ventriculomegalia az agy folyadékgyűjtő rendszerének kibővítését jelenti. Ez egy patológiás folyamat, amelynek számos oka van. Ez a cerebrospinális folyadék (CSF) áramlásának elzáródása miatt fordulhat elő, a kamrák rendellenes fejlődése vagy az agyi atrófiában látható destruktív folyamat részeként. A ventriculomegalia jelenléte egy mögöttes, rendellenes központi idegrendszeri folyamatot jelez, és gyakran az agyon kívüli szervszerkezetek kapcsolódó rendellenességeinek első jele., Az egyik leggyakoribb ok a 3.és a 4. kamrát (Sylvius vízvezetékét) összekötő cső szűkületének (stenosisának) köszönhető, ami a CSF felhalmozódását eredményezi. Más gyakori okok közé tartozik a rendellenes agyfejlődés, például a Dandy-Walker rendellenesség (a kisagy rendellenes fejlődése) vagy a corpus callosum agenesise. A kromoszómális rendellenességek gyakran magukban foglalják a ventriculomegáliát is, mint az egyik fizikai megnyilvánulást.
gyakoriság
az izolált magzati ventriculomegalia előfordulási gyakorisága 0,5 – 1,5 / 1000 terhesség.,
diagnózis
a Ventriculomegaliát prenatálisan diagnosztizálják a megnagyobbodott kamrák jelenléte ultrahangon, bár a magzati fej mérése normális lehet. Az oldalsó kamrák már 12 hetes terhesség alatt is megjeleníthetők. Számos különböző módszert javasoltak a megnövekedett cerebrospinális folyadék értékelésére. A kamrai méret mai értékelésének leggyakoribb módja az oldalsó kamra átmérőjének mérése a pitvarnak nevezett helyen. A normál pitvar átlagos átmérője 7,6 ± 0,6 mm., Néhányan azt sugallták, hogy a pitvari átmérők >10 mm jelzik a ventriculomegalia jelenlétét. Míg egy pitvari átmérője >10 mm tekinthető kórosnak, a borderline kifejezés ventriculomegaly gyakran hivatkoznak egy pitvari mérése 10-12 mm. Borderline ventriculomegaly társul fokozott a központi idegrendszer (CNS), illetve a nem-központi idegrendszeri rendellenességek, valamint arra utal, hogy szükség van egy részletes magzat anatómiai ultrahang vizsgálat a keresést más rendellenességek., Az a kifejezés, hogy hydrocephalus akkor használható, ha a pitvari átmérője > 20 mm.
Menedzsment Beállítások, majd Eredmények
A beteget meg kell említett központ képes végrehajtani egy részletes ultrahang a magzati anatómia miatt a magas előfordulási gyakorisága a társuló rendellenességek az agy, illetve más szerv, struktúrák. A ventriculomegalia az esetek mintegy 2-5% – ában jelentősen romlik. Sok magzatban, különösen a határvonalas ventriculomegáliában, az állapot spontán megszűnik, ami normális eredményt eredményez., A prognózist befolyásoló fő tényező a kapcsolódó rendellenességek jelenléte. Néha magzati mágneses rezonancia képalkotást (MRI) végeznek az agy és más szervek további ábrázolására. A kezelési lehetőségekkel kapcsolatos döntések a diagnózis idején a terhességi kortól, valamint a kapcsolódó rendellenességek jelenlététől függenek. A vizsgálatok ajánlhatók fertőző (citomegalovírus, toxoplazmózis) vagy genetikai ok (triszómiák 9, 13 és 18, valamint triploidia) keresésére., Az a döntés, hogy folytassa-e a hüvelyi szülés kísérletét a császármetszéssel szemben, gyakran attól függ, hogy van-e jelentős fejnagyobbítás. Ha a ventriculomegáliát izolálják, jelentős fejnagyobbítás nélkül, a hüvelyi szállítás ésszerű. Ha súlyos rendellenességek vannak jelen, amelyek összeegyeztethetetlenek az élettel, akkor a magzati fej méretének csökkentése érdekében ajánlott a cephalocentesis (a folyadék eltávolítása a kamrai rendszerből), ezáltal növelve a sikeres hüvelyi szállítás esélyeit.,
Jelölését Magzati Kezelés
Történelmileg, a méhben, egyes szolgáltatók vagy végzett több cephalocenteses (azaz, hogy segítségével egy ultrahang-vezérelt, hogy távolítsa el az agy-gerincvelői folyadék a kamrák) vagy forgalomba egy sönt (egy csövet helyezünk a kamrák alatt ultrahang útmutató a csatorna a CSF az agyat a magzatvíz, ami körülveszi a magzat). Ezen eljárások célja az volt, hogy megakadályozzák a magzati agy progresszív károsodását, amelyet a krónikusan megnövekedett CSF nyomás okoz. Ezen eljárásokkal kapcsolatban magas volt a magzati halálesetek aránya., Ezért a nemzetközi magzati Orvostudományi és Sebészeti Társaság (IFMSS) tagjai megállapodtak abban, hogy abbahagyják ezeket az eljárásokat. Jelenleg nincsenek méhen belüli eljárások a ventriculomegáliával rendelkező magzatokon.
újszülött ellátás
az újszülött stabilizálása után orvosi genetikus és idegsebész konzultációra van szükség. A központi idegrendszer posztnatális diagnosztikai képalkotása magában foglalhatja a számítógépes tomográfiás (CT) vizsgálatot és a mágneses rezonancia képalkotást (MRI). Genetikai vizsgálatot lehet végezni.,
sebészeti kezelés
miután az újszülött állapota stabil, és megtörtént az értékelés, valószínűleg a ventriculoperitonealis (VP) sönt elhelyezésére kerül sor. Gyakran, ha jelezzük, a cél az, hogy ezt az eljárást az élet első négy napján végezzük. A fejben a sönt általában az oldalsó kamra elülső részében helyezkedik el. A sönt ezután a bőr alá kerül a hasüregbe. A VP sönttel kapcsolatos fő problémák a sönt meghibásodása és elzáródása., Ez a szövődmény meglehetősen gyakori, ami az élet első két évében az esetek 25-50% – ában shunt-felülvizsgálatot eredményez. Úgy tűnik, hogy több tanulmány azt jelzi, hogy a túlélők körülbelül 40-50% – a normális IQ-val rendelkezik. Az IQ-k nem arányosak az agy terjeszkedésével a sönt elhelyezése után. Úgy tűnik, hogy a kamrai dilatáció mértéke nem társul hosszú távú kimenetellel.
