Abstract
L’ipertermia maligna è una risposta ipermetabolica ad agenti inalatori (come alotano, sevoflurano e desflurano), succinilcolina, esercizio fisico vigoroso e calore. Le reazioni si sviluppano più frequentemente nei maschi rispetto alle femmine (2 : 1). I segni classici di ipertermia maligna sono ipertermia, tachicardia, tachipnea, aumento della produzione di anidride carbonica, aumento del consumo di ossigeno, acidosi, rigidità muscolare e rabdomiolisi., In questo case report, presentiamo un caso di reazione maligna a insorgenza ritardata simile all’ipertermia dopo la seconda esposizione al sevoflurano.
1. Introduzione
L’ipertermia maligna è caratterizzata da una risposta ipermetabolica agli agenti scatenanti. In questa relazione caso, presentiamo ritardato insorgenza maligna ipertermia-come reazione dopo la seconda esposizione a sevoflurano .
2. Caso
Un bambino di 8 giorni è stato programmato per la valutazione dell’atresia choanal in anestesia generale., Il mantenimento dell’induzione dell’anestesia è stato fatto con sevoflurano 7-8%, dopo l’intubazione è stato somministrato remifentanil 2 µg. Non è stato utilizzato alcun rilassante muscolare. L’anestesia è durata 35 minuti senza alcun problema. Una settimana dopo questa procedura, il paziente è stato programmato per l’applicazione bilaterale del tubo nasofaringeo in anestesia generale con sevoflurano. La procedura si è conclusa senza alcun problema. Durante il suo follow-up, la temperatura è aumentata a 42,5°C, la frequenza cardiaca è aumentata a 250/min e il distress respiratorio si è sviluppato. I livelli di creatinina fosfochinasi hanno raggiunto 929 UI / L e si è sviluppata iperpotassemia., L’analisi dei gas ematici ha rivelato ipossiemia (SO2 < 85%), acidosi respiratoria (PaCO2 > 60 mm Hg) e acidosi metabolica (deficit di base > 10 mEq/L). La condizione clinica del paziente è stata ritenuta dovuta a ipertermia maligna e dantrolene sodico è stato somministrato per via orale. Dopo dantrolen sodico, la temperatura corporea è diminuita minimamente e, man mano che il distress respiratorio continuava, il paziente veniva intubato e veniva avviata la ventilazione meccanica. Dantrolen sodico 2.,5 mg / kg sono stati somministrati per via endovenosa con intervalli di 6 ore per 2 giorni e la sua temperatura è diminuita. Dopo un periodo di intubazione di 10 ore, il paziente è stato estubato e CPAP è stato fatto.
In questo paziente non vi è stata storia familiare di ipertermia maligna o di malattia che aumentasse la suscettibilità all’ipertermia maligna. E ‘ nato con taglio cesareo dopo 39 settimane di gestazione e il suo peso alla nascita era 4050 e punteggio APGAR era 6/8. Eventuali problemi sistemici e anomalie fetali non sono stati osservati durante la gravidanza. C’erano 3 aborti con eziologie sconosciute prima di questa gravidanza., Dopo il parto, poiché il bambino aveva un aspetto facciale sindromico e una respirazione spontanea inadeguata, è stato seguito nel servizio neonato e la ventilazione a pressione positiva è stata eseguita. L’esame fisico ha rivelato viso dismorfico, micrognazia, palato ad arco alto, orecchie basse, aspetto popeyed, ipertelorismo, fessure palpebrali a bassa inclinazione, criptochidismo, clinodattilia e craniosinostosi. C’era perdita dell’udito bilaterale.
3., Discussione
L’ipertermia maligna è una risposta ipermetabolica a potenti agenti inalatori (come alotano, sevoflurano e desflurano), succinilcolina, esercizio fisico vigoroso e calore. Le reazioni si sviluppano più frequentemente nei maschi rispetto alle femmine (2 : 1). I segni classici di ipertermia maligna sono ipertermia, tachicardia, tachipnea, aumento della produzione di anidride carbonica, aumento del consumo di ossigeno, acidosi, rigidità muscolare e rabdomiolisi .
Il gold standard per la diagnosi di suscettibilità all’ipertermia maligna è il test della contrattura caffeina-alotano., Tuttavia, poiché questo test non è ampiamente disponibile, la diagnosi di ipertermia maligna può essere fatta solo mediante presentazione clinica. Dantrolene sodico è un antagonista specifico dei cambiamenti fisiopatologici dell’ipertermia maligna e quando somministrato nel primo periodo è salvavita .
L’ipertermia maligna è stata sospettata con la presenza di acidosi respiratoria, tachicardia sinusale, acidosi metabolica, aumento dei livelli sierici di creatinina chinasi, iperpotassemia e ipertermia nel nostro paziente e dantrolen sodico è stato somministrato per il trattamento., Il miglioramento dei segni clinici dopo la somministrazione di dantrolen sodico ha suggerito che la nostra diagnosi di ipertermia maligna è corretta. Tuttavia, per confermare la diagnosi, non è stato possibile eseguire il test della contrattura caffeina-alotano poiché questo test non è disponibile nella nostra istituzione.
Nel nostro paziente, i livelli sierici di creatinina chinasi sono aumentati solo moderatamente e abbiamo pensato che un moderato aumento del livello sierico di creatinina chinasi possa essere dovuto al trattamento immediato con dantrolene sodico e al rapido miglioramento dei segni clinici. Inoltre, la giovane età del paziente può essere un altro fattore., Poiché la massa muscolare nei bambini più grandi e negli adulti è relativamente maggiore, i livelli sierici di creatinina chinasi dovrebbero essere più elevati nei pazienti più anziani.
Sebbene il sevoflurano sia noto come un agente meno potente che innesca ipertermia maligna, in letteratura è stata riportata ipertermia maligna dopo esposizione a sevoflurano. Si ritiene che l’ipertermia maligna dopo esposizione a sevoflurano sia correlata al rilascio di calcio dal reticolo sarcoplasmatico .
Hsu et al., hanno riportato ipertermia maligna in un ragazzo di 3 anni e 9 mesi che era stato programmato per l’operazione di Hotz in anestesia generale con sevoflurano e i sintomi di questo paziente sono migliorati dopo l’interruzione del sevoflurano. I test genetici molecolari hanno identificato una nuova mutazione del recettore della ryanodina (RYR1) in questo paziente e ciò ha confermato la suscettibilità maligna all’ipertermia in questo paziente .
Bonciu et al. hanno riportato ipertermia maligna in un bambino di 7 anni che era programmato per la timpanoplastica in anestesia generale con sevoflurano., Il paziente aveva una storia di induzione dell’anestesia con sevoflurano senza alcuna complicazione. Ma la manutenzione era stata fatta con propofol. È stato riportato che i sintomi clinici sono migliorati con l’interruzione del sevoflurano e l’aumento della ventilazione minuto .
L’insorgenza tardiva dell’ipertermia maligna è una rara entità clinica. Chen et al. hanno riportato ipertermia maligna in un bambino di 5 anni dopo una seconda esposizione al sevoflurano. Questo paziente ha avuto un’anestesia generale con sevoflurano per 2 volte con un intervallo di 2 giorni .
Greenberg et al., hanno riportato ipertermia maligna in un bambino di 6 mesi con delezione cromosomica 5q programmata per la riparazione della palatoschisi in anestesia generale con sevoflurano. Il paziente aveva una storia di risonanza magnetica in anestesia generale con sevoflurano 2 settimane prima dell’intervento e aveva avuto un aumento della temperatura e della tachicardia, ma questi sintomi si sono invertiti spontaneamente. Dopo la seconda esposizione al sevoflurano sono stati osservati tachicardia, aumento della temperatura e ipercarbia e questi sintomi si sono invertiti con il trattamento con dantrolene sodico. Greenberg et al., ha riferito che questo è il primo caso di ipertermia maligna in un paziente con delezione cromosomica 5q in letteratura .
Durante la sua prima esperienza di anestesia, il nostro paziente ha avuto un’anestesia generale con sevoflurano e non sono state osservate complicazioni. Ma 1 settimana dopo, dopo la sua seconda esposizione al sevoflurano, durante il periodo postoperatorio sono stati osservati sintomi clinici di ipertermia maligna. L’insorgenza tardiva di ipertermia maligna dopo la seconda esposizione è una condizione rara. Abbiamo pensato che questo potrebbe essere correlato all’effetto latente di anestetici volatili sui muscoli scheletrici.,
Claussen et al. hanno riportato ipertermia maligna dopo anestesia generale con sevoflurano in un bambino di 5 anni che era stato anestetizzato due volte con alotano senza alcuna complicazione. La somministrazione tempestiva di dantrolene ha rapidamente invertito i segni potenzialmente letali e prevenuto la progressione della malattia in questo paziente . In modo simile, nel nostro paziente abbiamo somministrato dantrolen sodico nel primo periodo e i sintomi si sono invertiti.
Reed et al., hanno riportato su due ragazzi di età compresa tra 2 e 6 anni, rispettivamente, con faccia dismorfica, ptosi, fessure palpebrali downslanting, ipertelorismo, pieghe epicantiche, orecchie basse, ipoplasia malare, micrognazia, palato ad arco alto, clinodattilia, linea simian palmare, pectus excavatum, alare delle scapole, lordosi lombare e scoliosi toracica lieve che presentano ipotonia congenita, sviluppo motorio leggermente ritardato diagnosticato come sindrome di King-Denborough. Reed et al., hanno sottolineato il fatto che i pazienti con sindrome di King Denborough possono subire anestesia generale per criptochidismo e deformità scheletriche e l’obiettivo deve essere aumentare la consapevolezza di questo disturbo in quanto questi pazienti sono predisposti a sviluppare ipertermia maligna .,
L’esame fisico preoperatorio nel nostro paziente ha anche rivelato faccia dismorfica, micrognazia, palato ad arco alto, orecchie basse, aspetto popeyed, ipertelorismo, fessure palpebrali a bassa inclinazione, criptochirdismo, clinodattilia, craniosinostosi e perdita dell’udito bilaterale, ma la diagnosi definitiva non è stata fatta dal dipartimento genetico. Tuttavia l’ipertermia maligna durante il periodo postoperatorio dopo l’anestesia generale insieme all’aspetto sindromico ci ha fatto pensare che questa possa essere la sindrome di King Denborough.
Kinouchi et al., sono stati segnalati due casi di ipertermia maligna scatenata dal sevoflurano e questi pazienti non avevano alcuna suscettibilità familiare all’ipertermia maligna. Postoperatorio, uno di questi pazienti è stato notato per avere fessure palpebrali downslanting, micrognazia, orecchie basse, e una singola piega del quinto dito e diagnosticata come sindrome di Re che è segnalato per avere associazione con ipertermia maligna .,
Sebbene non ci fosse una diagnosi definitiva nel periodo preoperatorio, lo sviluppo di ipertermia maligna durante il periodo postoperatorio ci ha fatto pensare a questa sindrome come sindrome di King-Denborough. La sindrome di King-Denborough (KDS) è una miopatia congenita associata a suscettibilità a ipertermia maligna, anomalie scheletriche e caratteristiche dismorfiche con aspetto facciale caratteristico., Poiché vi è suscettibilità all’ipertermia maligna in questi pazienti, è importante valutare i segni clinici della sindrome di King-Denborough durante il periodo preoperatorio, specialmente nel neonato.
