Che cos’è APML?
La leucemia promielocitica acuta (APML) è un sottotipo raro di leucemia mieloide acuta (LMA) ed è talvolta indicata come LMA M31. APML rappresenta solo il 10% di tutte le diagnosi di AML.
In APML, neutrofili anormali immaturi (un tipo di globuli bianchi) noti come promielociti si accumulano nel midollo osseo. Queste cellule immature non sono in grado di maturare e funzionare come globuli bianchi maturi sani., L’accumulo di queste cellule immature nel midollo inibisce la normale produzione cellulare, che si traduce in un numero inferiore di cellule del sangue che circolano nel corpo.
APML è più comunemente associato a uno scambio (traslocazione) dei cromosomi 15 e 17. Questo fa sì che parti di un gene da ciascuno di questi cromosomi si uniscano e creino un gene di fusione chiamato PML / RARA. In alcuni casi, altri cromosomi possono traslocare e causare una variante APML, ma questo è abbastanza raro.
Quanto è comune APML?
Ogni anno in Australia vengono diagnosticati meno di 100 casi di APML.
Chi ottiene APML?,
L’età non è un fattore significativo in quanto vi è un tasso abbastanza costante di diagnosi in tutte le fasce d’età dopo i 10 anni. APML colpisce ugualmente sia gli uomini che le donne.
Quali sono le cause di APML?
Nella maggior parte dei casi le cause di APML rimangono in gran parte sconosciute, ma si pensa che derivino da danni a uno o più geni che normalmente controllano lo sviluppo delle cellule del sangue. I fattori che possono mettere alcune persone ad un rischio aumentato includono l’esposizione a:
- precedente chemioterapia o radioterapia, sebbene il rischio di sviluppare APML dopo il trattamento per il cancro precedente sia raro., Quando si verifica, viene indicato come APML correlato al trattamento.
- malattia del midollo osseo. Le persone con precedenti malattie del midollo osseo hanno un aumentato rischio di sviluppare APML secondario. Generalmente, tuttavia, quelli con disturbi del midollo osseo preesistenti sviluppano AML.
Non sembra esserci un aumento del rischio di sviluppare APML a causa di rischi ambientali o professionali.
Quali sono i sintomi di APML?
I principali sintomi di APML sono causati dalla mancanza di cellule del sangue normali., Poiché l’APML si sviluppa rapidamente, le persone di solito riferiscono di sentirsi male solo per un breve periodo di tempo (giorni o settimane) prima di essere diagnosticate. I sintomi più comuni includono:
- persistente stanchezza, vertigini, pallore, o mancanza di respiro quando fisicamente attivi a causa della mancanza di globuli rossi o di anemia
- frequenti o ripetute infezioni e lenta guarigione, a causa della mancanza di normali globuli bianchi, in particolare i neutrofili
- maggiore o inspiegabile sanguinamento o lividi, a causa di un basso numero di piastrine, o problemi con il sistema di coagulazione.,
Gravi anomalie emorragiche dovute alla bassa conta piastrinica e ai fattori della coagulazione sono molto più frequenti nei pazienti con LMP rispetto alla LMA “standard”. I pazienti spesso presentano un aumento di lividi e sanguinamento dalle gengive o dalle loro viscere e sono ad aumentato rischio di sanguinamento nel cervello.
Occasionalmente le persone non hanno alcun sintomo e APML viene diagnosticato durante un esame del sangue di routine. Alcuni dei sintomi descritti possono essere osservati anche in altre malattie, comprese le infezioni virali, quindi è importante consultare il medico in modo da poter essere esaminati e trattati correttamente.,
Ulteriori informazioni sull’APML
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Ultimo aggiornamento il 18 giugno 2019
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