Medical Management
Polymyositis (PM) egy nagyon kezelhető betegség. Néhány ember teljesen felépül, míg mások hosszú ideig jelentősen csökkent tüneteket tapasztalnak. Ezeknek az eredményeknek a eléréséhez több éves kezelésre lehet szükség az immunrendszer elnyomására.
azok, akik nem gyógyulnak teljesen, folytatniuk kell legalább egy alacsony dózisú gyógyszert, hogy ellenőrizzék a PM autoimmun támadását egész életük során.
az immunrendszert elnyomó gyógyszerek a PM terápiájának alapját képezik., Az alábbi táblázat ismerteti a PM-ben általánosan használt gyógyszereket és kezeléseket, azok működését és mellékhatásait.
a PM kezelésében alkalmazott első gyógyszer általában kortikoszteroid, például prednizon. A kezelés magában foglalhatja a nagy dózisú orális prednizont naponta, minden második napon vagy más ütemtervben; vagy intermittáló, rövid intravénás kortikoszteroidok. Néha a prednizont leállítják, majd a betegség folyamán többször újra kell indítani., Prednizon általában nagyon hatásos, hogy a gyulladás ellenőrzés alatt, helyreállítása a legtöbb esetben a személy erejét, valamint a nyelési, légzési, szívműködést.
De prednizon lehet sok mellékhatások, beleértve a nem kívánt súlygyarapodás, újraelosztás, a kövér, hogy az arc, a has, távol a végtagok, ritkuló, a bőr, a csontritkulás, a szürkehályog, pszichológiai problémák. Ezért, ha hosszú távú kezelésre van szükség, a legtöbb orvos (és beteg) a lehető leggyorsabban csökkenteni akarja a prednizon adagját., Ezt egy vagy több más gyógyszer hozzáadásával lehet elérni, hogy elnyomja az immunrendszer által okozott károkat.
ezek a gyógyszerek közé tartoznak az azatioprin, metotrexát, ciklosporin, ciklofoszfamid — minden “hagyományos” immunszuppresszáns, amelyet évek óta használnak; és néhány újabb gyógyszer, például mikofenolát-mofetil és takrolimusz.
bár a legtöbb ember nehezen tolerálja ezeket a gyógyszereket, saját kockázataikat hordozzák, mint például a flulike tünetek, a csökkent fehérvérsejtszám (amely a beteget fertőzésre hajlamosíthatja) és a máj toxicitása., Sokan a rák fokozott kockázatával járnak.
néhányan PM-mel jól reagáltak a donoroktól származó antitestek intravénás infúziójára. Ez a kezelés-más néven intravénás immunglobulinok, vagy IVIg, furcsának tűnhet egy olyan betegségben, amelyet valószínűleg elsősorban az immunválasz okoz, de az extra antitestek úgy tűnik, hogy” összezavarják ” az immunrendszert, és legalább ideiglenesen enyhítik az izom támadását.
a finoman progresszív fizikai terápia, mint például a medencében, nagyon hasznos lehet az erő fenntartásában., A mozgástartomány gyakorlása (az ízület normál mozgási tartományán keresztül történő elhelyezése), különösen a vállak esetében, hasznos az ízületek rugalmasságának megőrzésében.
néhány embernek szüksége lehet cukornádra, járókerékre vagy akár kerekesszékre a PM akut fellángolása során.
sok ember végül felépül sok vagy az összes izomerő és funkció, bár lehet, hogy visszaesik, és elveszíti a funkcióját, ha abbahagyja a gyógyszer szedését.
a plazmaferezist, az antitestek eltávolítására szolgáló “vértisztító” folyamatot egyszerre használták PM-ben, de manapság ritkán használják., Az immunszuppresszáns gyógyszereket és / vagy IVIg-kezeléseket most hatékonyabbnak tekintik.
| Gyógyszert vagy Kezelést | Hogyan működik | |
| kortikoszteroidok prednisolon tabletta (Deltasone); intravénás metilprednizolon-nátrium-szukcinát (Solu-Medrol) |
Csillapítja a gyulladást immunválasz zavarja feldolgozása antigének, valamint a korai kiváltó, a T-sejt, B termelődését, majd később elterjedése a B-sejtek, valamint a T-sejtek., Ezeket a sejteket az immunrendszer autoimmun betegségekben, például PM-ben és DM-ben termeli. | szájon át alkalmazható prednizonként és rokon vegyületekként; intravénás alkalmazásra is rendelkezésre áll. Sok mellékhatások hosszú távú nagy dózisú kezelés, mint a súlygyarapodás, illetve újraelosztás, a kövér, az arc, a has, valamint a felső vissza; a bőr elvékonyodása; fogékonyság, hogy a fertőzés; a csontvesztés; izomsérülést; szürkehályog; magas nyomáson a szemed (glaukóma); pszichológiai zavarok; magas vérnyomás; magas vércukorszint; a növekedés lassul, a gyermekek., |
| azatioprin (Imuran) |
zavarja a B-sejtek és a T-sejtek proliferációját. | elnyomhatja többféle vérsejt termelését, ezért a sejtszámokat ellenőrizni kell; növeli a rák kockázatát. |
| metotrexát(Rheumatrex, Folex, Mexate) | zavarja a B-sejtek és a T-sejtek proliferációját. | májkárosodást okozhat; nagyobb adagokban alkalmazzák a rák kezelésére., |
| ciklosporin (Neoral, Sandimmune) |
megakadályozza, hogy a T-sejtek több T-sejt és B-sejt termelődését serkentsék (az azatioprin és a metotrexát hatása”upstream”). | nem befolyásolja a t-és B-sejteken kívüli sejtek termelődését; vesekárosodást, fertőzést, magas vérnyomást, remegést és túlzott szőrnövekedést okozhat., |
| ciklofoszfamid (Cytoxan) |
gátolja a B-sejtek és T-sejtek proliferációját és aktivitását | rákban is alkalmazzák; számos sejtre, köztük a vérre és a húgyhólyagra is mérgező; mindkét nemben sterilitást okozhat. |
| mikofenolát-mofetil (CellCept) |
zavarja a B-sejtek és a T-sejtek proliferációját. | hasmenést, hányást, fertőzést okozhat( különösen citomegalovírussal); növeli a rák kockázatát, különösen a limfómákat; bizonyos vérsejtek kimerülését okozza., |
| takrolimusz (Prograf, régi neve FK506) | megakadályozza, hogy a T-sejtek több T-sejt és B-sejt termelését serkentsék (az azatioprin és a metotrexát hatása”upstream”). | károsíthatja a veséket; fejfájást, remegést és alvászavarokat okozhat; hasmenés, hányinger és hányás; magas vérnyomás, magas vércukorszint és magas káliumszint; növeli a fertőzés és a limfómák kockázatát. A gyógyszer lebontása zavarja a grapefruitlé; néhány gyulladáscsökkentő gyógyszer növeli a vesekárosodás lehetőségét., |
| hidroxiklorokin-szulfát (Plaquenil) |
mechanizmus nem ismert; használt arthritis, lupus, malária; lehet használni, hogy csökkentsék a szteroid dózis myositis, különösen gyermekeknél. | képes kezelni az izomtüneteket és a dermatomyositis kiütéseket; károsíthatja a szem retináját vagy szaruhártyáját; rendszeres szemvizsgálatra van szükség., |
| infúzió vegyes immunglobulinok; IVIg (Gammar, Gammagard, Sandoglobulin mások) |
komplex intézkedések immunrendszer, mint a nyújtó elleni antitestek beteg saját antitestek; zavarja immunrendszer reakciója antitest-jelölt sejtek; akadályozza a vér-szállított vegyi anyagok által kiadott immunrendszert; zavarja meg az aktiváló érés, a T-sejtek, valamint a B-sejtek. | nem befolyásolja a t-és B-sejteken kívüli sejtek termelődését; vesekárosodást, fertőzést, magas vérnyomást, remegést és túlzott szőrnövekedést okozhat., |
| plazmaferezis | eltávolítja az immunrendszer által termelt antitesteket és fehérjéket a vérből, és “megtisztított” vért ad vissza a betegnek. | nagyon ritkán használják myositis 1992 óta tanulmány kimutatta, hogy nem volt hatékonyabb, mint a placebo; egyesek szerint ez hasznos, ha együtt immunszuppresszív gyógyszerek. |
