir (par exemple, arqué, altitudinal, constriction, étape nasale). L’acuité visuelle n’est généralement pas affectée jusqu’à la fin de L’IIH, mais l’IIH fulminante peut entraîner une perte aiguë de la vision centrale et doit être traitée de manière plus agressive et urgente. Fulminante ELLE peut nécessiter une intervention chirurgicale.
Considérations relatives au diagnostic et au traitement., L’IIH est un diagnostic d’exclusion et, par conséquent, d’autres causes d’augmentation du PCI doivent être exclues, y compris une lésion de masse, une thrombose sinusale veineuse ou une hypertension maligne. Le diagnostic de L’IIH est fait sur la base des critères Dandy modifiés (tableau). Le traitement de L’IIH est multidisciplinaire et implique une réduction de poids, ainsi qu’une prise en charge médicale, y compris un traitement de première intention par l’acétazolamide. Des Agents tels que le furosémide ou le topiramate ont également été utilisés avec un succès anecdotique, mais un essai clinique récent a montré que l’acétazolamide était un traitement de première intention efficace.,2,3 des interventions chirurgicales, telles que la fenestration de la gaine du nerf optique, le stenting des sinus veineux ou le shunt lumbopéritonéal ou ventriculopéritonéal, peuvent être nécessaires en cas d’échec de la prise en charge médicale maximale ou dans le cadre de l’IIH fulminant.
neuropathie optique ischémique Antérieure
neuropathie optique ischémique Antérieure (NOIA) est la cause la plus fréquente de aiguë unilatérale de neuropathie optique chez les adultes.4 il est classé comme Aion artéritique (a-AION) ou non artéritique (NAION).,
le NAION est caractérisé par une perte aiguë, typiquement unilatérale et indolore de la vision, un défaut pupillaire afférent relatif ipsilatéral (RAPD) et un nerf optique enflé (secteur ou diffus). Un petit rapport tasse / disque (connu sous le nom de « disque à risque” structurel) est considéré comme un facteur de risque prédisposant au NAION (Figure 2). Les autres facteurs de risque proposés comprennent les affections vasculopathiques (par exemple, hypertension, hyperlipidémie, diabète, apnée du sommeil)., À ce jour, il n’y a pas de traitement efficace prouvé pour NAION, mais les facteurs de risque devraient réussi à réduire l’occurrence dans l’autre œil ou un deuxième épisode dans le même œil. Les corticostéroïdes ont été utilisés avec un certain succès anecdotique. Un essai clinique est en cours pour tester les agents anti-apoptose administrés par voie intravitréenne.
contrairement à NAION, A-AION est causé par une artérite à cellules géantes. L’a-AION peut survenir unilatéralement ou bilatéralement et peut être sévère avec une cécité rapide des deux yeux s’il n’est pas reconnu et traité tôt., Un nerf optique pâle et enflé (c.-à-d. un œdème discal Pâle) est fortement évocateur d’artérite à cellules géantes et D’a-AION (Figure 3). L’angiographie à la fluorescéine peut montrer un retard de perfusion choroïdale dans les cas d’artérite à cellules géantes (ACG) chez L’a-AION, mais peut être particulièrement utile dans les ions postérieurs où le disque n’est pas enflé.
Les Patients atteints de GCA présentent souvent d’autres symptômes constitutionnels et systémiques précédant la perte de vision, notamment une claudication de la mâchoire, une sensibilité du cuir chevelu, des douleurs au cou et des maux de tête situés dans la tempe., En outre, les patients atteints de GCA peuvent présenter des épisodes de perte visuelle transitoire (amaurosis fugax) qui ne sont pas observés dans NA-AION. Ces symptômes de drapeau rouge devraient inciter à des tests supplémentaires pour l’artérite à cellules géantes (par exemple, vitesse de sédimentation des érythrocytes, protéine C-réactive et nombre de plaquettes). Un traitement corticostéroïde rapide doit être envisagé pour prévenir une perte visuelle supplémentaire. Une biopsie diagnostique de l’artère temporale peut être la confirmation d’une artérite à cellules géantes.5
névrite optique
l’un des troubles neuro-ophtalmologiques les plus courants chez les neurologues est la névrite optique (ON).,6 l’inflammation idiopathique ou démyélinisante du nerf optique (Figure 4) est appelée ON. Les Patients atteints D’ON présentent généralement une perte de vision unilatérale subaiguë, une douleur avec mouvement oculaire, une dyschromatopsie, un défaut pupillaire afférent relatif et généralement un nerf optique normal ou parfois légèrement enflé.
dans l’hémisphère occidental, L’ON est le plus souvent associée à la sclérose en plaques (SEP) et peut être la découverte de présentation dans jusqu’à 25% des cas. En plus de la SEP cependant, le diagnostic différentiel comprend neuromyélite optica (NMO) et neuromyélite Optica-troubles du spectre (NMOSD).,6
NMO est une maladie auto-immune caractérisée par une attaque médiée par des anticorps contre les récepteurs aquaporin-4 et se caractérise par des lésions de la moelle épinière étendues longitudinalement (< 3 vertèbres) (myélite transverse) en plus de ON. Le Patient atteint d’ON doit être interrogé sur les symptômes tels que nausées ou vomissements inexpliqués, hoquet insoluble et somnolence diurne excessive, ce qui indiquerait une implication des zones riches en aquaporine-4.,
l’imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau peut prédire la SEP (lésions périventriculaires de la substance blanche); ainsi, les patients atteints d’ON doivent subir une neuroimagerie (typiquement une IRM du cerveau et des orbites avec et sans gadolinium). L’imagerie supplémentaire de la colonne vertébrale pour évaluer d’autres lésions ainsi que l’évaluation de la dissémination radiographique dans le temps et l’Espace peuvent être utiles. Les Patients présentant des symptômes ou des signes de myélite transversale doivent également être considérés pour l’imagerie vertébrale.
Traitement., Les résultats de l’essai de traitement de la névrite optique (ONTT) indiquent que le traitement de L’ON avec des corticostéroïdes intraveineux peut accélérer la récupération visuelle mais ne modifie pas le résultat visuel final.7 le traitement et l’évaluation de la maladie sous-jacente (par exemple, SEP, neuromyélite optique, sarcoïdose) doivent être envisagés, le cas échéant. Dans la plupart des cas, la perte visuelle liée à l’ON idiopathique ou à la sclérose en plaques est auto – limitée et se résout spontanément dans plus de 90% des cas.8 L’échec de la guérison est un drapeau rouge pour envisager un autre diagnostic.,
neuropathie crânienne motrice oculaire
la neuropathie crânienne motrice oculaire présente souvent une diplopie et peut se présenter à un neurologue. Chez un patient atteint de diplopie binoculaire, déterminer la direction de la diplopie (horizontale, verticale, oblique), l’emplacement de la lésion et ses causes sont importants car le traitement (par exemple, observation, traitement médical, chirurgie) dépend de l’étiologie. Trois nerfs crâniens moteurs oculaires contrôlent les mouvements oculaires (les troisième, quatrième et sixième nerfs) et des dommages peuvent survenir à un seul nerf ou à des combinaisons des nerfs., Une atteinte multiple du nerf crânien devrait éveiller la suspicion d’un processus sinusal caverneux (y compris un méningiome, un anévrisme de l’artère carotide ou une inflammation), d’une lésion multiple ou d’un processus méningé. La myasthénie grave doit également être envisagée chez toute pupille épargnée, indolore, non proptotique et ophtalmoplégique (y compris les schémas ressemblant à des neuropathies crâniennes motrices oculaires).
Le diagnostic différentiel. Les mononeuropathies crâniennes motrices oculaires isolées sont le plus souvent le résultat d’une ischémie microvasculaire due à des facteurs de risque vasculopathiques incontrôlés chez les patients plus âgés., Une paralysie du troisième nerf peut être complète ou incomplète, et soit épargnante ou impliquant. La « règle de la pupille » suggère qu’une paralysie du troisième Nerf plus l’implication de la pupille (relativement plus grande et moins réactive) est due à une lésion compressive (comme un anévrisme) jusqu’à preuve du contraire. Par conséquent, la neuroimagerie initiale (TDM, IRM) doit inclure une angiographie par IRM (ARM) ou une angiographie par TDM (CTA).,
la paralysie partielle ou les cas de pupille partielle méritent également une neuroimagerie, de préférence avec CT/CTA dans les cas urgents, mais suivie D’IRM/MRA si le CT / CTA est négatif car L’IRM est supérieure à CT pour les causes non anévrismales de paralysie du troisième Nerf. L’Angiographie par cathéter Standard peut encore être nécessaire dans les cas équivoques où la combinaison CT / CTA ou MR / MRA est inadéquate pour exclure l’anévrisme. Si un anévrisme (généralement une artère communicante postérieure) est présent, le renvoi à la neurochirurgie et/ou à la neuroradiologie endovasculaire est conseillé et l’anévrisme peut être coupé ou enroulé.,
la paralysie isolée du quatrième nerf peut être associée à un traumatisme, car c’est le seul nerf crânien qui sort du tronc cérébral dorsalement, ce qui le rend sensible aux blessures de cisaillement axonal lors d’un traumatisme, en particulier dans les contusions coup-contrecoup. La paralysie du quatrième nerf peut également résulter de la décompensation d’une paralysie congénitale du quatrième Nerf. Cela peut parfois être déterminé à l’aide de prismes pour mesurer les amplitudes fusionnelles. Les paralysies congénitales ont une plus grande fusion verticale (jusqu’à 6 dioptries) en général., L’imagerie et une évaluation plus poussée doivent être envisagées dans tous les cas inexpliqués, progressifs, non isolés ou atypiques.
la paralysie du sixième nerf peut être causée par un signe non localisé d’augmentation de la pression intracrânienne. On pense que le déplacement vers le bas du tronc cérébral étire ou comprime le nerf lorsqu’il se déplace dans l’espace sous-arachnoïdien le long du clivus. La paralysie du sixième nerf avec syndrome de Horner peut se localiser dans le sinus caverneux (c’est-à-dire le syndrome de Parkinson) – auquel cas, l’imagerie doit être envisagée., La neuroimagerie doit être envisagée pour tous les cas de paralysie du sixième nerf, mais en particulier chez les patients sans autre étiologie, progression ou autre présentation atypique pour une mononeuropathie ischémique isolée.
l’artérite à cellules géantes peut produire des symptômes compatibles avec une paralysie isolée du nerf crânien, de sorte qu’un taux de sédimentation érythrocytaire et une protéine C-réactive doivent être envisagés chez les patients âgés de plus de 50 ans.
Une fois que d’autres causes ont été exclues, un suivi de 4 à 6 semaines est recommandé même pour les neuropathies crâniennes motrices oculaires, isolées et vasculopathiques présumées., S’il n’y a pas d’amélioration, ou si les antécédents et l’examen suggèrent une autre cause (par exemple, myasthénie grave), un bilan plus détaillé et une imagerie dirigée doivent être envisagés. En général, les neuropathies crâniennes vasculopathiques isolées s’améliorent au cours de quelques semaines à quelques mois. Le rapiéçage de l’œil peut apporter un soulagement symptomatique. La chirurgie du prisme ou du strabisme peut être nécessaire dans les cas non résolus.
syndrome de Horner
le syndrome de Horner fait référence à une constellation de symptômes se présentant classiquement comme une triade de ptosis, de myosis et d’anhidrose ipsilatéralement., Cette affection résulte d’une lésion d’un segment de la chaîne nerveuse 3 qui prend naissance dans l’hypothalamus (neurone de premier ordre), descend par le tronc cérébral jusqu’à la moelle épinière (neurone de deuxième ordre) et remonte jusqu’à la synapse dans le ganglion cervical supérieur (neurone de troisième ordre) avant de continuer sur l’artère carotide interne jusqu’au sinus caverneux, puis à l’iris et au muscle de Mueller dans la paupière (Figure 5).,10 bien que de nombreuses causes du syndrome de Horner soient idiopathiques et bénignes ou iatrogènes (par exemple, chirurgie à cœur ouvert ou au cou), il existe d’autres causes qui peuvent justifier un examen plus approfondi; celles-ci peuvent inclure un anévrisme, une malignité, un infarctus de la circulation postérieure et une dissection carotidienne ou vertébrale.
considérations diagnostiques. L’établissement de la durée des symptômes est important pour le diagnostic, ainsi que la collecte d’antécédents médicaux et chirurgicaux approfondis. L’examen du permis de conduire d’un patient ou d’autres photographies anciennes peut fournir une base de référence. La reconnaissance de la triade classique guide souvent le diagnostic., Étant donné que d’autres conditions peuvent provoquer une anisocorie ou un ptosis, un test avec 0,5% d’apraclonidine dans les deux yeux peut différencier Horner des autres étiologies en provoquant une dilatation de l’œil affecté et une inversion du ptosis tout en provoquant un changement minimal de l’œil non affecté. Des gouttes de cocaïne peuvent également être utilisées si l’apraclonidine n’est pas disponible ou contre-indiquée.
d’autres tests avec de l’hydroxyamphétamine peuvent localiser la lésion; une lésion préganglionique se dilatera normalement en réponse à l’hydroxyamphétamine, mais une lésion post-ganglionnaire ne se dilatera pas aussi bien que la pupille normale., L’imagerie de Horner aiguë nécessite une IRM de la voie sympathique de l’hypothalamus aux vertèbres thoraciques 2 (T2), et dans le cadre aigu bandeau cou CT et CTA pour exclure la dissection de la carotide.
Les causes les plus préoccupantes du syndrome de Horner comprennent la malignité, l’accident vasculaire cérébral, la dissection de la carotide et l’anévrisme. Comme la chaîne 3-neurone se déplace à proximité de l’apex du poumon et des structures dans le cou, les tumeurs Pancoast et les tumeurs thyroïdiennes ainsi que les métastases dans ces régions peuvent produire le syndrome de Horner. Chez les enfants, le neuroblastome est le plus souvent associé au syndrome de Horner.,
L’accident vasculaire cérébral dans la moelle latérale (syndrome de Wallenburg) peut également produire le syndrome de Horner, mais s’accompagne généralement d’autres signes médullaires. En revanche, le syndrome de Horner associé à la dissection carotidienne peut être isolé ou seulement accompagné de douleurs au cou. Comme la dissection peut générer des emboles thrombotiques, une neuroimagerie est indiquée (par exemple, CT/CTA ou IRM/MRA de la tête et du cou) et les patients doivent recevoir une anticoagulation ou un traitement antiplaquettaire. Le traitement doit être dirigé vers l’étiologie du syndrome de Horner.,
Conclusion
les neurologues peuvent être les premiers ou les seuls cliniciens à voir des conditions neuro-ophtalmologiques potentiellement dangereuses. Ils devraient être capables de trier et de reconnaître les principales caractéristiques différenciantes de L’IIH, de L’AION, de L’ON, de la neuropathie crânienne motrice oculaire et du syndrome de Horner. Le diagnostic précoce et le traitement de ces conditions peuvent potentiellement sauver la vie ou la vision.
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