Good Mood

L’insorgenza della granulomatosi eosinofila con poliangiite (EGPA) di solito si verifica in età adulta ma può verificarsi ovunque tra i 15 ei 70 anni di età. EGPA può coinvolgere più sistemi di organi. L’insorgenza di EGPA è spesso associata, nei pazienti con asma preesistente,ad un peggioramento dell’asma. L’asma eosinofila e l’angiite sono i due tratti distintivi della malattia. EGPA è stato diviso in tre fasi distinte, che possono o non possono essere sequenziali., La fase prodromica è caratterizzata da asma con o senza rinite allergica. La seconda fase è caratterizzata da eosinofilia del sangue periferico e infiltrazione del tessuto eosinofilo che produce un quadro simile a quello della semplice eosinofilia polmonare (sindrome di Loeffler), polmonite eosinofila cronica o gastroenterite eosinofila. La terza fase, cioè, la fase vasculitica, di solito si sviluppa entro 3 anni dall’esordio e può coinvolgere uno qualsiasi dei seguenti organi: cuore (miocardite, pericardite, insufficienza), sistema nervoso periferico (mononeurite multiplex nel 78% dei pazienti), seni paranasali, muscoli, pelle e meno frequentemente rene. Il coinvolgimento della pelle (noduli, eruzione utricariale) si verifica in due terzi dei pazienti. Si osservano anche febbre, sintomi simil-influenzali e perdita di peso. Anti-mieloperossidasi (MPO)-anticorpi citoplasmatici anti neutrofili (ANCA) si trovano nel 30-40% dei pazienti e identificano i pazienti con un fenotipo clinico diverso (e.,una maggiore prevalenza della malattia renale).