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Che cos’è il carcinoma a cellule di Merkel della pelle?

Il carcinoma a cellule di Merkel della pelle è una rara forma di cancro della pelle. Può essere molto aggressivo e spesso metastatizza ad altre parti del corpo., È stato anche chiamato tumore di Toker, carcinoma neuroendocrino cutaneo, carcinoma a cellule trabecolari e carcinoma primario a piccole cellule della pelle.

Carcinoma a cellule Merkel

Chi ottiene il carcinoma a cellule Merkel?

Il carcinoma a cellule di Merkel ha un’incidenza stimata di 0,23 per 100.000 persone nelle popolazioni caucasiche, che è molto meno comune del melanoma.

• Un numero crescente di carcinomi a cellule di Merkel è stato segnalato da alcuni centri negli ultimi anni.
• Il carcinoma a cellule di Merkel colpisce principalmente le persone anziane, con la maggior parte dei casi che si verificano dopo i 50 anni.,
• È leggermente più comune negli uomini.
• Si verifica su parti del corpo comunemente esposte alla luce solare, più spesso la testa e il collo.
• È anche più comune e più grave in quelli che sono immunosoppressi, come i pazienti con trapianti di organi solidi, infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV), neoplasie ematologiche o su farmaci come l’azatioprina.

Quali sono le caratteristiche cliniche del carcinoma a cellule di Merkel?

Il carcinoma a cellule di Merkel di solito si presenta come un nodulo rosso irregolare, solitario e in rapida espansione., È spesso simile nell’aspetto ad altri tumori della pelle più comuni come il carcinoma a cellule basali, ma cresce molto più rapidamente.

I tumori a cellule di Merkel si diffondono attraverso il sistema linfatico e possono svilupparsi metastasi multiple attorno al tumore principale (recidiva locale). Il carcinoma a cellule di Merkel può anche diffondersi ai linfonodi del collo, delle ascelle e dell’inguine. Questo è più probabile nei tumori più spessi. La maggior parte delle recidive si verificano entro i primi due anni dopo la diagnosi.

Carcinoma a cellule Merkel

Quali sono le cause del carcinoma a cellule Merkel?,

Il poliomavirus a cellule di Merkel (MCPyV) è stato rilevato in circa l ‘ 80% dei carcinomi a cellule di Merkel testati. Si pensa che il virus causi mutazioni genetiche che portano al carcinoma a cellule di Merkel quando la funzione immunitaria è difettosa. I tumori virus-negativi sono associati ad un’elevata esposizione alle radiazioni ultraviolette, a causa della comparsa del tumore sulla pelle esposta al sole.

L’immunosoppressione è un fattore importante per lo sviluppo dei carcinomi a cellule di Merkel.

In precedenza si riteneva che il carcinoma a cellule di Merkel derivasse dalle cellule di Merkel, che sono recettori di pressione nella pelle., Una recente indagine sta indicando che la loro origine è costituita da cellule B precoci (linfociti) basate sulla morfologia cellulare, sull’espressione di marcatori di cellule B precoci e sul riarrangiamento della catena delle immunoglobuline clonali.

Come viene diagnosticato il carcinoma a cellule di Merkel?

Il carcinoma a cellule di Merkel deve essere considerato in qualsiasi tumore con caratteristiche cliniche “AEIOU”, che sono presenti in circa il 90% dei pazienti con la malattia.,

• Asintomatica o non tenera
• In rapida espansione
• Immune soppressa
• Di età superiore ai 50 anni
• Pelle chiara esposta ai raggi UV

Il test principale è una biopsia del tumore. Ciò mostra la caratteristica patologia del carcinoma a cellule di Merkel. L’immunoistochimica può essere utile in quanto la citocheratina – 20 (CK20) è positiva fino al 95% dei tumori e il fattore di trascrizione della tiroide (TTF1) è solitamente negativo.

Un esame generale, compresa la valutazione dei linfonodi locali, e le indagini di stadiazione possono essere organizzati per determinare se il tumore si è diffuso ad altri siti.,

Le indagini di stadiazione possono includere:

• Biopsia del nodo sentinella
• Ecografia del linfonodo
• Imaging con raggi X, tomografia computerizzata (CT), risonanza magnetica (MRI) e tomografia ad emissione di positroni (PET).

Uno specifico sistema di stadiazione del carcinoma a cellule di Merkel è pubblicato dall’American Joint Committee on Cancer.

La sopravvivenza a lungo termine è probabile se i linfonodi non contengono cellule tumorali.

Qual è il trattamento del carcinoma a cellule di Merkel?,

Una volta diagnosticato il carcinoma a cellule di Merkel, è usuale una consultazione multidisciplinare. Poiché i tassi di sopravvivenza a 5 anni per MCC sono solo intorno al 50%, è necessario un trattamento aggressivo precoce, il più delle volte con una combinazione di chirurgia e radioterapia.

Malattia localizzata

L’escissione chirurgica è il trattamento principale del carcinoma primario a cellule di Merkel. Un’ampia area circostante il tumore può anche essere rimossa; ciò potrebbe non essere necessario se viene aggiunta la radioterapia.,

Il sito primario può essere trattato con radioterapia postoperatoria, specialmente per lesioni di grandi dimensioni (> 2 cm). Il trattamento con radiazioni porta ad un aumento del controllo delle malattie locali e regionali e ad un aumento dei tassi di sopravvivenza a lungo termine.

I linfonodi rilevanti possono anche essere rimossi chirurgicamente o irradiati come misura profilattica.

Malattia che coinvolge linfonodi regionali

Se il cancro si è diffuso a coinvolgere i linfonodi, questi possono essere rimossi chirurgicamente o trattati con radioterapia. In alcuni casi, la chemioterapia sistemica può anche essere amministrata.,

Malattia metastatica a distanza

Qualsiasi carcinoma a cellule di Merkel metastatico a distanza è molto grave e ha una prognosi molto scarsa. Il trattamento della malattia metastatica ha lo scopo di migliorare la qualità della vita. In alcuni casi, la radioterapia e / o la chemioterapia sistemica possono essere somministrate per il trattamento.

Una risposta positiva è stata riportata fino al 50% dei pazienti con carcinoma avanzato a cellule di Merkel quando trattati con gli inibitori del checkpoint immunitario pembrolizumab e nivolumab. La risposta al blocco PD-1 può verificarsi nei sottotipi virus-positivi e virus-negativi., La risposta sembra essere meno impressionante nei pazienti precedentemente sottoposti a chemioterapia. Gli studi clinici sono in corso. Si noti che il nuovo carcinoma a cellule di Merkel è stato riportato durante il trattamento con inibitori del checkpoint di altre forme di cancro.

Nel marzo 2017, negli Stati Uniti la Food and Drug Administration ha concesso l’approvazione accelerata a un altro agente PD-1/PD-L1, avelumab (Bavencio®) per il trattamento del carcinoma metastatico a cellule di Merkel. L’approvazione si è basata su uno studio con avelumab che ha mostrato una risposta in un terzo dei pazienti.

Si sta studiando un trattamento sperimentale con altri agenti.,

Le linee guida per il trattamento del consenso sono pubblicate dalla National Comprehensive Cancer Network.

Qual è il risultato per i pazienti con carcinoma a cellule di Merkel?

I tassi di sopravvivenza a cinque anni sono complessivamente del 30-50%. I tassi di sopravvivenza sono migliori per i pazienti inizialmente diagnosticati con carcinoma a cellule di Merkel di stadio 1 e nei pazienti più giovani rispetto a quando ha già metastatizzato o i pazienti hanno più di 80 anni di età.