Che cos’è la neuropatia uditiva?
La neuropatia uditiva è un disturbo dell’udito in cui l’orecchio interno rileva con successo il suono, ma ha un problema con l’invio del suono dall’orecchio al cervello. Può colpire persone di tutte le età, dall’infanzia all’età adulta. Il numero di persone affette da neuropatia uditiva non è noto, ma le informazioni attuali suggeriscono che le neuropatie uditive svolgono un ruolo sostanziale nelle menomazioni uditive e nella sordità.,
Quando viene testata la sensibilità uditiva, le persone con neuropatia uditiva possono avere un udito normale o una perdita dell’udito che va da lieve a grave. Hanno sempre scarse capacità di percezione del linguaggio, il che significa che hanno difficoltà a capire chiaramente il discorso. Le persone con neuropatia uditiva hanno una maggiore compromissione della percezione del linguaggio rispetto agli esperti di salute dell’udito prevederebbero in base al loro grado di perdita dell’udito su un test dell’udito. Ad esempio, una persona con neuropatia uditiva può essere in grado di ascoltare i suoni, ma avrebbe ancora difficoltà a riconoscere le parole pronunciate., I suoni possono dissolvenza in entrata e in uscita o sembrano fuori sincrono per questi individui.
Che cosa causa la neuropatia uditiva?
I ricercatori riportano diverse cause di neuropatia uditiva. In alcuni casi, la causa può comportare danni alle cellule ciliate interne-cellule sensoriali specializzate nell’orecchio interno che trasmettono informazioni sui suoni attraverso il sistema nervoso al cervello. In altri casi, la causa può comportare danni ai neuroni uditivi che trasmettono informazioni sonore dalle cellule ciliate interne al cervello., Altre possibili cause possono includere ereditare geni con mutazioni o subire danni al sistema uditivo, uno dei quali può causare connessioni difettose tra le cellule ciliate interne e il nervo uditivo (il nervo che conduce dall’orecchio interno al cervello), o danni al nervo uditivo stesso. Una combinazione di questi problemi può verificarsi in alcuni casi.
Quali sono i ruoli delle cellule ciliate esterne e interne?
Le cellule ciliate esterne aiutano ad amplificare le vibrazioni sonore che entrano nell’orecchio interno dall’orecchio medio., Quando l’udito funziona normalmente, le cellule ciliate interne convertono queste vibrazioni in segnali elettrici che viaggiano come impulsi nervosi al cervello, dove il cervello interpreta gli impulsi come suono.
Sebbene le cellule ciliate esterne—cellule ciliate vicine e più numerose delle cellule ciliate interne—siano generalmente più soggette a danni rispetto alle cellule ciliate interne, le cellule ciliate esterne sembrano funzionare normalmente nelle persone con neuropatia uditiva.
Ci sono fattori di rischio per la neuropatia uditiva?
Ci sono diversi modi in cui i bambini possono acquisire neuropatia uditiva., Alcuni bambini con diagnosi di neuropatia uditiva hanno avuto particolari problemi di salute prima o durante la nascita o come neonati. Questi problemi includono insufficiente apporto di ossigeno durante o prima della nascita, parto prematuro, ittero, basso peso alla nascita e carenza di tiamina alimentare. Inoltre, alcuni farmaci usati per trattare donne incinte o neonati possono danneggiare le cellule ciliate interne del bambino, causando neuropatia uditiva. Gli adulti possono anche sviluppare neuropatia uditiva insieme a perdita dell’udito legata all’età.,
La neuropatia uditiva funziona in alcune famiglie e, in alcuni casi, gli scienziati hanno identificato geni con mutazioni che compromettono la capacità dell’orecchio di trasmettere informazioni sonore al cervello. Pertanto, l’ereditarietà dei geni mutati è anche un fattore di rischio per la neuropatia uditiva.
Alcune persone con neuropatia uditiva hanno disturbi neurologici che causano anche problemi al di fuori del sistema uditivo. Esempi di tali disturbi sono la sindrome di Charcot-Marie-Tooth e l’atassia di Friedreich.
Come viene diagnosticata la neuropatia uditiva?,
Gli operatori sanitari—compresi gli otorinolaringoiatri (medici dell’orecchio, del naso e della gola), i pediatri e gli audiologi—utilizzano una combinazione di metodi per diagnosticare la neuropatia uditiva. Questi includono test di risposta uditiva del tronco cerebrale (ABR) e emissioni otoacustiche (OAE). Il segno distintivo della neuropatia uditiva è una lettura ABR assente o molto anormale insieme a una normale lettura OAE. Una normale lettura OAE è un segno che le cellule ciliate esterne funzionano normalmente.
Un test ABR utilizza elettrodi posizionati sulla testa e sulle orecchie di una persona per monitorare l’attività delle onde cerebrali in risposta al suono., Un test OAE utilizza un piccolo microfono molto sensibile inserito nel condotto uditivo per monitorare i deboli suoni prodotti dalle cellule ciliate esterne in risposta alla stimolazione uditiva. I test ABR e OAE sono indolori e possono essere utilizzati per neonati e neonati, bambini più grandi e adulti. Altri test possono anche essere utilizzati come parte di una valutazione completa delle capacità uditive e di percezione del linguaggio di un individuo.
La neuropatia uditiva migliora o peggiora?,
Alcuni neonati a cui è stata diagnosticata una neuropatia uditiva migliorano e iniziano a sentire e parlare entro un anno o due. Altri bambini rimangono gli stessi, mentre alcuni peggiorano e mostrano segni che le cellule ciliate esterne non funzionano più (emissioni otoacustiche anormali). Nelle persone con neuropatia uditiva, la sensibilità uditiva può rimanere stabile, migliorare o peggiorare o peggiorare gradualmente, a seconda della causa sottostante.
Quali trattamenti, dispositivi e altri approcci possono aiutare le persone con neuropatia uditiva a comunicare?,
I ricercatori sono ancora alla ricerca di trattamenti efficaci per le persone con neuropatia uditiva. Nel frattempo, i professionisti nel campo uditivo differiscono nelle loro opinioni sui potenziali benefici di apparecchi acustici, impianti cocleari e altre tecnologie per le persone con neuropatia uditiva. Alcuni professionisti riferiscono che apparecchi acustici e dispositivi di ascolto personale come i sistemi di modulazione di frequenza (FM) sono utili per alcuni bambini e adulti con neuropatia uditiva., Gli impianti cocleari (dispositivi elettronici che compensano le parti danneggiate o non funzionanti dell’orecchio interno) possono anche aiutare alcune persone con neuropatia uditiva. Non sono attualmente disponibili test, tuttavia, per determinare se un individuo con neuropatia uditiva potrebbe beneficiare di un apparecchio acustico o di un impianto cocleare.
Il dibattito continua anche sui modi migliori per educare e migliorare le capacità comunicative nei neonati e nei bambini che hanno problemi di udito come la neuropatia uditiva. Un approccio favorisce la lingua dei segni come prima lingua del bambino., Un secondo approccio incoraggia l’uso delle capacità di ascolto—insieme a tecnologie come apparecchi acustici e impianti cocleari—e della lingua parlata. Si può anche utilizzare una combinazione di questi due approcci. Alcuni professionisti della salute ritengono che possa essere particolarmente difficile per i bambini con neuropatia uditiva imparare a comunicare solo attraverso il linguaggio parlato perché la loro capacità di comprendere la parola è spesso gravemente compromessa. Gli adulti con neuropatia uditiva e i bambini più grandi che hanno già sviluppato la lingua parlata possono trarre beneficio dall’apprendimento di speechread (noto anche come lettura delle labbra).,
Quali ricerche si stanno facendo sulla neuropatia uditiva?
Gli scienziati hanno identificato i geni coinvolti nel causare alcuni casi di neuropatia uditiva, e stanno lavorando per identificare ciò che va storto nel sistema uditivo quando una persona eredita un gene mutante. I ricercatori stanno anche continuando a studiare i potenziali benefici degli impianti cocleari per i bambini con neuropatia uditiva, e stanno esaminando perché gli impianti cocleari possono beneficiare alcune persone con la condizione, ma non altri.
Dove posso trovare ulteriori informazioni sulla neuropatia uditiva?,
Il NIDCD mantiene un elenco di organizzazioni che forniscono informazioni sui processi normali e disordinati di udito, equilibrio, gusto, olfatto, voce, discorso e linguaggio.
