La maggior parte delle persone con lupus esperienza una sorta di coinvolgimento della pelle durante il corso della loro malattia. Infatti, le condizioni della pelle comprendono 4 degli 11 criteri utilizzati dall’American College of Rheumatology per classificare il lupus. Ci sono tre tipi principali di malattie della pelle specifiche per il lupus e varie altre manifestazioni cutanee non specifiche associate alla malattia.
Lupus-Specifica malattia della pelle
Tre forme di malattia della pelle specifica si verificano nelle persone con lupus, ed è possibile avere lesioni di più tipi., Inoltre, una persona può anche avere una delle tre forme descritte di seguito senza effettivamente avere lupus eritematoso sistemico in piena regola (LES), ma la presenza di una di queste forme di malattia può aumentare il rischio di una persona di sviluppare SLE più tardi nella vita. Solitamente, una biopsia della pelle è usata per diagnosticare le forme di lupus cutaneo e vari farmaci sono disponibili per il trattamento, compreso gli unguenti steroidi, i corticosteroidi (per esempio, prednisone) e gli antimalarici (per esempio, Plaquenil).,
Lupus eritematoso cutaneo cronico (CCLE)/Lupus eritematoso discoide (DLE)
Il lupus eritematoso cutaneo cronico (discoide) viene solitamente diagnosticato quando qualcuno mostra segni di lupus nella pelle. Le persone con SLE possono anche avere lesioni discoidi e circa il 5% di tutte le persone con DLE svilupperà SLE più tardi nella vita., Una biopsia cutanea viene utilizzata per diagnosticare questa condizione e le lesioni hanno un modello caratteristico noto ai medici: sono spesse e squamose, tappano i follicoli piliferi, appaiono di solito sulle superfici della pelle esposte al sole (ma possono verificarsi in aree non esposte), tendono a cicatrizzare e di solito non pruriscono.
Se le viene diagnosticato un lupus discoide, dovrebbe cercare di evitare l’esposizione al sole quando possibile e indossare una protezione solare con Helioplex e un SPF di 70 o superiore., Inoltre, il medico può prescrivere farmaci per aiutare a prevenire e frenare l’infiammazione, tra cui unguenti steroidei, pillole o iniezioni , farmaci antimalarici come Plaquenil e/o farmaci immunosoppressivi.
Lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE)
Circa il 10% dei pazienti affetti da lupus ha SCLE. Le lesioni caratteristiche di questa condizione di solito non cicatrizzano, non appaiono spesse e squamose e di solito non pruriscono. Circa la metà di tutte le persone con SCLE soddisferà anche i criteri per il lupus sistemico., Il trattamento può essere difficile perché le lesioni SCLE spesso resistono ai trattamenti con creme steroidee e antimalarici. Le persone con SCLE dovrebbero essere sicuri di indossare protezione solare e indumenti protettivi quando si va all’aperto al fine di evitare l’esposizione al sole, che può innescare lo sviluppo di più lesioni.
Lupus eritematoso cutaneo acuto (ACLE)
La maggior parte delle persone con ACLE ha SLE attivo con infiammazione cutanea e le lesioni ACLE si trovano in circa la metà di tutte le persone con SLE ad un certo punto durante il decorso della malattia., Le lesioni caratteristiche dell’ACLE di solito si verificano in aree esposte al sole e possono essere innescate dall’esposizione al sole. Pertanto, è molto importante che le persone con ACLE indossino protezione solare e indumenti protettivi quando si va all’aperto.
Comuni problemi cutanei con lupus
Rash malare
Circa la metà di tutti i pazienti con lupus manifesta un rash caratteristico chiamato rash malare o “farfalla” che può verificarsi spontaneamente o dopo esposizione al sole. Questa eruzione è così chiamata perché assomiglia a una farfalla, che copre la larghezza del viso e copre entrambe le guance e il ponte del naso., L’eruzione malare appare rossa, elevata e talvolta squamosa e può essere distinta da altre eruzioni cutanee perché risparmia le pieghe nasali (gli spazi appena sotto ciascun lato del naso). L’eruzione della farfalla può apparire da sola, ma alcune persone osservano che l’aspetto dell’eruzione malare indica un flare di malattia in arrivo. In ogni caso, è importante prestare attenzione ai segnali del tuo corpo e informare il medico di qualcosa di insolito.,
Fotosensibilità
Il 50% di tutte le persone con lupus sperimenta la sensibilità alla luce solare e ad altre fonti di radiazioni UV, inclusa l’illuminazione artificiale. Per molte persone, l’esposizione al sole provoca reazioni esagerate di scottature e eruzioni cutanee, ma la luce solare può precipitare i bagliori del lupus che coinvolgono altre parti del corpo. Per questo motivo, la protezione solare è molto importante per le persone con lupus. Poiché entrambi i raggi UV-A e UV-B sono noti per causare l’attivazione del lupus, i pazienti devono indossare creme solari contenenti Helioplex e un SPF di 70 o superiore., La protezione solare deve essere applicata ovunque, comprese le aree della pelle coperte da indumenti, poiché la maggior parte degli articoli di abbigliamento contiene un SPF di solo circa 5. Assicurarsi di riapplicare come indicato sulla bottiglia, poiché il sudore e l’esposizione prolungata possono causare la dissipazione della copertura.
Livedo reticularis
Le persone con lupus possono sperimentare un pattern di pizzo sotto la pelle chiamato livedo reticularis. Questo modello può variare ovunque da un web viola appena sotto la superficie della pelle a qualcosa che sembra una macchia rossastra., Livedo può essere visto anche nei bambini e nelle giovani donne, è più prominente sulle estremità ed è spesso accentuato dall’esposizione al freddo. La presenza di livedo di solito non è motivo di allarme, ma può essere associata ad anticorpi antifosfolipidi.
Alopecia
Circa il 70% delle persone con lupus sperimenterà la perdita di capelli (alopecia) ad un certo punto durante il corso della malattia. La perdita di capelli nel lupus è solitamente caratterizzata da capelli secchi e fragili che si rompono e la perdita di capelli è più comune intorno alla parte superiore della fronte., Lo stress fisico e mentale può anche causare la perdita dei capelli, così come alcuni farmaci, tra cui corticosteroidi come il prednisone. In molti casi i capelli ricresceranno, ma la perdita di capelli a causa di cicatrici da lesioni cutanee discoidi può essere permanente. Non esiste una cura per la perdita dei capelli, ma possono essere prescritti trattamenti come steroidi topici e Rogaine. A volte trattare con gli effetti collaterali cosmetici di lupus può essere difficile, ma alcune persone trovano utilizzando posticci e parrucche per essere un mezzo efficace per mascherare la perdita di capelli.,
Ulcere orali e nasali
Circa il 25% delle persone con lupus presenta lesioni che colpiscono la bocca, il naso e talvolta anche gli occhi. Queste lesioni possono sentirsi come piccole ulcere o ” afte.”Tali piaghe non sono pericolose ma possono essere scomode se non trattate. Se si verificano questi tipi di lesioni, il medico può dare collutorio speciale o Kenalog in Orabase (triamcinolone dental paste) per aiutare ad accelerare il processo di guarigione.,
Fenomeno di Raynaud
Circa un terzo di tutte le persone con lupus sperimenta una condizione chiamata fenomeno di Raynaud in cui i vasi sanguigni che forniscono le dita delle mani e dei piedi si restringono. Le cifre delle persone con Raynaud sono particolarmente sensibili alle temperature fredde. Spesso le persone con la condizione sperimenteranno una scottatura (perdita di colore) nelle cifre, seguita da blu, poi scolorimento rosso a temperature che sarebbero solo leggermente scomode per altre persone (come una stanza altamente climatizzata)., È molto importante che le persone con Raynaud indossino guanti e calze quando si trovano in spazi climatizzati o all’esterno con tempo fresco. Scaldamani utilizzati per gli sport invernali (ad esempio, mani calde) possono anche essere acquistati e tenuti in tasca per mantenere le mani calde. Queste misure sono molto importanti, poiché il fenomeno di Raynaud può causare ulcerazioni e persino la morte tissutale delle dita delle mani e dei piedi se non vengono prese precauzioni. Le persone hanno persino perso le estremità delle dita delle mani e dei piedi a causa della cattiva circolazione coinvolta nel fenomeno di Raynaud., Sigarette e caffeina possono esacerbare gli effetti di Raynaud, quindi assicurati di evitare queste sostanze. Se necessario, il medico può anche raccomandare un farmaco bloccante dei canali del calcio come nifedipina o amlodipina per aiutare a dilatare i vasi sanguigni.
Orticaria (Orticaria)
Circa il 10% di tutte le persone con lupus sperimenterà orticaria (orticaria). Queste lesioni di solito prurito, e anche se le persone spesso sperimentano orticaria a causa di reazioni allergiche, orticaria che durano più di 24 ore sono probabilmente a causa di lupus., Se si verifica questa condizione, assicurarsi di parlare con il medico, poiché vorrà essere sicuro che le lesioni non siano causate da qualche altra condizione sottostante, come la vasculite o una reazione ai farmaci. Il medico probabilmente distinguerà queste lesioni da quelle causate da vasculite toccandole per vedere se si sbiancano (diventano bianche).
Porpora
Circa il 15% delle persone con lupus sperimenterà porpora (piccole macchie rosse o viola causate da perdite di vasi sanguigni appena sotto la pelle) durante il corso della malattia., Piccole macchie di porpora sono chiamate petecchie e macchie più grandi sono chiamate eccimosi. La porpora può indicare livelli di piastrine nel sangue insufficienti, effetti dei farmaci e altre condizioni.
Vasculite cutanea
Alcune persone con lupus possono sviluppare una condizione nota come vasculite cutanea, in cui i vasi sanguigni vicino alla pelle sperimentano un’infiammazione che alla fine limita il flusso sanguigno. Questa condizione può causare lesioni simili all’alveare sulla pelle che possono prudere e non diventare bianche quando depresse. Altre anomalie della pelle possono anche essere presenti, compreso cancrena reale delle cifre., Se non trattate, le lesioni vasculitiche possono causare ulcerazione e necrosi (morte cellulare) e il tessuto morto deve essere rimosso chirurgicamente. Raramente, le dita delle mani o dei piedi con ulcerazione aggressiva e cancrena possono richiedere l’amputazione. Pertanto, è molto importante informare il medico di eventuali anomalie della pelle.
