Mr Apolinario è uno studente di medicina, Texas A e M Health Science Center College of Medicine, College Station, TX. Il dottor Vickers e il dottor Ponce sono borsisti Neuro-oftalmologia presso il Blanton Eye Institute, Houston Methodist Hospital, Houston, TX., Dr Lee è presidente, Dipartimento di Oftalmologia, Blanton Eye Institute, Houston Methodist Hospital e Professore di Oftalmologia, Neurologia e Neurochirurgia, Weill Cornell Medicina, Professore di Oftalmologia, UTMB e UT MD Anderson Cancer Center e Texas A and M College of Medicine (Coadiuvante); Professore a contratto, Baylor College of Medicine e il Centro per la Medicina Spaziale, l’Università di Iowa Ospedali e Cliniche, e l’Università di Buffalo.
I neurologi possono essere medici di prima linea per i pazienti che presentano specifiche condizioni neuro-oftalmologiche., Anche se queste condizioni possono richiedere co-gestione con un oculista o di neuro-oftalmologo, il neurologo dovrebbe essere in grado di valutare e riconoscere la chiave e differenziando le caratteristiche di questi comuni neuro-oftalmico condizioni:
(1) papilledema e ipertensione intracranica idiopatica (IIH)
(2) neuropatia ottica ischemica anteriore(AION)
(3) neurite ottica
(4) oculare motore neuropatia cranica
(5) sindrome di Horner. La diagnosi precoce e il trattamento di queste condizioni possono potenzialmente salvare la vita o la vista.,
ipertensione intracranica Idiopatica
ipertensione intracranica Idiopatica (IIH), noto anche come primaria pseudotumor cerebri, si riferisce a sintomi e segni di aumento della pressione intracranica (ICP), in assenza di un vero tumore (lesione occupante spazio) o altre potenziali cause, come la trombosi del seno venoso,lesioni meningee, idrocefalo/aqueductal stenosi, e altri.1 Più comunemente colpisce le donne più giovani e obese, IIH non è completamente benigna e circa l ‘ 1% al 2% dei pazienti soffre di perdita della vista., La patogenesi di IIH è sconosciuta, sebbene la produzione o l’assorbimento alterati del liquido cerebrospinale (CSF), il metabolismo anormale della vitamina A, la disfunzione endocrina e l’apnea del sonno siano meccanismi proposti.
Presentazione e sintomi. La maggior parte dei pazienti con IIH inizialmente presente con un mal di testa che può imitare l’emicrania. Il mal di testa può essere unilaterale, bilaterale o diffuso; palpitante o non palpitante in qualità; e può essere associato a nausea, vomito e fotofobia., Le caratteristiche differenzianti che separano IIH dall’emicrania includono l’acufene pulsatile, che è più specifico per IIH, le oscurazioni visive transitorie (che durano secondi alla volta) piuttosto che la tipica fortificazione, lo scotoma di scintillazione dell’emicrania e la diplopia a causa della sesta paralisi nervosa (un segno non localizzante di aumento dell’ICP intracranico). Il segno chiave e differenziante di IIH è il papilledema (Figura 1)-anche se non è necessario fare la diagnosi., L’anomalia del campo visivo più comune è l’allargamento del punto cieco, ma può verificarsi qualsiasi difetto del nervo ottico del tipo di strato di fibre nervose (ad esempio, arcuato, altitudinale, costrizione, passo nasale). L’acuità visiva è generalmente inalterata fino alla fine del corso di IIH, ma il fulminante IIH può produrre una perdita acuta della visione centrale e deve essere trattato in modo più aggressivo e urgente. Fulminante IIH può richiedere un intervento chirurgico.
Diagnosi e trattamento considerazioni., IIH è una diagnosi di esclusione e quindi devono essere escluse altre cause di aumento della ICP, tra cui una lesione di massa, trombosi del seno venoso o ipertensione maligna. La diagnosi di IIH è fatta sulla base dei criteri Dandy modificati (Tabella). Il trattamento di IIH è multidisciplinare e comporta la riduzione del peso, oltre alla gestione medica, incluso il trattamento di prima linea con acetazolamide. Agenti come furosemide o topiramato sono stati utilizzati anche con successo aneddotico, ma acetazolamide ha dimostrato in un recente studio clinico di essere un efficace trattamento di prima linea.,2,3 Interventi chirurgici, come la fenestrazione della guaina del nervo ottico, lo stenting del seno venoso o lo smistamento lomboperitoneale o ventricoloperitoneale, possono essere necessari se la gestione medica massima fallisce o nell’ambito di IIH fulminante.
Neuropatia ottica ischemica anteriore
La neuropatia ottica ischemica anteriore (AION) è la causa più comune di neuropatia ottica acuta unilaterale negli adulti.4 È classificato come arteritico (A-AION) o AION non arteritico (NAION).,
NAION è caratterizzato da una perdita acuta, tipicamente unilaterale e indolore della vista, un difetto pupillare afferente relativo ipsilaterale (RAPD) e un nervo ottico gonfio (settore o diffuso). Si ritiene che un piccolo rapporto tazza / disco (noto come “disco a rischio” strutturale) sia un fattore di rischio predisponente per NAION (Figura 2). Altri fattori di rischio proposti includono condizioni vasculopatiche (ad esempio, ipertensione, iperlipidemia, diabete, apnea del sonno)., Ad oggi non esiste un trattamento efficace dimostrato per NAION, ma i fattori di rischio dovrebbero essere riusciti a ridurre l’insorgenza nell’occhio del compagno o un secondo episodio nello stesso occhio. I corticosteroidi sono stati usati con un certo successo aneddotico. È in corso uno studio clinico per testare gli agenti anti-apoptosi somministrati per via intravitreale.
In contrasto con NAION, A-AION è causato da arterite a cellule giganti. A-AION può verificarsi unilateralmente o bilateralmente e può essere grave con cecità rapida in entrambi gli occhi se non riconosciuto e trattato precocemente., Un nervo ottico pallido e gonfio (cioè, edema del disco pallido) è altamente indicativo di arterite a cellule giganti e A-AION (Figura 3). L’angiografia della fluoresceina potrebbe mostrare ritardo di perfusione coroidale nei casi di arterite a cellule giganti (GCA) in A-AION, ma può essere particolarmente utile nello ION posteriore in cui il disco non è gonfio.
I pazienti con GCA hanno spesso altri sintomi costituzionali e sistemici che precedono la perdita della vista, tra cui claudicatio alla mascella, dolorabilità del cuoio capelluto, dolore al collo e mal di testa situati nella tempia., Inoltre, i pazienti con GCA possono manifestare episodi transitori di perdita della vista (amaurosi fugax) che non sono stati osservati in NA-AION. Questi sintomi di bandiera rossa dovrebbero richiedere ulteriori test per l’arterite a cellule giganti (ad esempio, velocità di sedimentazione degli eritrociti, proteina C-reattiva e conta piastrinica). Deve essere preso in considerazione un trattamento tempestivo con corticosteroidi per prevenire ulteriori perdite della vista. Una biopsia dell’arteria temporale diagnostica può essere confermativa dell’arterite a cellule giganti.5
Neurite ottica
Uno dei disturbi neuro-oftalmologici più comuni che presentano ai neurologi è la neurite ottica (ON).,6 L’infiammazione idiopatica o demielinizzante del nervo ottico (Figura 4) è indicata come ON. Pazienti con ON tipicamente presenti con perdita della vista unilaterale subacuta, dolore con movimento oculare, discromatopsia, difetto pupillare afferente relativo e solitamente un nervo ottico normale o talvolta leggermente gonfio.
Nell’emisfero occidentale, l’ON è più comunemente associato alla sclerosi multipla (SM) e può essere il risultato di presentazione fino al 25% dei casi. Oltre alla SM tuttavia, la diagnosi differenziale comprende neuromielite optica (NMO) e neuromielite optica-disturbi dello spettro (NMOSD).,6
NMO è una malattia autoimmune caratterizzata da un attacco mediato da anticorpi contro i recettori aquaporin-4 ed è caratterizzata da lesioni del midollo spinale longitudinalmente estese (< 3 vertebre) (mielite trasversa) oltre a ON. Il paziente con ON deve essere interrogato su sintomi come nausea o vomito inspiegabili, singhiozzo intrattabile ed eccessiva sonnolenza diurna, che indicherebbe il coinvolgimento di aree ricche di aquaporin-4.,
La risonanza magnetica (MRI) del cervello può predire la SM (lesioni periventricolari della sostanza bianca); pertanto i pazienti con ON devono essere sottoposti a neuroimaging (tipicamente RM del cervello e delle orbite con e senza gadolinio). L’imaging supplementare della colonna vertebrale per valutare altre lesioni e la valutazione per la diffusione radiografica nel tempo e nello spazio può essere utile. Anche i pazienti con sintomi o segni di mielite trasversa devono essere presi in considerazione per l’imaging spinale.
Trattamento., I risultati dello studio di trattamento della neurite ottica (ONTT) indicano che il trattamento di ON con corticosteroidi per via endovenosa può accelerare il recupero visivo, ma non modifica il risultato visivo finale.7 Il trattamento e la valutazione della condizione di base (ad esempio, SM, neuromielite optica, sarcoidosi) devono essere considerati, se presenti. Nella maggior parte dei casi, la perdita visiva in idiopatica – o sclerosi multipla-correlati SU è auto-limitata e si risolve spontaneamente in più del 90% dei casi.8 Il mancato recupero è una bandiera rossa per considerare una diagnosi alternativa.,
Neuropatia cranica motoria oculare
La neuropatia cranica motoria oculare si presenta spesso con diplopia e può presentarsi a un neurologo. In un paziente con diplopia binoculare, determinare la direzione della diplopia (orizzontale, verticale, obliqua), la posizione della lesione e le sue cause sono importanti perché il trattamento (ad esempio, osservazione, trattamento medico, chirurgia) dipende dall’eziologia. Tre nervi cranici motori oculari controllano i movimenti oculari (il terzo, il quarto e il sesto nervo) e possono verificarsi danni a un singolo nervo o combinazioni di nervi., Il coinvolgimento multiplo del nervo cranico dovrebbe sollevare sospetti per un processo del seno cavernoso (incluso meningioma, aneurisma dell’arteria carotide o infiammazione), lesione multipla o processo meningeo. La miastenia grave deve essere considerata anche in qualsiasi pupilla risparmiata, indolore, non proptotica e oftalmoplegica (compresi modelli simili a neuropatie craniche motorie oculari).
La diagnosi differenziale. Le mononeuropatie craniche motorie oculari isolate sono più comunemente il risultato di ischemia microvascolare da fattori di rischio vasculopatici incontrollati nei pazienti più anziani., Un terzo nervo paralisi può essere completa o incompleta, e sia pupilla-risparmio o coinvolgere. La” regola della pupilla ” suggerisce che una paralisi del terzo nervo più coinvolgimento della pupilla (relativamente più grande e meno reattiva) è dovuta a una lesione compressiva (come un aneurisma) fino a prova contraria. Pertanto la neuroimaging iniziale (TC, RM) deve includere l’angiografia MR (MRA) o l’angiografia CT (CTA).,
Anche i casi di paralisi parziale o parziale della pupilla meritano neuroimaging, preferibilmente con TC/CTA in casi urgenti, ma seguiti da RM/MRA se la TC / CTA è negativa perché la RM è superiore alla TC per cause non aneurismatiche della paralisi del terzo nervo. L’angiografia standard del catetere può ancora essere necessaria nei casi equivoci in cui la combinazione CT/CTA o MR/MRA è inadeguata per escludere l’aneurisma. Se è presente un aneurisma (tipicamente arteria comunicante posteriore), si consiglia il rinvio alla neurochirurgia e/o alla neuroradiologia endovascolare e l’aneurisma può essere ritagliato o arrotolato.,
La paralisi isolata del quarto nervo può essere associata a un trauma perché è l’unico nervo cranico che esce dal tronco cerebrale dorsalmente, il che lo rende suscettibile di lesioni da taglio assonale durante il trauma, specialmente nelle contusioni coup-contrecoup. Paralisi del quarto nervo può anche derivare da scompenso di una paralisi congenita del quarto nervo. Questo a volte può essere determinato utilizzando prismi per misurare ampiezze fusionali. Le paralisi congenite hanno una maggiore fusione verticale (fino a 6 diottrie) in generale., L’imaging e l’ulteriore valutazione devono essere considerati in tutti i casi inspiegabili, progressivi, non isolati o atipici.
La paralisi del sesto nervo può essere causata da un segno non localizzato di aumento della pressione intracranica. Si ritiene che lo spostamento verso il basso del tronco cerebrale allunghi o comprima il nervo mentre viaggia nello spazio subaracnoideo lungo il clivus. La paralisi del sesto nervo con sindrome di Horner può localizzarsi al seno cavernoso (cioè, sindrome di Parkinson)-nel qual caso, l’imaging deve essere considerato., Neuroimaging deve essere considerato per tutti i casi di paralisi del sesto nervo, ma soprattutto in pazienti senza un’eziologia alternativa, progressione o altra presentazione atipica per mononeuropatia ischemica isolata.
L’arterite a cellule giganti può produrre sintomi compatibili con una paralisi isolata del nervo cranico, pertanto una velocità di sedimentazione eritrocitaria e la proteina C-reattiva devono essere prese in considerazione nei pazienti di età superiore ai 50 anni.
Una volta che altre cause sono state escluse, un follow-up a 4-6 settimane è raccomandato anche per presunte neuropatie vasculopatiche, isolate, oculari., Se non vi è alcun miglioramento, o se la storia e l’esame suggeriscono un’altra causa (ad esempio, miastenia grave), un workup più dettagliato e l’imaging diretto dovrebbe essere considerato. In generale, le neuropatie craniche vasculopatiche isolate migliorano nel corso di poche settimane o mesi. L’applicazione di patch all’occhio può fornire sollievo sintomatico. Prisma o strabismo chirurgia potrebbe essere necessario in casi irrisolti.
Sindrome di Horner
La sindrome di Horner si riferisce a una costellazione di sintomi che si presenta classicamente come una triade di ptosi, miosi e anidrosi ipsilateralmente., Questa condizione deriva da danni a un segmento di 3-nervo catena che ha origine nell’ipotalamo (primo ordine neurone), viaggia verso il basso attraverso il tronco cerebrale e del midollo spinale (di secondo ordine neurone), e ritorna verso l’alto di sinapsi nel ganglio cervicale superiore (terzo ordine di neurone), prima di proseguire l’arteria carotide interna per il seno cavernoso e poi l’iride e la Mueller muscolo della palpebra (Figura 5).,10 Mentre molte cause della sindrome di Horner sono idiopatiche e benigne o iatrogene (ad esempio, chirurgia a cuore aperto o al collo), ci sono più altre cause che possono giustificare un ulteriore workup; questi possono includere aneurisma, malignità, infarto circolazione posteriore e dissezione carotidea o vertebrale.
Considerazioni diagnostiche. Stabilire la durata dei sintomi è importante per la diagnosi, oltre a raccogliere un’approfondita storia medica e chirurgica. Rivedere la patente di guida di un paziente o altre vecchie fotografie può fornire una linea di base. Il riconoscimento della triade classica spesso guida la diagnosi., Poiché altre condizioni possono causare anisocoria o ptosi, il test con apraclonidina allo 0,5% in entrambi gli occhi può differenziare Horner da altre eziologie facendo dilatare l’occhio interessato e invertire la ptosi causando un cambiamento minimo nell’occhio non affetto. Gocce di cocaina possono essere utilizzati anche se apraclonidina non è disponibile o controindicato.
Ulteriori test con idrossiamfetamina possono localizzare la lesione; una lesione preganglionica si dilaterà normalmente in risposta all’idrossiamfetamina, ma una lesione post-ganglionica non si dilaterà così come la pupilla normale., L’imaging di Horner acuto richiede una risonanza magnetica della via simpatica dall’ipotalamo alle vertebre toraciche 2 (T2) e nella regolazione acuta della fascia del collo CT e CTA per escludere la dissezione carotidea.
Le cause più preoccupanti della sindrome di Horner includono malignità, ictus, dissezione carotidea e aneurisma. Poiché la catena dei 3 neuroni viaggia in prossimità dell’apice del polmone e delle strutture del collo, i tumori Pancoast e i tumori della tiroide e le metastasi in queste regioni possono produrre la sindrome di Horner. Nei bambini, il neuroblastoma è più comunemente associato alla sindrome di Horner.,
L’ictus nel midollo laterale (sindrome di Wallenburg) può anche produrre la sindrome di Horner, ma di solito è accompagnato da altri segni midollari. Al contrario, la sindrome di Horner associata alla dissezione carotidea può essere isolata o accompagnata solo da dolore al collo. Poiché la dissezione può generare emboli trombotici, è indicato il neuroimaging (ad esempio, CT/CTA o MRI/MRA della testa e del collo) e ai pazienti deve essere offerta una terapia anticoagulante o antipiastrinica. Il trattamento deve essere diretto verso l’eziologia della sindrome di Horner.,
Conclusione
I neurologi possono essere i primi o gli unici medici a vedere condizioni neuro-oftalmologiche potenzialmente pericolose. Essi dovrebbero essere in grado di triage e riconoscere le caratteristiche di differenziazione chiave di IIH, AION, ON, neuropatia cranica motore oculare, e la sindrome di Horner. La diagnosi precoce e il trattamento di queste condizioni possono potenzialmente salvare la vita o la vista.
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